剛滿19個(gè)月小明(化名),前幾天被家人抱進(jìn)江蘇省婦幼保健院、江蘇省人民醫(yī)院婦幼分院的時(shí)候,原本又白又嫩的小臉變得蠟黃蠟黃的,小便的顏色像濃茶一般。醫(yī)院兒童血液腫瘤中心的陸彬彬主治醫(yī)師初步檢查,考慮小明得的是急性溶血性貧血,且屬重度貧血,情況非常危急。
蠶豆為啥殺傷力這么大
“高度懷疑小朋友患了蠶豆病。”陸醫(yī)師說,小明存在葡萄糖-6-磷酸脫氫酶基因位點(diǎn)的缺陷,導(dǎo)致了該酶的缺少,正是因?yàn)槿鄙龠@種酶,孩子食用蠶豆后引發(fā)了紅細(xì)胞破裂,進(jìn)而出現(xiàn)貧血、發(fā)熱、濃茶色尿等溶血性貧血的癥狀。經(jīng)醫(yī)生這么一說,小明媽媽想起來,前幾天,新鮮蠶豆剛上市,她就買了些做給家人吃,又給孩子喂了一點(diǎn)點(diǎn)。
醫(yī)院兒科陳輝副主任醫(yī)師解釋說,蠶豆病起病急,大多在進(jìn)食新鮮蠶豆后1到2天內(nèi)發(fā)生溶血,最短者只有2小時(shí),最長者可相隔9天。相比之下,吸入花粉而發(fā)病者,癥狀可在數(shù)分鐘內(nèi)出現(xiàn)。吃了蠶豆后,孩子的血紅蛋白經(jīng)過尿液被排出體外,導(dǎo)致重度貧血,尿出醬油尿,精神不濟(jì),如果不及時(shí)治療,可致昏迷、驚厥和急性腎衰竭,孩子甚至有生命危險(xiǎn)。慶幸的是,經(jīng)過省婦幼兒科醫(yī)務(wù)人員的積極搶救與對(duì)癥治療,小明日前已經(jīng)康復(fù)出院。
蠶豆病是基因缺陷
陳輝主任說,蠶豆病和普通過敏性質(zhì)不一樣,屬于基因缺陷,由父母遺傳給孩子,其中3歲以下的患者占到總?cè)藬?shù)的70%,男性占到了患者人數(shù)的90%。
這些人血液里的紅細(xì)胞膜上,天生缺少一種名為葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)的酶類,體內(nèi)的紅細(xì)胞膜就會(huì)僵硬和脆弱,容易破裂和溶血。碰上帶有“氧化性”物質(zhì),紅細(xì)胞就會(huì)被破壞,而新鮮蠶豆中所含有的一些氧化物質(zhì),極容易造成急性溶血性黃疸和溶血性貧血。
值得注意的是,蠶豆病不一定非是吃了蠶豆才會(huì)得,有些人甚至聞到蠶豆的豆香、沾了蠶豆的花粉,都有可能發(fā)病,當(dāng)然也不能吃蠶豆制品(如粉絲、豆瓣醬),同時(shí)也不能使用可能引起溶血的藥物,如抗瘧疾藥(伯氨喹啉、奎寧)、退熱藥(氨基比林、非那西?。?、痢特靈、磺胺類藥物。
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