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少見類型的皮膚型紅斑狼瘡

2018-08-11 來源:中華醫(yī)學會皮膚性病學分會  標簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯盟 美容護膚
摘要:慢性皮膚型紅斑狼瘡(CCLE);亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE);急性皮膚型紅斑狼瘡(ACLE)。CCLE最常見的皮損為盤狀紅斑狼瘡(DLE),DLE典型皮損為邊界清楚的盤狀紅斑或斑塊,其上覆有粘著性鱗屑的,剝去鱗屑可見毛囊角栓和擴大的毛囊口。

紅斑狼瘡是一種臨床異質性很大的自身免疫病,也是一種病譜性疾病,病譜的一端為主要累及皮膚的皮膚型紅斑狼瘡(CLE),另一端為有多個內臟器官系統受累并常伴有皮膚損害的系統性紅斑狼瘡(SLE)。二者無明顯界限,有些CLE本身就是SLE的一部分或是SLE的一個發(fā)展階段。下面對CLE的皮膚表現做一簡單介紹:

經典的皮膚型紅斑狼瘡包括:慢性皮膚型紅斑狼瘡(CCLE);亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE);急性皮膚型紅斑狼瘡(ACLE)。CCLE最常見的皮損為盤狀紅斑狼瘡(DLE),DLE典型皮損為邊界清楚的盤狀紅斑或斑塊,其上覆有粘著性鱗屑的,剝去鱗屑可見毛囊角栓和擴大的毛囊口。其中皮損局限于頭面部的稱為局限性DLE;若皮損泛發(fā)于軀干四肢,則稱為播散性DLE(DDLE)。SCLE多累及面、頸、上胸、肩背、上肢等暴露部位。根據皮損特點可分為丘疹鱗屑型和環(huán)形紅斑型兩種。前者皮損表現為丘疹、斑丘疹、斑片或斑塊,上覆薄層非粘著性鱗屑,似銀屑病樣,后者皮損呈環(huán)形或多環(huán)形紅斑。ACLE主要見于SLE患者,可分為局限性和泛發(fā)性兩種類型。前者皮損局限于頸部及以上,最典型的表現為面部蝶形紅斑;后者常表現為全身對稱分布的融合性紅斑、丘疹,可夾雜紫癜。

除了上述經典的皮損外,紅斑狼瘡還有一些少見類型的皮損,包括疣狀紅斑狼瘡(VLE)、深在性紅斑狼瘡或狼瘡性脂膜炎(LEP)、腫脹性紅斑狼瘡(LET)、凍瘡樣紅斑狼瘡(CHLE)、大皰性紅斑狼瘡(BLE)及Blaschko線狀紅斑狼瘡等類型:

1、VLE,皮損好發(fā)于面部、上肢伸側、上背部,由單獨或成群出現的暗紅、紅色、質硬的非瘙癢性丘疹結節(jié)樣皮損組成,皮損肥厚,上覆白色或黃色的角化性鱗屑或局部有彌漫性疣狀角化過度。需要與尋常疣、扁平苔癬、皮膚結核等相鑒別。

2、LEP好發(fā)于面頰、臀部、手臂,其次為股部、胸部。皮損表現為一個或多個深在的皮下結節(jié)或斑塊,表面皮膚為皮色、淡紅色或暗紫紅色,質地堅硬。結節(jié)可持續(xù)不變,或逐漸擴大、與臨近結節(jié)融合,亦可逐漸吸收,表面出現凹陷或壞死、潰瘍,愈合后可形成深部組織疤痕及脂肪萎縮,可發(fā)生鈣化。組織病理改變主要在皮下脂肪組織中,直接免疫熒光可見脂肪小葉間隔內血管壁有免疫球蛋白沉積。

3、LET較為少見,多發(fā)生于青年男性,表現為間歇發(fā)作,緩解和復發(fā)常交替發(fā)生,典型皮損為水腫隆起的紅斑或環(huán)形、半環(huán)形的風團樣斑塊,大小不一,直徑數厘米或大片狀,表面光滑,無鱗屑和毛囊角質栓,皮溫高。好發(fā)于曝光部位(特別是面部、軀干上部及雙上肢伸側),光敏現象明顯,愈合后無疤痕形成或色素異常。組織病理表現為表皮變化輕微,而真皮可見明顯的淋巴細胞浸潤和大量粘蛋白沉積。需與蕁麻疹、Jessner淋巴細胞浸潤等鑒別。

4、CHLE,皮損好發(fā)于面頰、鼻背、耳廓、手足和膝肘部等寒冷暴露部位,由微血管受冷而引起,表現為凍瘡樣的紅色或暗紫紅色丘疹、斑塊,偶爾可伴中央糜爛或潰瘍,光敏現象明顯,并常有雷諾現象。應與凍瘡、血管炎等鑒別。

5、BLE是ACLE的一種特殊類型,主要表現為單個或成簇的水皰或大皰,常廣泛分布,尤其好發(fā)于曝光部位。可在紅斑基礎上發(fā)生,也可發(fā)生于正常皮膚。ACLE組織病理改變與DLE只有數量或程度上的差異。亦有基底細胞液化變性、真皮淺層水腫、膠原纖維間粘蛋白沉積和小血管血管炎改變,LBT陽性。而BLE組織病理表現為含有中性粒細胞的表皮下水皰。需與大皰性皮膚病、大皰性表皮松解癥型藥疹等鑒別。

6、Blaschko線狀紅斑狼瘡,是CLE的一種特殊類型,臨床較少見,常發(fā)生于青少年,男女發(fā)病率類似,較少有光敏史,其臨床及組織病理表現幾乎可與每種CLE相重合。其典型皮損為沿著Blaschko線分布的紅斑、皮下結節(jié)或局限性的非疤痕性脫發(fā),以頭部最為常見,通常無自覺癥狀,光敏性低。應與局限性硬皮病相鑒別。

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