依偎在郭天文教授懷里的兄弟倆調(diào)皮地齜牙給大家看。

　　你好，我的牙齒

　　安裝好全口假牙后，孩子趕緊拿起鏡子看看。

　　照片由蘇州解放軍第100醫(yī)院口腔科提供

　　平均一兩個小時，就要用濕毛巾擦拭身體；不能劇烈運動，不能見太陽；氣溫稍高，他們就不能睡在床上，只能睡在水泥地上……在張家港，有這樣一對雙胞胎，因為患上罕見疾病，今年都七歲了，還沒長牙齒，全身沒有汗腺。由于怪病無法治愈，生養(yǎng)他們的父母選擇了離開，目前他們只能和年邁的爺爺奶奶相依為命。揚子晚報全媒體記者薛馬義

　　不幸的雙胞胎

　　雙胞胎兄弟天生怪病，在醫(yī)院長大

　　他們的母親懷孕時曾在油漆廠工作

　　這對不幸的雙胞胎兄弟出生后就一直發(fā)高燒，去往上海、張家港、合肥等地兒童醫(yī)院就診，都沒有確診病因。后來在蘇州兒童醫(yī)院才確診為先天性無汗腺病癥(專業(yè)稱先天性外胚葉發(fā)育不良病癥)，病癥表現(xiàn)為，無毛發(fā)、牙齒、汗腺等。

　　據(jù)雙胞胎的奶奶秦女士介紹，他們一家來自安徽，在張家港打工謀生。媳婦在一家油漆廠打工，發(fā)現(xiàn)自己懷孕已3個月后，就從油漆廠辭職回安徽老家安心養(yǎng)胎。因農(nóng)村醫(yī)療條件限制，回到老家的媳婦，并沒有進行常規(guī)孕檢，直到八九個月的時候，才去醫(yī)院產(chǎn)檢。經(jīng)檢查，醫(yī)生告知孩子沒有頭發(fā)，發(fā)育不好，生下來有缺陷。但此時流產(chǎn)已經(jīng)太危險，一家人選擇將孩子生下來。之后兄弟倆幾乎是在醫(yī)院長大的，家里為他倆花掉四五十萬積蓄，欠下很多外債。

　　生活何等艱難

　　感冒可能要命，只能吃面條和稀飯

　　父母離異，孩子和爺爺奶奶相依為命

　　因為孩子的病情及債務，雙胞胎的父母后來離婚了，后又各自組建了家庭，對兩個孩子也不管不問，撫養(yǎng)兩個孩子的重任就落在了爺爺奶奶身上。秦女士告訴記者，她老伴身體不好，撫養(yǎng)孩子的經(jīng)濟來源就靠她一個人幫人做保潔、打打零工、撿廢品維持。

　　因為這個怪病，兩個孩子出生后，歷盡坎坷。因為沒有汗腺，無法通過排汗降溫，所以每隔一兩個小時，就要用濕毛巾給孩子擦拭身體降溫。小時候，特別是遇到高溫天氣，只能將孩子泡在水里降溫。晚上，只能睡在水泥地上，才睡得比較踏實。

　　兩個孩子也不能進行劇烈運動，不能見熱辣辣的太陽。對于很多孩子來說，感冒也就是一般小毛病，但對于這兩個孩子，就是一場充滿生命危險的大病。由于沒有牙齒，兩個孩子從小就沒辦法吃魚肉，營養(yǎng)相當缺乏，長得又小又黑。“小時候，我們給他們燉蛋吃，現(xiàn)在吃面條和稀飯。”

　　最新進展

　　兄弟倆裝上了全口假牙，18歲前每兩三年要重裝一次

　　汗腺問題很難解決，植皮方案不被專家認可

　　收治雙胞胎患兒的蘇州解放軍第100醫(yī)院口腔科工作人員告訴揚子晚報記者，當務之急，就是要給兩個孩子裝上全口假牙。

　　15日，經(jīng)過多次手術(shù)準備之后，來自第四軍醫(yī)大學附屬醫(yī)院的郭天文教授為兩個孩子裝上了全口假牙——據(jù)蘇州解放軍第100醫(yī)院工作人員介紹，全國三分之一確診該病的患者，其安裝全口假牙的手術(shù)都是由郭天文教授主持的。

　　由于孩子一直在生長發(fā)育，頜骨無法定型，所以先天性外胚葉發(fā)育不良病癥患者在18歲之前，需要不斷安裝合適的全口假牙，一般兩三年就要重新安裝一次。不過，令人慶幸的是，目前安裝全口假牙費用比較低，只有一千多元。

　　解決了牙齒問題，秦女士又為兩個孩子身上無汗腺問題操起了心。她說，孩子剛生下來時，頭發(fā)都沒有一根，后來他爺爺一直用生姜給他們擦頭皮，后來才長出一點頭發(fā)來。這讓她一直對孩子汗腺問題的解決抱有希望。

　　“我聽人家說，可以植皮。希望有善心人能幫幫我們。”秦女士說。

　　不過，對于植皮這一治療方案，100醫(yī)院的專家們并不是很認可，認為可操作性不強。因為異體植皮需要吃大量抗排異藥，副作用太大。“其實只要護理得當，今后兩個孩子的生命和生活，問題都不大。”

　　專家說法

　　A除了沒牙齒沒汗腺，這類患者長相還驚人相似

　　記者在采訪中了解到，兩兄弟在手術(shù)前，蘇州解放軍第100醫(yī)院口腔科工作人員曾把他們提前幾天接到蘇州進行術(shù)前準備。“當時我們給他們安排了賓館。結(jié)果因為床上被子和墊被太厚，保暖效果太好，孩子終于選擇了睡在賓館房間的地上。”

　　因為無法排汗，兩個孩子經(jīng)常要上廁所，平均一個小時左右就要上一次廁所。100醫(yī)院工作人員還發(fā)現(xiàn)，兩個孩子的舌頭也較一般人長，能伸到鼻子上。據(jù)分析，這可能是因為兩個孩子經(jīng)常要伸舌頭降溫所致。

　　除了沒牙齒和沒汗腺，先天性外胚葉發(fā)育不良病癥患者還有別的癥狀。郭天文教授告訴揚子晚報記者，在他看來，所有的先天性外胚葉發(fā)育不良病癥患者，長相幾乎都是驚人的相似，他就經(jīng)常將不同的患者認成同一個人。

　　郭天文教授介紹，先天性外胚葉發(fā)育不良病癥非常罕見，有關(guān)資料顯示，發(fā)病率在10萬分之一，但這個發(fā)病率統(tǒng)計也只是參考。他從醫(yī)五十多年來，也只是收治了幾十位這樣的患者。

　　B發(fā)病原因有三，母親油漆廠工作可能是誘因

　　據(jù)郭天文教授介紹，先天性外胚葉發(fā)育不良病癥患者無法長出牙齒，是因為牙床上沒有“牙種子”。

　　“正常情況下，在胎兒發(fā)育中，頜骨上的牙床上會自動生成牙胚胎，也就是俗稱的牙種子。”郭天文教授說，這些牙種子隨著胎兒和孩子的發(fā)育，一般在二歲半之前，就會長出全部牙齒。有的甚至在出生之前，就已經(jīng)有乳牙長出來了。“如果孩子在3歲之后，牙齒還沒有長出來，那就要引起家長們的重視了。”

　　對于致病原因，郭天文教授表示，可能有三大因素。一是環(huán)境、食品污染，導致胎兒在母體發(fā)育中出現(xiàn)了異常；二是孕婦自身因素；三是父母基因遺傳所導致的。專家們分析，這兩個孩子，致病誘因可能就是母親懷孕時在油漆廠工作。“胎兒發(fā)育，在前三個月和后三個月都是特別重要的。孩子母親一直在油漆廠工作，等發(fā)現(xiàn)自己懷孕已經(jīng)三個月了。”

　　長點知識

　　汗腺調(diào)節(jié)著人的體溫

　　人體皮膚上約有330多萬個汗腺，每平方厘米人體皮膚包含625個汗腺。其中，腳掌及手掌的皮膚，汗腺的數(shù)目較多，一平方厘米約400個。

　　出汗是人的正常生理功能，也是維持體溫恒定的一個重要環(huán)節(jié)。正常人24小時內(nèi)不知不覺會蒸發(fā)約600～700毫升汗水。在某些特殊的情況下，每小時的排汗量可達1～2升。汗水的主要成分99%是水，其次為尿素和少量的金屬離子、乳酸、氯化合物、鉀、鈉和一些新陳代謝產(chǎn)生的廢物。

　　由于水的比熱大，汗水變蒸汽時需要大量熱量，蒸發(fā)1ml汗液可帶走585卡的熱量，從而使皮膚冷卻降溫。感冒發(fā)燒時，使用退熱藥即通過汗液的分泌退熱。

　　如果汗腺功能不正常，當人體處在高熱狀態(tài)時，不能發(fā)揮分泌汗液的作用，人就會發(fā)高燒，造成心、腦、肝、腎及血液系統(tǒng)受損。