血管瘤和脈管畸形以往統(tǒng)稱為“血管瘤”。1982年，哈佛大學Mulliken教授首次提出了基于血管內(nèi)皮細胞生物學特性的分類方法，將此前傳統(tǒng)意義的“血管瘤”重新分為血管瘤和脈管畸形，并闡釋了兩者最本質(zhì)的差別：血管腫瘤存在血管內(nèi)皮細胞的增殖，嬰幼兒血管瘤更是具備增殖期、靜止期、消退期的臨床特征；而血管畸形則無血管內(nèi)皮細胞增殖，本質(zhì)為管腔的擴張。1996年，國際血管瘤和脈管畸形研究學會（ISSVA）制訂了一套較為完善的分類系統(tǒng)，成為國際上各學科交流的共同分類基礎。2014年4月，ISSVA分類進行了全面修訂。中華醫(yī)學會整形外科分會血管瘤和脈管畸形學組在此基礎上，進一步制訂了《血管瘤和脈管畸形治療指南（2016版）》，以統(tǒng)一不同學科對脈管疾病的診斷和治療。血管瘤和脈管畸形常常累及皮膚，明確的分類有助于提高診斷水平，避免治療不當所導致的危害。

血管性腫瘤包括良性血管腫瘤、侵襲性血管腫瘤和惡性血管腫瘤。（1）良性血管腫瘤包括：嬰幼兒血管瘤（可細分為高風險、中風險、低風險三類）、先天性血管瘤（包括快速消退型、不消退型和部分消退型）、叢狀血管瘤、梭形細胞血管瘤、上皮樣血管瘤、化膿性肉芽腫；（2）局部侵襲性或交界性血管腫瘤包括：Kaposi樣血管內(nèi)皮瘤（常合并Kasabach-Merritt卡梅現(xiàn)象）、網(wǎng)狀血管內(nèi)皮瘤、乳頭狀淋巴管內(nèi)血管內(nèi)皮瘤、Kaposi肉瘤；（3）惡性血管腫瘤包括：血管肉瘤、上皮樣血管內(nèi)皮瘤。

脈管畸形包括毛細血管畸形、淋巴管畸形、靜脈畸形、動靜脈畸形和動靜脈瘺。（1）毛細血管畸形又包括鮮紅斑痣、毛細血管擴張、先天性皮膚大理石樣毛細血管擴張、鮭魚色斑；（2）淋巴管畸形包括囊性淋巴管畸形（舊稱淋巴管瘤）、原發(fā)性淋巴水腫；（3）靜脈畸形（舊稱海綿狀血管瘤）包括普通靜脈畸形、球形細胞靜脈畸形、藍色大皰橡皮痣樣綜合征、腦海綿狀畸形。

血管畸形更易合并一些皮膚綜合征，如Klippel-Trenaunay綜合征、Parkes-Weber綜合征、SturgeWeber綜合征、Maffucci綜合征、CLOVES綜合征和Proteus綜合征。

長期以來，血管瘤和脈管畸形的分類混亂，從最初的形態(tài)學分類，到80年代初生物學分類，再到2014年對生物學分類的進一步細化和規(guī)范化，分類水平有了極大的進步。我國指南總結(jié)了2014年ISSVA對脈管類疾病新分類的特點：（1）把血管性腫瘤更加細分為良性、局部侵襲性（交界性）及惡性三類；（2）嬰幼兒血管瘤依據(jù)位置、大小和侵襲程度進行了風險分類；（3）血管畸形的分類更為細化；（4）將原分類中的一些疾病劃歸為確切分類待定，如疣狀血管瘤、角化性血管瘤等；（5）增列了多種疾病的致病基因；（6）增加了血管病變相關(guān)綜合征；（7）增列了合并血小板計數(shù)及凝血異常的血管性病變；⑧增加先天性部分消退型血管瘤。

除了更新分類，此指南內(nèi)容還包括血管瘤和脈管畸形的發(fā)病機制、血管源性腫瘤的診斷和治療、脈管畸形的診斷和治療、血管瘤和脈管畸形相關(guān)綜合征等部分。在分類基礎上，對不同疾病的臨床表現(xiàn)、診斷及鑒別診斷、輔助檢查、治療原則及具體治療方法進行詳述。