上海生科院發(fā)現(xiàn)I型酪氨酸血癥肝損傷發(fā)生的新機制

2016-04-12 來源：健客網(wǎng)社區(qū) 標簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護膚

摘要：鐵是維持生物體新陳代謝的必須微量元素，過量的鐵離子蓄積會引起細胞內(nèi)活性氧自由基的增加，對細胞和人體組織器官產(chǎn)生毒害，嚴重時甚至會致死。

　　3月21日，《肝臟病學雜志》（JournalofHepatology）在線發(fā)表了中國科學院上海生命科學研究院營養(yǎng)科學研究所謝東組的最新研究成果：IronoverloadinHereditaryTyrosinemiaType1inducesliverinjurythroughSp1/Tfr2/Hepcidinaxis。該研究首次報道了酪氨酸代謝疾病——I型酪氨酸血癥中鐵離子的蓄積，闡述了其發(fā)生的分子機制及其在肝損傷中的作用，揭示了鐵離子代謝和酪氨酸代謝之間的相互作用，為該疾病的治療提供了新的靶點和潛在治療方法。

　　鐵是維持生物體新陳代謝的必須微量元素，過量的鐵離子蓄積會引起細胞內(nèi)活性氧自由基的增加，對細胞和人體組織器官產(chǎn)生毒害，嚴重時甚至會致死。鐵離子過載是一類廣泛影響人類健康的病理狀態(tài)。因此研究不同生理狀態(tài)下鐵離子蓄積形成的過程和機制，以及它在這些疾病發(fā)生發(fā)展中的生理意義，對于患者的治療和進一步了解鐵離子代謝的調(diào)控機制都有很重要的意義。

　　遺傳性I型酪氨酸血癥（HereditarytyrosinemiatypeI，HT1）是一種遺傳性酪氨酸代謝障礙疾病。該疾病是由酪氨酸降解途徑中的終末酶、延胡索酰乙酰乙酸水解酶（Fah，fumarylacetoacetatehydrolase）基因突變，導致酪氨酸代謝障礙而引起的常染色體隱性遺傳病。因此fah基因的純合敲除小鼠作為該疾病的動物模型，被廣泛用于相關(guān)的研究工作中。

　　博士生包文駘等在研究員謝東的指導下，在Fah基因敲除(Fah-/-)小鼠的發(fā)病過程中，對小鼠血清和肝臟鐵離子含量進行了動態(tài)監(jiān)測，發(fā)現(xiàn)發(fā)病小鼠的肝臟組織鐵含量和血清載鐵蛋白飽和濃度均出現(xiàn)了急劇的增加。一系列的動物及分子生物學實驗結(jié)果顯示，F(xiàn)ah-/-小鼠肝臟中，Sp1/Tfr2/Hepcidin信號通路的抑制導致了鐵離子在該疾病中的過量蓄積。為了進一步揭示鐵離子蓄積在該疾病中的作用，研究人員對發(fā)病小鼠進行了低鐵飼料喂食，該處理有效降低了鐵離子的蓄積量，并對發(fā)病小鼠的肝臟起到了明顯的保護作用，延長了小鼠的生存時間。這項工作不僅為酪氨酸及鐵離子代謝通路的互作研究打開了新的方向，也給I型酪氨酸血癥的治療提供了新的潛在靶點。

　　該課題得到了香港新世界集團慈善基金會、國家科技部、國家自然科學基金委、中國科學院和上海市科委的資助。

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