纖維化膽汁淤積性肝炎是一種獨特類型的肝炎,感染的肝移植病人應(yīng)用大劑量免疫抑制劑后,移植肝發(fā)生病毒再現(xiàn)或再感染,病情迅速惡化,常在數(shù)月內(nèi)死于肝功能衰竭。
病因:最初報告發(fā)生在移植肝的感染;以后發(fā)現(xiàn)慢性攜帶的病人腎移植、骨髓移植、心臟移植后,因應(yīng)用大量免疫抑制劑而肝內(nèi)病毒省再活動也可發(fā)生;并且感染后同樣可合并纖維化淤膽性肝炎。
病毒:血清病毒高水平;肝內(nèi)病毒高復(fù)制狀態(tài),肝細(xì)胞病毒高含量,肝細(xì)胞胞漿內(nèi)病毒抗原和高表達(dá),且與病變的程度一致,提示在纖維化膽汁淤積性肝炎,病毒有致病變效應(yīng)。
肝組織學(xué)特征:匯管區(qū)周圍纖維化,向血竇周圍發(fā)展。肝細(xì)胞重度氣球樣變性,大量肝細(xì)胞壞死和凋亡,有廣范圍的融合性壞死,但炎癥細(xì)胞浸潤相對稀少。嚴(yán)重的肝細(xì)胞病變,卻有許多毛玻璃樣改變。肝細(xì)胞膽汁淤積和毛細(xì)膽管膽栓,壞死區(qū)有活躍的膽小管反應(yīng)。
臨床特征:膽汁淤積性肝炎發(fā)生急性肝功能衰竭。嚴(yán)重的消化道癥狀:惡心、嘔吐,食欲消失。深度黃疸,進(jìn)展迅速。常有腹水,易合并腹膜腔感染。出血傾向明顯。終末期發(fā)生肝性腦病和肝腎綜合征。病人多死于肝功能衰竭。
血生化檢查:高膽紅素血癥,結(jié)合型為主。肝酶增高,顯著超過和。凝血酶原時間延長。核苷類似物的防治價值:纖維化淤膽型肝炎的獨特病因是病毒高度復(fù)制,且具致細(xì)胞病變效應(yīng)。拉米夫定能迅速抑制病毒復(fù)制,故是首選的防治藥物。慢性HBV感染者在組織或器官擇期移植前周,移植后可抑制病毒在極低水平,用大劑量免疫抑制劑后仍可保持極低的病毒水平。纖維化淤膽型肝炎發(fā)病后,早期應(yīng)用可控制病變發(fā)展。