血糖正常，但多飲多尿，小心是中樞性尿崩癥在作怪！

2019-11-06 來源：健客社區(qū) 標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥聯(lián)盟

摘要：一旦發(fā)現(xiàn)“多飲、多尿和煩渴”等癥狀，排除糖尿病外，要高度懷疑是否為中樞性尿崩癥，臨床診斷則一般通過“禁水加壓試驗(yàn)”進(jìn)一步確診。

這次我們要從一個(gè)非典型病例說起。

患者男性，今年8歲，因“口干、多飲、多尿”入院。

患者自述：否認(rèn)糖尿病、高血壓病史，近1個(gè)月來無(wú)明顯誘因出現(xiàn)口干、多飲、多尿，尤喜冷飲，每天的飲水量在6000~7000毫升，尿量約為3500毫升，其中夜尿5~6次。

查體發(fā)現(xiàn)：患者空腹及餐后血糖正常，血壓及心率正常，血常規(guī)及肝腎功能正常，甲狀腺無(wú)腫大；多次尿比重檢查結(jié)果為1.005，尿滲透壓為132.1mOsm/kg·H2O，血鈉和血氯輕微升高。

診斷結(jié)果：高度懷疑患者為尿崩癥，需禁水加壓試驗(yàn)進(jìn)一步確診是否為中樞性尿崩癥？

在我們每個(gè)人的大腦中都有一個(gè)垂體，它能分泌一種叫做抗利尿激素的物質(zhì)，控制人體日常的尿量和飲水量，一旦抗利尿激素的合成、轉(zhuǎn)運(yùn)和分泌減少，就會(huì)出現(xiàn)飲水和排尿失去控制的情況，我們稱之為中樞性尿崩癥。

中樞性尿崩癥的發(fā)病年齡青少年一般多在8~12歲，成年人則集中在25~40歲之間。

中樞性尿崩癥的臨床主要表現(xiàn)為兩方面，一方面是由于抗利尿激素分泌不足引起的多飲、多尿和煩渴癥狀，另外一方面則是與病因有關(guān)的表現(xiàn)，比如占位性病變引起的頭痛、頭暈等癥狀。

大多數(shù)人在發(fā)病初期即可表現(xiàn)為排尿次數(shù)增加、尿量增多等現(xiàn)象，之后則出現(xiàn)煩渴、多飲，長(zhǎng)期未經(jīng)有效治療的中樞性尿崩癥患者，可因長(zhǎng)期多尿引起的膀胱、輸尿管和腎盂擴(kuò)張等癥狀，進(jìn)而損害患者的腎功能。

若是患者不能及時(shí)補(bǔ)充水分，則可出現(xiàn)脫水導(dǎo)致的低血容量的表現(xiàn)，如心悸、心慌、血壓下降、四肢冰冷等癥狀，嚴(yán)重者甚至?xí)霈F(xiàn)休克、諺望和昏迷。

因此，一旦發(fā)現(xiàn)自己“多飲、多尿和煩渴”等癥狀，排除糖尿病外，要高度懷疑是否為中樞性尿崩癥，臨床診斷則一般通過“禁水加壓試驗(yàn)”進(jìn)一步確診。

禁水加壓試驗(yàn)（禁水-AVP試驗(yàn)）是指在充分禁水后給予患者抗利尿激素，觀察患者對(duì)抗利尿激素的反應(yīng)。

正常人在禁水后尿液已經(jīng)充分濃縮，注射抗利尿激素并不能使尿液進(jìn)一步濃縮，尿滲透壓和尿比重也無(wú)進(jìn)一步升高。

完全中樞性尿崩癥患者在禁水后，給予患者注射抗利尿激素尿量會(huì)明顯減少，尿比重升高在1.020以上；部分中樞性尿崩癥患者尿滲透壓只能出現(xiàn)部分上升，一般上升幅度會(huì)低于50%。

上述病例在禁水加壓試驗(yàn)后，尿滲透壓上升超過了50%，達(dá)到了01.020，可以確診為完全性中樞性尿崩癥。

目前，及時(shí)補(bǔ)充患者體內(nèi)缺乏的抗利尿激素（類似物）是學(xué)界公認(rèn)的治療中樞性尿崩癥的有效方法。

醋酸去氨加壓素（商品名：彌凝®）是全球首款口服抗利尿激素的人工合成類似物，相比于天然抗利尿激素，它對(duì)1位半胱氨酸進(jìn)行脫氨基處理，并把8位L-精氨酸改為D-精氨酸，這些化學(xué)結(jié)構(gòu)的改變，使得去氨加壓素起效更迅速、作用時(shí)間更長(zhǎng)，且不產(chǎn)生血管升壓等副作用。

彌凝®是全球首款口服抗利尿激素合成類似物，能夠有效增加腎臟遠(yuǎn)端小管和集合管對(duì)水的重吸收作用，從而增加尿的滲透壓、減少排尿次數(shù)和夜尿現(xiàn)象，自1972年在歐洲上市以來，迄今已經(jīng)在106個(gè)國(guó)家獲批，造福了廣大中樞性尿崩癥患者。

上面中提到的患者，醫(yī)生也針對(duì)性給予彌凝®進(jìn)行治療，患者在口服彌凝®治療3天后，即可獲得無(wú)明顯渴感癥狀，每天的飲水量從6000毫升以上減少到1500毫升，尿量也從3500毫升以上減少至2000毫升，血電解質(zhì)（血鈉、血氯等）也恢復(fù)正常。