引導(dǎo)語

　　先天性膽總管囊腫為較常見的先天性膽道畸形，又稱膽總管擴(kuò)張癥，也稱胰膽管合流異常綜合征。1723年Vater首例報道，1852年Douglas對其癥狀學(xué)和病理特點作了詳細(xì)介紹。

　　先天性膽管擴(kuò)張可發(fā)生在肝內(nèi)和(或)肝外膽管，以膽總管囊腫最為常見。

　　Flanigan提出的分型方法較為簡單實用：

　　1.膽總管囊狀擴(kuò)張：最常見，膽總管呈囊形或梭形擴(kuò)張。

　　2.膽總管憩室狀擴(kuò)張：可以是膽總管或膽囊的憩室狀擴(kuò)張，多為膽總管側(cè)壁的囊狀擴(kuò)張。

　　3.膽總管末端囊狀擴(kuò)張：亦稱膽總管膨出，膽總管末端擴(kuò)張并嵌入十二指腸內(nèi)。

　　4.肝內(nèi)、外膽管囊狀擴(kuò)張：

　　5.肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張，即Caroli病。

　　關(guān)于其病因有如下學(xué)說：

　　1.先天性胰膽管交界部發(fā)育畸形，合流異常：1969年Babbitt提出胰膽管合流異常是膽總管擴(kuò)張的發(fā)病原因。合流異常使胰液反流入膽總管，引起膽總管反復(fù)發(fā)生炎癥破壞其管壁的彈力纖維，使管壁失去張力而擴(kuò)張，部分患兒因胰管內(nèi)壓升高引起復(fù)發(fā)性急性或慢性胰腺炎。

　　2.膽道發(fā)育不良：1936年Yotsu-Yanagi首先提出，在胚胎期原始膽管上皮細(xì)胞增殖不平衡，膽總管壁先天性彈力纖維缺乏，在膽管內(nèi)壓增高時，即逐漸擴(kuò)張，其遠(yuǎn)端并無阻塞存在。

　　3.病毒感染：近年來，發(fā)現(xiàn)乙型肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒、腺病毒等均可引起膽管腔阻塞或管壁變薄弱，產(chǎn)生膽管的畸形。

　　4.神經(jīng)分布異常：有學(xué)者認(rèn)為膽總管擴(kuò)張的發(fā)生與膽總管遠(yuǎn)端神經(jīng)叢及神經(jīng)節(jié)細(xì)胞分布異常有關(guān)。

　　值得注意的是先天性膽管擴(kuò)張癥有較高的膽道癌變率，由于其癌變后并無特異性的表現(xiàn)，診斷極為困難。因此，B超、CT、MRCP,ERCP造影等一旦發(fā)現(xiàn)擴(kuò)張膽管內(nèi)有腫塊陰影，就應(yīng)高度懷疑。

　　本癥有相當(dāng)比例的病人會出現(xiàn)血、尿淀粉酶增高，而被誤診為單純的急性胰腺炎。臨床確有合并胰腺炎者，但多為胰膽合流異常，胰液反流入膽管、在毛細(xì)膽管中胰淀粉酶通過肝靜脈竇入血循環(huán)所致，多非真性胰腺炎。腹痛、腹部腫物和黃疸為本病的三個基本癥狀。但并非一定同時具有這三個主要癥狀。其癥狀多為間歇性出現(xiàn)。膽總管遠(yuǎn)端出口不通暢，內(nèi)容物滯留，出現(xiàn)膽道感染，即發(fā)病。經(jīng)治療，內(nèi)容物順利引流，癥狀即減輕或消失。

　　早期診斷，及時手術(shù)是此病治療的關(guān)鍵。由于膽汁排泄受阻，導(dǎo)致脂溶性維生素K吸收不足，可引起特異的凝血過程異常，手術(shù)前應(yīng)補(bǔ)充各種脂溶性維生素(A、D、K等)，以維持良好的營養(yǎng)狀況。

　　膽道反復(fù)感染、膽汁性肝硬化、膽總管穿孔或癌變?yōu)榇瞬⌒枋中g(shù)治療的理由。就病理方面來說：由于長期慢性膽道梗阻，可引起不同程度的肝硬化，肝呈棕綠色。一般于手術(shù)減壓后，肝硬化多于2～6個月內(nèi)好轉(zhuǎn)，臨床癥狀亦好轉(zhuǎn)。如未能及時手術(shù)治療，反復(fù)感染可引起慢性肝內(nèi)膽管炎，導(dǎo)致進(jìn)行性膽汁性肝硬化，門靜脈壓力增高，繼發(fā)脾腫大，脾功能亢進(jìn)，食管下段靜脈曲張，甚至曲張靜脈破裂嘔血、便血。

　　膽汁淤積可致細(xì)菌滋生，膽源性感染，結(jié)石形成，嚴(yán)重者可造成肝外擴(kuò)張膽管及囊腫破裂，膽汁外溢，膽汁性腹膜炎。反復(fù)感染性胰液長期反流可引起膽管上皮惡變或急性、慢性胰腺炎。凡此種種都決定了本病應(yīng)采取積極早期手術(shù)治療。

　　手術(shù)后最值得注意的兩個并發(fā)癥是：

　　1.吻合口狹窄是此手術(shù)后最常見的遠(yuǎn)期并發(fā)癥：主要原因有吻合口本身過小，手術(shù)后出現(xiàn)瘢痕致吻合口狹窄；手術(shù)過程中將膽道剝離過于干凈，損傷膽道滋養(yǎng)血管，術(shù)后瘢痕，吻合口狹窄；術(shù)中應(yīng)用非可吸收線縫合，術(shù)后吻合口周圍以線結(jié)為核心形成結(jié)石，導(dǎo)致吻合口梗阻。相應(yīng)的防治方法有：在切除囊腫上端留置一小裙邊，剝離囊腫內(nèi)壁黏膜，保證吻合口達(dá)到2cm寬；盡可能的保護(hù)保留端膽道的滋養(yǎng)血管；應(yīng)用可吸收線吻合，后壁連續(xù)，前壁間斷。

　　2.術(shù)后膽管炎：其主要原因是吻合口狹窄，腸液返流，引起膽道感染，形成結(jié)石。故手術(shù)中應(yīng)盡量保證吻合口足夠大，采取膽總管空腸Roux-Y吻合，空腸襻不宜過長或過短，設(shè)計必要的抗返流裝置。

　　手術(shù)原則有三：

　　1.恢復(fù)膽汁向腸道內(nèi)通暢引流，預(yù)防逆行性膽管炎；

　　2.切除擴(kuò)張的膽總管，以防癌變；

　　3.采取措施，預(yù)防吻合口狹窄。

　　西南醫(yī)院肝膽外科在腹腔鏡下行先天性膽總管囊腫切除、肝總管空腸Roux-en-y吻合術(shù)治療先天性膽總管囊腫方面已積累有一定數(shù)量的病例。范毓東教授腹腔鏡肝膽手術(shù)技術(shù)高超，在處理復(fù)雜性肝膽手術(shù)方面積累有豐富的鏡下操作經(jīng)驗，此視頻手術(shù)操作精細(xì)，技巧嫻熟，手術(shù)流程合理。特別值得注意的是對膽胰結(jié)合部這樣關(guān)鍵部位的處理和為適用于鏡下操作肝總管空腸Roux-Y型吻合而做的吻合順序的調(diào)整改變亦可在開腹手術(shù)時借鑒。