天皰瘡(pemphigus)是一類重癥的皮膚病,特征為薄壁、易于破裂的大皰,組織病理為棘刺松解所致的表皮內(nèi)水皰,有特征性的免疫學(xué)所見(jiàn)。
臨床表現(xiàn)可分四型
1.尋常性天皰瘡
常先在口腔粘膜發(fā)生水皰,或在某處皮膚先出現(xiàn)大皰。初起時(shí)僅有少數(shù),逐漸遍布全身,皰壁松弛。用手指輕推大皰,可使大皰擴(kuò)大;稍用力推擦皮損間外觀正常的皮膚亦可使表皮脫落,這種現(xiàn)象叫棘層松解征。水皰周圍多無(wú)紅暈。皰液初時(shí)澄清。后則混濁含有血液。皰壁破后,呈糜爛面,有漿液滲出及結(jié)痂。糜爛面可向周圍擴(kuò)大,愈合緩慢。若口腔粘膜發(fā)生大皰及糜爛,進(jìn)食困難,更影響患者的營(yíng)養(yǎng)狀況。除口腔粘膜外,鼻腔、陰唇、肛門等處粘膜,甚至眼結(jié)膜及角膜均可受累。患者自覺(jué)瘙癢,并有疼痛。常因皮損繼發(fā)感染或因皮損分泌物及表皮壞死毒素的吸收而有發(fā)熱、畏寒、厭食、乏力等全身癥狀。血中自細(xì)胞及y球蛋白多增高。
2.增殖性天皰瘡
本型可由尋常性天皰瘡轉(zhuǎn)化而來(lái)。損害多發(fā)生子皮膚皺褶部位,如腹股溝、外陰部、腋窩、乳房下、頸部、枕后及口腔粘膜等處。初為集簇性水皰或大皰,皰破后,其基底逐漸增殖隆起,出現(xiàn)乳頭樣損害。有膿性分泌物,具惡臭,自覺(jué)疼痛。
3.落葉性天皰瘡
此型水皰較淺,皰壁更薄和松弛,不但易于破裂,且易干燥,因此水皰常不明顯,在皮面常出現(xiàn)大片鱗屑及痂皮。在痂皮之下有糜爛和滲液,常具惡臭。棘層松解征陽(yáng)性。本病有時(shí)可無(wú)明顯水皰而直接出現(xiàn)鱗屑及痂皮。皮損廣泛遍布全身,因其表皮脫落猶如葉片且不斷大量出現(xiàn),有時(shí)可誤認(rèn)為剝脫性皮炎??谇徽衬ぽ^少受累,即偶有病變亦較輕微。亦可有發(fā)熱、消瘦等全身癥狀。
4.紅斑性天皰瘡
這是一種較為良性的天皰瘡?;颊呓】登闆r一般尚好。皮損初發(fā)于頭皮似脂溢性皮炎或于面部似紅斑性狼瘡,逐漸延至頸部、胸背部,甚至播散全身。在紅斑的基礎(chǔ)上可出現(xiàn)水皰,皰壁薄,易破和結(jié)痂。棘層松解征陽(yáng)性。粘膜損害少見(jiàn)。偶可轉(zhuǎn)化為落葉性天皰瘡。