紅斑狼瘡是一種臨床異質性很大的自身免疫病,也是一種病譜性疾病,病譜的一端為主要累及皮膚的皮膚型紅斑狼瘡(CLE),另一端為有多個內臟器官系統受累并常伴有皮膚損害的系統性紅斑狼瘡(SLE)。二者無明顯界限,有些CLE本身就是SLE的一部分或是SLE的一個發(fā)展階段。下面對CLE的皮膚表現做一簡單介紹:
經典的皮膚型紅斑狼瘡包括:慢性皮膚型紅斑狼瘡(CCLE);亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE);急性皮膚型紅斑狼瘡(ACLE)。CCLE最常見的皮損為盤狀紅斑狼瘡(DLE),DLE典型皮損為邊界清楚的盤狀紅斑或斑塊,其上覆有粘著性鱗屑的,剝去鱗屑可見毛囊角栓和擴大的毛囊口。其中皮損局限于頭面部的稱為局限性DLE;若皮損泛發(fā)于軀干四肢,則稱為播散性DLE(DDLE)。SCLE多累及面、頸、上胸、肩背、上肢等暴露部位。根據皮損特點可分為丘疹鱗屑型和環(huán)形紅斑型兩種。前者皮損表現為丘疹、斑丘疹、斑片或斑塊,上覆薄層非粘著性鱗屑,似銀屑病樣,后者皮損呈環(huán)形或多環(huán)形紅斑。ACLE主要見于SLE患者,可分為局限性和泛發(fā)性兩種類型。前者皮損局限于頸部及以上,最典型的表現為面部蝶形紅斑;后者常表現為全身對稱分布的融合性紅斑、丘疹,可夾雜紫癜。
除了上述經典的皮損外,紅斑狼瘡還有一些少見類型的皮損,包括疣狀紅斑狼瘡(VLE)、深在性紅斑狼瘡或狼瘡性脂膜炎(LEP)、腫脹性紅斑狼瘡(LET)、凍瘡樣紅斑狼瘡(CHLE)、大皰性紅斑狼瘡(BLE)及Blaschko線狀紅斑狼瘡等類型:
1、VLE,皮損好發(fā)于面部、上肢伸側、上背部,由單獨或成群出現的暗紅、紅色、質硬的非瘙癢性丘疹結節(jié)樣皮損組成,皮損肥厚,上覆白色或黃色的角化性鱗屑或局部有彌漫性疣狀角化過度。需要與尋常疣、扁平苔癬、皮膚結核等相鑒別。
2、LEP好發(fā)于面頰、臀部、手臂,其次為股部、胸部。皮損表現為一個或多個深在的皮下結節(jié)或斑塊,表面皮膚為皮色、淡紅色或暗紫紅色,質地堅硬。結節(jié)可持續(xù)不變,或逐漸擴大、與臨近結節(jié)融合,亦可逐漸吸收,表面出現凹陷或壞死、潰瘍,愈合后可形成深部組織疤痕及脂肪萎縮,可發(fā)生鈣化。組織病理改變主要在皮下脂肪組織中,直接免疫熒光可見脂肪小葉間隔內血管壁有免疫球蛋白沉積。
3、LET較為少見,多發(fā)生于青年男性,表現為間歇發(fā)作,緩解和復發(fā)常交替發(fā)生,典型皮損為水腫隆起的紅斑或環(huán)形、半環(huán)形的風團樣斑塊,大小不一,直徑數厘米或大片狀,表面光滑,無鱗屑和毛囊角質栓,皮溫高。好發(fā)于曝光部位(特別是面部、軀干上部及雙上肢伸側),光敏現象明顯,愈合后無疤痕形成或色素異常。組織病理表現為表皮變化輕微,而真皮可見明顯的淋巴細胞浸潤和大量粘蛋白沉積。需與蕁麻疹、Jessner淋巴細胞浸潤等鑒別。
4、CHLE,皮損好發(fā)于面頰、鼻背、耳廓、手足和膝肘部等寒冷暴露部位,由微血管受冷而引起,表現為凍瘡樣的紅色或暗紫紅色丘疹、斑塊,偶爾可伴中央糜爛或潰瘍,光敏現象明顯,并常有雷諾現象。應與凍瘡、血管炎等鑒別。
5、BLE是ACLE的一種特殊類型,主要表現為單個或成簇的水皰或大皰,常廣泛分布,尤其好發(fā)于曝光部位。可在紅斑基礎上發(fā)生,也可發(fā)生于正常皮膚。ACLE組織病理改變與DLE只有數量或程度上的差異。亦有基底細胞液化變性、真皮淺層水腫、膠原纖維間粘蛋白沉積和小血管血管炎改變,LBT陽性。而BLE組織病理表現為含有中性粒細胞的表皮下水皰。需與大皰性皮膚病、大皰性表皮松解癥型藥疹等鑒別。
6、Blaschko線狀紅斑狼瘡,是CLE的一種特殊類型,臨床較少見,常發(fā)生于青少年,男女發(fā)病率類似,較少有光敏史,其臨床及組織病理表現幾乎可與每種CLE相重合。其典型皮損為沿著Blaschko線分布的紅斑、皮下結節(jié)或局限性的非疤痕性脫發(fā),以頭部最為常見,通常無自覺癥狀,光敏性低。應與局限性硬皮病相鑒別。
本品用于對潛在嚴重副作用小的藥物應答不滿意的以下疾?。侯愶L濕關節(jié)炎,青少年慢性關節(jié)炎,盤狀紅斑狼瘡和系統性紅斑狼瘡,以及又陽光引發(fā)或加劇的皮膚病變。
健客價: ¥25用于治療類風濕關節(jié)炎,盤狀和系統性紅斑狼瘡,青少年慢性關節(jié)炎,由陽光引發(fā)或加劇的皮膚病變。
健客價: ¥46主要用于過敏性與自身免疫性炎癥性疾病。適用于結締組織病,系統性紅斑狼瘡,重癥多肌炎,嚴重的支氣管哮喘,皮肌炎,血管炎等過敏性疾病,急性白血病,惡性淋巴瘤。
健客價: ¥7.5適用于接觸性濕疹、異位性皮炎、神經性皮炎、面積不大的銀屑病、硬化性萎縮性苔蘚、扁平苔蘚、盤狀紅斑性狼瘡、脂溢性皮炎(非面部)肥厚性瘢痕。
健客價: ¥3本品用于對潛在嚴重副作用小的藥物應答不滿意的以下疾?。?類風濕關節(jié)炎,青少年慢性關節(jié)炎,盤狀紅斑狼瘡和系統性紅斑狼瘡,以及又陽光引發(fā)或加劇的皮膚病變。
健客價: ¥95適用于慢性濕疹、銀屑病、扁平苔蘚、盤狀紅斑狼瘡、神經性皮炎、掌跖膿皰病等皮質類固醇外用治療有效的皮膚病。
健客價: ¥4.5適用于慢性濕疹、銀屑病、扁平苔蘚、盤狀紅斑狼瘡、神經性皮炎、掌跖膿皰病等皮質類固醇外用治療有效的皮膚病。
健客價: ¥2接觸性濕疹、異位性皮炎、神經性皮炎、面積不大的銀屑病、硬化性萎縮性苔蘚、扁平苔蘚、盤狀紅斑性狼瘡、脂溢性皮炎(非面部)肥厚性瘢痕。
健客價: ¥5成人: 適用于各種皮質激素可緩解的炎癥性和瘙癢性皮膚病,如:濕疹包括特異性濕疹和盤狀濕疹 ;結節(jié)性癢疹 ;銀屑?。ǚ喊l(fā)斑塊型除外) ;神經性皮膚病包括單純性苔蘚 ;扁平苔蘚 ;脂溢性皮炎 ;接觸性過敏 ;盤形紅斑狼瘡 ;泛發(fā)性紅斑全身類固醇激素治療的輔助用藥,蟲咬皮炎 ;粟疹。 兒童: 低效皮質激素無效的一歲以上(含一歲)兒童在醫(yī)生的指導下可用本品緩解特異性皮炎引起的炎癥和瘙癢?;加衅べ|激素
健客價: ¥451.成人: 適用于各種皮質激素可緩解的炎癥性和瘙癢性皮膚病,如:濕疹包括特異性濕疹和盤狀濕疹;結節(jié)性癢疹;銀屑病(泛發(fā)斑塊型除外);神經性皮膚病包括單純性苔蘚;扁平苔蘚;脂溢性皮炎;接觸性過敏;盤形紅斑狼瘡;泛發(fā)性紅斑全身類固醇激素治療的輔助用藥,蟲咬皮炎;粟疹。 2.兒童: 低效皮質激素無效的一歲以上(含一歲)兒童在醫(yī)生的指導下可用本品緩解特異性皮炎引起的炎癥和瘙癢?;加衅べ|激素可緩解
健客價: ¥35主要用于過敏性與自身免疫性炎癥性疾病?,F多用于活動性風濕病、類風濕性關節(jié)炎、紅斑狼瘡、嚴重支氣管哮喘、嚴重皮炎、急性白血病等,也用于某些感染的綜合治療。
健客價: ¥8接觸性濕疹、異位性皮炎、神經性皮炎、面積不大的銀屑病、硬化性萎縮性苔蘚、扁平苔蘚、盤狀紅斑性狼瘡、脂溢性皮炎(非面部)肥厚性瘢痕。
健客價: ¥7主要用于過敏性與自身免疫性炎癥性疾病。適用于結締組織病,系統性紅斑狼瘡,重癥多肌炎,嚴重的支氣管哮喘,皮肌炎,血管炎等過敏性疾病,急性白血病,惡性淋巴瘤以及適用于其他腎上腺皮質激素類藥物的病癥等。
健客價: ¥6本品為治療硬皮病、紅斑狼瘡、斑禿、皮肌炎的輔助用藥,亦可用于調治神經 衰弱和婦女更年期綜合癥。
健客價: ¥181.用于18歲以上的慢性乙型肝炎患者。因18歲以后胸腺開始萎縮,細胞免疫功能減退; 2.各種原發(fā)性或繼發(fā)性T細胞缺陷??; 3.某些自身免疫性疾?。ㄈ珙愶L濕性關節(jié)炎、系統性紅斑狼瘡等); 4.各種細胞免疫功能低下的疾?。?5.腫瘤的輔助治療。
健客價: ¥351.用于慢性乙型肝炎患者。 2.各種原發(fā)性或繼發(fā)性T細胞缺陷病。(如:兒童先天性免疫缺陷病)。 3.某些自身免疫性疾病(如類風濕性關節(jié)炎、系統性紅斑狼瘡、兒童支氣管哮喘和哮喘性支氣管炎等)。 4.各種細胞免疫功能低下的疾病(如:病毒性肝炎,預防上呼吸道感染、頑固性口腔潰瘍等)。 5.腫瘤的輔助治療。
健客價: ¥191.用于慢性乙型肝炎患者。 2.各種原發(fā)性或繼發(fā)性T細胞缺陷病(如:兒童先天性免疫缺陷病)。 3.某些自身免疫性疾病(如類風濕性關節(jié)炎、系統性紅斑狼瘡、兒童支氣管哮喘和哮喘性支氣管炎等)。 4.各種細胞免疫功能低下的疾病(如:病毒性肝炎,預防上呼吸道感染、頑固性口腔潰瘍等)。 5.腫瘤的輔助治療。
健客價: ¥54用于治療尋常型銀屑病進行期,冬季型癥,屬血熱或兼血瘀證。癥見皮膚紅斑、鱗屑、清潤肥厚、瘙癢、心煩、口渴或口干、便秘、溲黃等。
健客價: ¥49祛風除濕,舒筋活絡,清熱解毒。用于類風濕性關節(jié)炎,紅斑狼瘡。
健客價: ¥201.成人: 適用于各種皮質激素可緩解的炎癥性和瘙癢性皮膚病,如:濕疹包括特異性濕疹和盤狀濕疹 ;結節(jié)性癢疹 ;銀屑病(泛發(fā)斑塊型除外) ;神經性皮膚病包括單純性苔蘚 ;扁平苔蘚 ;脂溢性皮炎 ;接觸性過敏 ;盤形紅斑狼瘡 ;泛發(fā)性紅斑全身類固醇激素治療的輔助用藥,蟲咬皮炎 ;粟疹。 2.兒童: 低效皮質激素無效的一歲以上(含一歲)兒童在醫(yī)生的指導下可用本品緩解特異性皮炎引起的炎癥和瘙癢。
健客價: ¥331.用于慢性乙型肝炎患者。 2.各種原發(fā)性或繼發(fā)性T細胞缺陷病。(如:兒童先天性免疫缺陷病)。 3.某些自身免疫性疾?。ㄈ珙愶L濕性關節(jié)炎、系統性紅斑狼瘡、兒童支氣管哮喘和哮喘性支氣管炎等)。 4.各種細胞免疫功能低下的疾?。ㄈ纾翰《拘愿窝?,預防上呼吸道感染、頑固性口腔潰瘍等)。 5.腫瘤的輔助治療。
健客價: ¥57本品為治療硬皮病、紅斑狼瘡、斑禿、皮肌炎的輔助用藥,亦可用于調治神經 衰弱和婦女更年期綜合癥。
健客價: ¥621、急慢性白血病,對慢性粒細胞型白血病近期療效較好,作用快,但緩解期短;2、后天性溶血性貧血,特發(fā)性血小板減少性紫癜,系統性紅斑狼瘡;3、慢性類風濕性關節(jié)炎、慢性活動性肝炎(與自體免疫有關的肝炎)、原發(fā)性膽汁性肝硬變;4、甲狀腺機能亢進,重癥肌無力;5、其他:慢性非特異性潰瘍性結腸炎、節(jié)段性腸炎、多發(fā)性神經根炎、狼瘡性腎炎,增殖性腎炎,Wegener氏肉芽腫等。
健客價: ¥73清熱解毒,涼血活血。用于熱毒壅滯、氣滯血瘀所致的系統性紅斑狼瘡。
健客價: ¥84