狼瘡足細(xì)胞病已在SLE患者出現(xiàn)腎病綜合征中進(jìn)行過多次病例匯報(bào)和小系列報(bào)道,其病理特點(diǎn)為彌漫性足突消失,而無周圍毛細(xì)血管壁免疫復(fù)合物沉積和腎小球增生。劉志紅院士團(tuán)隊(duì)為闡明狼瘡足細(xì)胞病的發(fā)生率、臨床形態(tài)學(xué)特點(diǎn)和預(yù)后,開展了一項(xiàng)大型隊(duì)列研究,結(jié)果發(fā)表在CJASN雜志上。
研究者從2000-2013年3750例臨床表現(xiàn)為腎病綜合征,且腎穿刺提示輕度腎小球組織學(xué)改變的患者中找出狼瘡足細(xì)胞病患者,并對(duì)這些患者的臨床特點(diǎn)進(jìn)行總結(jié)。
結(jié)果發(fā)現(xiàn),共有50(1.33%)例診斷為狼瘡足細(xì)胞病,其中13例微小病變,28例系膜增生和9例FSGS。50例均出現(xiàn)廣泛足突消失,47例中出現(xiàn)系膜電子致密物沉積。50例均表現(xiàn)為腎病綜合征,平均尿蛋白為5.72g/24h(IQR,3.82-6.92),17(34%)例表現(xiàn)為AKI,47(94%)例患者接受免疫抑制劑中位治療時(shí)間4周(IQR,2-8)后獲得緩解。對(duì)比病理結(jié)果為微小病變/系膜增生的患者,F(xiàn)SGS的患者AKI和嚴(yán)重腎小管-間質(zhì)損傷的發(fā)生率顯著升高,完全恢復(fù)率較低。中位隨訪期為62(IQR,36-84)個(gè)月,期間有28(59.6%)例復(fù)發(fā),沒有患者死亡或進(jìn)展為ESRD。
研究表明,狼瘡足細(xì)胞病可能代表狼瘡性腎炎的一個(gè)特殊分支,具有獨(dú)特的臨床-形態(tài)學(xué)特點(diǎn)。微小病變/系膜增生和FSGS的患者,其在AKI發(fā)生率、腎小管損傷嚴(yán)重程度和對(duì)治療的反應(yīng)等方面有所差異,暗示其可能為狼瘡足細(xì)胞病的兩種不同亞型。