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1.94米小伙患罕見病 四肢細(xì)得讓人擔(dān)心

2015-03-18 來源:健康網(wǎng)社區(qū)  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:2月底,他突然胸悶加重,便到即墨一家醫(yī)院就診,經(jīng)過檢查,發(fā)現(xiàn)馬強的主動脈有夾層,醫(yī)生懷疑馬強患有先天性馬凡氏綜合征,無法在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院救治,馬強隨即被轉(zhuǎn)到齊魯醫(yī)院青島院區(qū)。

   25歲小伙突發(fā)胸悶,到醫(yī)院一檢查發(fā)現(xiàn)自己竟患有先天性的馬凡氏綜合征,這是一種遺傳性疾病,患者因心血管病變而隨時有猝死的危險。確診后,醫(yī)院立即對他進(jìn)行了手術(shù),成功救治了這名患者,這是省內(nèi)首例通過這項技術(shù)將患者救治成功的案例。

 
  25歲的即墨小伙馬強(化名)身高1.94米,四肢細(xì)長,手指、腳趾似蜘蛛腿,細(xì)得讓人擔(dān)心。今年2月份,他突然感覺胸悶、憋氣,起初并沒有放在心上。2月底,他突然胸悶加重,便到即墨一家醫(yī)院就診,經(jīng)過檢查,發(fā)現(xiàn)馬強的主動脈有夾層,醫(yī)生懷疑馬強患有先天性馬凡氏綜合征,無法在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院救治,馬強隨即被轉(zhuǎn)到齊魯醫(yī)院青島院區(qū)。
 
  “入院檢查后發(fā)現(xiàn)這個患者主動脈擴張,普通人的主動脈直徑約3厘米,而這個患者的主動脈直徑已經(jīng)達(dá)到7厘米,形成主動脈瘤,病情危急,隨時有破裂的危險,患者隨時可能因大出血或者冠性動脈被壓住導(dǎo)致心梗而死亡。”齊魯醫(yī)院青島院區(qū)心外科副主任孫文宇告訴記者,馬凡氏綜合征是一種遺傳性結(jié)締組織疾病,患者四肢細(xì)長,95%的患者存在不同程度的心血管病變,這種病發(fā)病急、病情兇險,有50%的病人在發(fā)病后72小時內(nèi)死亡,因此必須在最短的時間內(nèi)進(jìn)行手術(shù)。
 
  2月28日,歷時14個小時,馬強的手術(shù)最終完成,心臟瓣膜成功置換,這也是省內(nèi)首例通過血液轉(zhuǎn)流技術(shù)將主動脈弓重建、Bentall手術(shù)與象支架置入術(shù)三臺手術(shù)合并完成的案例。3月17日,記者在齊魯醫(yī)院見到了馬強,手術(shù)后他恢復(fù)順利,現(xiàn)在病情平穩(wěn),已經(jīng)可以出院了。
 
 
  馬凡氏綜合征
 
  馬凡氏綜合征是一種遺傳性結(jié)締組織疾病,為常染色體顯性遺傳,患病特征為四肢、手指、腳趾細(xì)長不勻稱,身高明顯高于常人,伴有心血管系統(tǒng)異常。發(fā)病率為十萬分之一到萬分之一。調(diào)查顯示,有三分之一的馬凡氏綜合征病人死于32歲以前,三分之二死于50歲左右,平均死亡年齡為40歲,死亡的主要原因是心血管病變,最常見的是主動脈瘤破裂、心包壓塞。
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