妊娠特有肝病包括妊娠性劇烈嘔吐、妊娠急性脂肪肝、妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥、溶血、肝酶升高和血小板減少綜合征(HELLP)。昨天的文章中,我們簡(jiǎn)單介紹了妊娠性劇烈嘔吐和妊娠急性脂肪肝,今天我們一起來(lái)學(xué)習(xí)妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥和溶血、肝酶升高及血小板減少綜合征(HELLP)。
妊娠肝內(nèi)膽汁淤積癥
妊娠肝內(nèi)膽汁淤積癥通常發(fā)生在妊娠中晚期,主要特征為皮膚瘙癢和血清膽汁酸濃度升高,分娩后癥狀緩解,預(yù)后良好。美國(guó)妊娠肝內(nèi)膽汁淤積癥的發(fā)病率為大約1-2/1000。鑒別診斷包括病毒性肝炎、自身免疫性肝炎,原發(fā)性膽汁性肝硬化和膽石癥。
危險(xiǎn)因素
妊娠肝內(nèi)膽汁淤積癥發(fā)病認(rèn)為與多種原因有關(guān),包括遺傳變異、飲食、年齡、雌孕激素水平及環(huán)境等,且口服避孕藥史和家族史常使妊娠肝內(nèi)膽汁淤積癥患病可能性增加。
癥狀
妊娠肝內(nèi)膽汁淤積癥患者通常出現(xiàn)全身性瘙癢,開(kāi)始出現(xiàn)在外周,一般以手掌、足底瘙癢較嚴(yán)重,并慢慢集中到軀干和面部。瘙癢隨著妊娠持續(xù)并惡化,并在分娩后48小時(shí)內(nèi)緩解。瘙癢往往晝輕夜重,嚴(yán)重到可能會(huì)導(dǎo)致睡眠障礙、煩躁不安和精神障礙。約10-25%的患者會(huì)在瘙癢發(fā)病1-4周后出現(xiàn)黃疸。患者偶爾也會(huì)出現(xiàn)全身癥狀如寒戰(zhàn)、腹痛等。
診斷
妊娠肝內(nèi)膽汁淤積癥的診斷根據(jù)其臨床癥狀,常見(jiàn)的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)包括膽紅素水平升高,一般不超過(guò)6mg/dL,轉(zhuǎn)氨酶水平自最低水平上升至20倍正常值不等。最敏感的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)是血清膽汁酸,唯一的實(shí)驗(yàn)室異常便可作為確診的標(biāo)準(zhǔn)。一般妊娠肝內(nèi)膽汁淤積癥患者膽汁酸>10 μmol/ L,可高達(dá)100倍正常值,通常分娩后2-8周可緩解。
一般很少需要進(jìn)行肝活檢,通常在需要排除另一種更嚴(yán)重的肝臟疾病時(shí),才會(huì)進(jìn)行肝活檢。如果進(jìn)行肝活檢,肝活檢提示膽汁淤積,存在極小或沒(méi)有炎癥性改變。
治療
妊娠肝內(nèi)膽汁淤積癥增加了胎兒并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn),可能會(huì)引起胎兒宮內(nèi)窘迫、早產(chǎn)、圍產(chǎn)兒死亡、死胎等出現(xiàn)。妊娠肝內(nèi)膽汁淤積癥的治療主要以緩解皮膚瘙癢及預(yù)防母親和胎兒的并發(fā)癥為主。熊去氧膽酸(UDCA)是治療妊娠肝內(nèi)膽汁淤積癥的一線藥物,劑量為1g/天。Cochrane綜述發(fā)現(xiàn),相較于安慰劑,UDCA可改善瘙癢;一些試驗(yàn)證實(shí),UDCA可以改善肝酶水平。消膽胺10-12 g/天可以緩解皮膚瘙癢,但相較于UDCA,其療效較差,副作用較多。
大多數(shù)診斷為妊娠肝內(nèi)膽汁淤積癥的女性,建議在妊娠37周分娩。分娩后6~8周,門(mén)診隨訪復(fù)查血清轉(zhuǎn)氨酶和膽汁酸水平。若檢查結(jié)果未恢復(fù)正常,則要考慮是否存在妊娠肝內(nèi)膽汁淤積癥以外的潛在性肝損傷。
溶血、肝酶升高及血小板減少綜合征 (HELLP)
HELLP綜合征發(fā)病率為1-6/1000,并對(duì)4-12%的重度子癇前期患者造成影響。大部分發(fā)生在妊娠中晚期,少數(shù)可在分娩后出現(xiàn)。鑒別診斷包括肝炎、胰腺炎、消化性潰瘍、闌尾炎、膽結(jié)石、肝血腫、急性妊娠脂肪肝、免疫性血小板減少性紫癜、血栓性血小板減少性紫癜、溶血性尿毒癥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡。
危險(xiǎn)因素
HELLP綜合征的危險(xiǎn)因素包括初產(chǎn)婦和老年患者。大多數(shù)HELLP 綜合征患有先兆子癇,它也是一個(gè)危險(xiǎn)因素。
癥狀
HELLP綜合征常以血管內(nèi)溶血、肝轉(zhuǎn)氨酶升高和血小板降低為主要表現(xiàn),常伴有右上腹或上腹部疼痛、惡心、嘔吐、乏力和非特異性病毒樣癥狀,也有患者出現(xiàn)頭痛(30-60%)。約85%以上伴有血壓升高,同時(shí)可伴有血清氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT、AST)輕度至中度升高,膽紅素輕度升高。
診斷
體檢可見(jiàn)右上腹或上腹部壓痛和水腫。由于大多數(shù)患者合并子癇前期,常見(jiàn)高血壓(80%)和蛋白尿(87%)。實(shí)驗(yàn)室異常有助于確診HELLP綜合征,但目前沒(méi)有標(biāo)準(zhǔn)化的實(shí)驗(yàn)室診斷標(biāo)準(zhǔn)。實(shí)驗(yàn)室常用的指標(biāo)包括血小板計(jì)數(shù)<100,000、血清天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)水平>70 U / L,血清乳酸脫氫酶水平>600 U/L。
一些研究發(fā)現(xiàn),母體發(fā)病率的變化取決于血小板減少的程度;因此,人們區(qū)分了HELLP綜合征的亞型分類,如Mississippi 的3級(jí)分類:1級(jí),血小板計(jì)數(shù)≤50000 /?L;2級(jí),50000<血小板計(jì)數(shù)≤100000 /?L;3級(jí),血小板計(jì)數(shù)≤150000 /?L。
治療
初步診斷HELLP綜合征后,該病通常持續(xù)進(jìn)展,有時(shí)會(huì)出現(xiàn)突發(fā)和嚴(yán)重的進(jìn)展,最終危及產(chǎn)婦和胎兒的轉(zhuǎn)歸。如果尚不確定診斷為HELLP綜合征,需要控制好患者的血壓。靜脈肼屈嗪或拉貝洛爾可用于維持收縮壓小于160mm Hg,舒張壓低于 105mm Hg。
HELLP綜合征最主要的治療措施是及時(shí)分娩。在分娩過(guò)程中和產(chǎn)后24小時(shí)內(nèi),患者應(yīng)接受靜脈注射硫酸鎂預(yù)防癲癇,通常劑量為4g,隨后2g/h。如果患者已經(jīng)臨產(chǎn),沒(méi)有證據(jù)表明胎兒窘迫或產(chǎn)婦彌漫性血管內(nèi)凝血,可以繼續(xù)陰道分娩。如果出現(xiàn)任何上述證據(jù)、多器官功能障礙證據(jù)、腎功能衰竭或胎盤(pán)早剝證據(jù),且孕期超過(guò)34周時(shí)應(yīng)立即分娩,通常采用剖宮產(chǎn)。針對(duì)這些患者不推薦引產(chǎn),引產(chǎn)過(guò)程可能需要幾個(gè)小時(shí)到1天,將威脅患者和新生兒的生命。妊娠不足34周,可使用糖皮質(zhì)激素促進(jìn)胎兒肺成熟。
HELLP綜合大部分在分娩后癥狀迅速緩解,少數(shù)可能會(huì)在分娩后繼續(xù)惡化。當(dāng)患者存在肝衰竭應(yīng)轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護(hù)室進(jìn)行嚴(yán)密的監(jiān)測(cè)并及時(shí)治療。
乳果糖口服溶液: - 慢性或習(xí)慣性便秘:調(diào)節(jié)結(jié)腸的生理節(jié)律。 - 肝性腦?。≒SE):用于治療和預(yù)防肝昏迷或昏迷前狀態(tài)。 枯草桿菌二聯(lián)活菌腸溶膠囊:治療腸道菌群失調(diào)(抗生素、化療藥物等)引起的腹瀉、便秘、腸炎、腹脹,消化不良,食欲不振等。
健客價(jià): ¥756千白氫醌乳膏:黃褐斑、雀斑、炎癥及手術(shù)后色素沉著斑的治療。 復(fù)方木尼孜其顆粒:調(diào)節(jié)體液及氣質(zhì),為四種體液的成熟劑。
健客價(jià): ¥793適應(yīng)于腰痛、頸肩腕綜合征、肩周炎和變形性關(guān)節(jié)炎。
健客價(jià): ¥175千白氫醌乳膏:黃褐斑、雀斑、炎癥及手術(shù)后色素沉著斑的治療。 復(fù)方肝素鈉尿囊素凝膠(康瑞保):肥厚性瘢痕和瘢痕疙瘩;繼發(fā)于手術(shù)、截肢、燒傷、痤瘡及其它意外傷害產(chǎn)生的限制活動(dòng)并影響美觀的瘢痕;由于杜普伊特倫攣縮癥(Dupuytren’’s 攣縮癥)導(dǎo)致的攣縮;外傷導(dǎo)致的肌腱攣縮和瘢痕性狹窄。
健客價(jià): ¥386適用于各類伴有鏡下血尿和高凝狀態(tài)的腎小球疾病,如腎炎、慢性腎炎、腎病綜合征早期尿毒癥以及冠心病、腦梗死、脈管炎等的輔助治療。
健客價(jià): ¥15.5用于以下患者的預(yù)防動(dòng)脈粥樣硬化血栓形成事件: ·心肌梗死患者(從幾天到小于35天),缺血性卒中患者(從7天到小于6個(gè)月)或確診外周動(dòng)脈性疾病的患者。 ·急性冠脈綜合征的患者 -非ST段抬高性急性冠脈綜合征(包括不穩(wěn)定性心絞痛或非Q波心肌梗死),包括經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入術(shù)后置入支架的患者,與阿司匹林合用。 -用于ST段抬高性急性冠脈綜合征患者,與阿司匹林聯(lián)用,可合并在溶栓治療中使用。
健客價(jià): ¥118.5用于以下患者的預(yù)防動(dòng)脈粥樣硬化血栓形成事件: ·心肌梗死患者(從幾天到小于35天),缺血性卒中患者(從7天到小于6個(gè)月)或確診外周動(dòng)脈性疾病的患者。 ·急性冠脈綜合征的患者 -非ST段抬高性急性冠脈綜合征(包括不穩(wěn)定性心絞痛或非Q波心肌梗死),包括經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入術(shù)后置入支架的患者,與阿司匹林合用。 -用于ST段抬高性急性冠脈綜合征患者,與阿司匹林聯(lián)用,可合并在溶栓治療中使用。
健客價(jià): ¥76用于以下患者的預(yù)防動(dòng)脈粥樣硬化血栓形成事件: ·心肌梗死患者(從幾天到小于35天),缺血性卒中患者(從7天到小于6個(gè)月)或確診外周動(dòng)脈性疾病的患者。 ·急性冠脈綜合征的患者 -非ST段抬高性急性冠脈綜合征(包括不穩(wěn)定性心絞痛或非Q波心肌梗死),包括經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入術(shù)后置入支架的患者,與阿司匹林合用。 -用于ST段抬高性急性冠脈綜合征患者,與阿司匹林聯(lián)用,可合并在溶栓治療中使用。
健客價(jià): ¥45本品適用于有胃腸道功能或部分胃腸道功能而不能或不愿吃足夠數(shù)量的常規(guī)食物以滿足機(jī)體營(yíng)養(yǎng)需求的腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)治療的病人,主要用于: 1. 代謝性胃腸道功能障礙 -胰腺炎 -腸道炎性疾病 -放射性腸炎和化療 -腸瘺 -短腸綜合征 -艾滋病病毒/艾滋病 2. 危重疾病 -大面積燒傷 -創(chuàng)傷 -膿毒血癥 -大手術(shù)后的恢復(fù)期 3. 營(yíng)養(yǎng)不良病人的手術(shù)前喂養(yǎng) 4. 腸道準(zhǔn)備 本品能用于糖
健客價(jià): ¥95本品用于治療衰老期心理行為障礙(如警覺(jué)性和記憶力喪失、頭暈、耳鳴時(shí)間與空間定向力障礙、失眠。也可用于急性腦血管病及腦外傷綜合征。 眼科方面:可用于治療缺血性視網(wǎng)膜疾病。耳、鼻、喉科治療方面,可用于治療耳蝸前庭疾病。
健客價(jià): ¥66本品用于治療衰老期心理行為障礙(如警覺(jué)性和記憶力喪失、頭暈、耳鳴時(shí)間與空間定向力障礙、失眠。也可用于急性腦血管病及腦外傷綜合征。 眼科方面:可用于治療缺血性視網(wǎng)膜疾病。耳、鼻、喉科治療方面,可用于治療耳蝸前庭疾病。
健客價(jià): ¥68下列疾病伴發(fā)的眩暈、頭暈感。梅尼埃病、梅尼埃綜合征、眩暈癥。
健客價(jià): ¥25地屈孕酮可用于治療內(nèi)源性孕酮不足引起的疾病,如痛經(jīng)、子宮內(nèi)膜異位癥、繼發(fā)性閉經(jīng)、月經(jīng)周期不規(guī)則、功能失調(diào)性子宮出血、經(jīng)前期綜合征、孕激素缺乏所致先兆性流產(chǎn)或習(xí)慣性流產(chǎn)、黃體不足所致不孕癥。
健客價(jià): ¥120腸道易激綜合征,結(jié)腸痙攣,胃腸炎、胃、十二指腸及食道疾病,內(nèi)窺鏡檢查準(zhǔn)備(食道鏡、胃鏡、十二指腸鏡及直腸鏡)。
健客價(jià): ¥571.抗癲癇:用于治療全身性或部分性癲癇,尤其是以下類型:失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作以及部分性癲癇:簡(jiǎn)單性或復(fù)雜性發(fā)作;繼發(fā)性全身性發(fā)作;特殊類型的綜合征(West, Lennox-Gastaut)。 2.抗躁狂:主要用于急性躁狂、雙相情感躁狂相與分裂情感躁狂相疾病的治療。
健客價(jià): ¥52主要用于美尼爾氏綜合征,血管性頭痛及腦動(dòng)脈硬化,并可用于治療急性缺血性腦血管疾病,如腦血栓、腦栓塞、一過(guò)性腦供血不足等;高血壓所致直立性眩、耳鳴等亦有效。
健客價(jià): ¥16適應(yīng)癥為· 改善下列疾病的肌緊張狀態(tài)頸肩臂綜合征、肩周炎、腰痛癥· 下列疾病引起的痙攣性麻痹腦血管障礙、痙攣性脊髓麻痹、頸椎癥、手術(shù)后遺癥(包括腦、脊髓腫瘤)、外傷后遺癥(脊髓損傷、頭部外傷)、肌萎縮性側(cè)索硬化癥、嬰兒腦性癱瘓,脊髓小腦變性、脊髓血管障礙、亞急性視神經(jīng)脊髓病(SMON)及其他腦脊髓疾病。
健客價(jià): ¥29本品適用于各類伴有鏡下血尿和高凝狀態(tài)的腎小球疾病,如腎炎、慢性腎炎、腎病綜合征早期尿毒癥以及冠心病、腦梗死、脈管炎等的輔助治療。
健客價(jià): ¥81.適用于預(yù)防同種異體腎、肝、心、骨髓等器官或組織移植所發(fā)生的排斥反應(yīng),也適用于預(yù)防及治療骨髓移植時(shí)發(fā)生的移植物抗宿主反應(yīng)(GVHD) 2、經(jīng)其他免疫抑制劑治療無(wú)效的狼瘡腎炎、難治性腎病綜合征等自身免疫性疾病。
健客價(jià): ¥2661、預(yù)防和治療同種異體器官移植或骨髓移植的排斥反應(yīng)或移植物抗宿主反應(yīng)。2、經(jīng)其他免疫抑制劑治療無(wú)效的狼瘡腎炎、難治性腎病綜合征等自身免疫性疾病。
健客價(jià): ¥1380主要用于美尼爾氏綜合征,血管性頭痛及腦動(dòng)脈硬化,并可用于治療急性缺血性腦血管疾病,如腦血栓、腦栓塞、一過(guò)性腦供血不足等;高血壓所致直立性眩暈、耳鳴等亦有效。
健客價(jià): ¥13用于以下患者的預(yù)防動(dòng)脈粥樣硬化血栓形成事件: ·心肌梗死患者(從幾天到小于35天),缺血性卒中患者(從7天到小于6個(gè)月)或確診外周動(dòng)脈性疾病的患者。 ·急性冠脈綜合征的患者。詳見(jiàn)說(shuō)明書(shū)。
健客價(jià): ¥661.改善腦動(dòng)脈硬化及腦中風(fēng)后遺癥引起的意欲低下和情感障礙(反應(yīng)遲鈍、注意力不集中、記憶力衰退、缺乏意念、憂郁、不安等)。2.急性和慢性周圍循環(huán)障礙(肢體血管閉塞性疾病、雷諾氏綜合征、其它末梢循環(huán)不
健客價(jià): ¥62用于某些抗生素難以控制的病毒性或霉菌性細(xì)胞內(nèi)感染的輔助治療(如帶狀皰疹、流行性乙型腦炎、白色念珠菌感染、病毒性心肌炎等);亦可作為惡性腫瘤的輔助治療劑;本品可用于濕疹、血小板減少、多次感染綜合征、慢性皮膚黏膜真菌病等免疫缺陷疾病。
健客價(jià): ¥39