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從“魏則西事件”看滑膜肉瘤

2016-05-04 來源:健客網社區(qū)  標簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯盟 美容護膚
摘要:滑膜肉瘤(synoviosarcoma)是一種惡性程度很高的軟組織肉瘤,起源于具有滑膜分化的間葉細胞,但罕見于關節(jié)內?;と饬鍪堑谒某R姷能浗M織肉瘤,它很少從關節(jié)滑膜發(fā)生,而是從關節(jié)附近的軟組織內發(fā)生,有時甚至遠離關節(jié)。

  這幾日一篇關于搜索和醫(yī)院的網文,在各大社交平臺刷屏。被查出患有“滑膜肉瘤”這種罕見病的大學生魏則西,輾轉多家醫(yī)院,病情不見好轉。后通過百度搜索找到武警北京總隊第二醫(yī)院,在花光東湊西借的20多萬元后,仍不幸去世。這一起備受關注的“魏則西事件”起于問答社區(qū)知乎。知乎網友魏則西是西安電子科技大學計算機系學生,于2年前體檢后得知罹患“滑膜肉瘤”晚期。那么什么是滑膜肉瘤呢?據魏則西生前描述,該疾病為“一種很恐怖的軟組織腫瘤,目前除了最新研發(fā)和正在做臨床實驗的技術,沒有有效的治療手段。”

  滑膜肉瘤(synoviosarcoma)是一種惡性程度很高的軟組織肉瘤,起源于具有滑膜分化的間葉細胞,但罕見于關節(jié)內?;と饬鍪堑谒某R姷能浗M織肉瘤,它很少從關節(jié)滑膜發(fā)生,而是從關節(jié)附近的軟組織內發(fā)生,有時甚至遠離關節(jié)。好發(fā)于四肢,約70%發(fā)生于下肢,特別在膝關節(jié)附近,其次為足及踝部,上肢以肘部為多。

  滑膜肉瘤病因

  1、遺傳:是親子之間以及子代個體之間性狀存在相似性,表明性狀可以從親代傳遞給子代,這種現象稱為遺傳(heredity)。但在遺傳學上,指遺傳物質從上代傳給后代的現象,目前已知地球上現存的生命主要是以DNA作為遺傳物質。遺傳對于優(yōu)生優(yōu)育是非常重要的因素之一,除了遺傳之外,決定生物特征的因素還有環(huán)境,以及環(huán)境與遺傳的交互作用。

  2、外傷:身體或物體由于外界物體的打擊、碰撞或化學物質的侵蝕等造成的外部損傷,這些損傷都可能會引發(fā)滑膜肉瘤。

  3、疾病因素:如骨外軟骨肉瘤、膝關節(jié)結核、滑膜炎等疾病也就滑膜肉瘤。

  滑膜肉瘤的癥狀

  1、臨床表現:以青少年及中年患者多見,男性多于女性,好發(fā)部位為大關節(jié)附近,主要在膝部,其次在踝、髖及肩關節(jié)附近。有半數以上病倒發(fā)生于下肢,四分之一的病例發(fā)生于上肢。頸及軀干較少,腫瘤浸潤性生長,切除后易復發(fā),病程不一,起初為無痛性腫塊,長大并出現不同程度疼痛,一般腫瘤可侵犯周圍骨組織。瘤塊較大時影響關節(jié)活動?;と饬霰憩F癥狀輕微、位于深筋膜深層的軟組織腫塊。緩慢增大的無痛性,鄰關節(jié)腫塊是主要的臨床表現。體檢可見腫塊質地堅硬,并與深部結構固定。它是手足附近最常見的軟組織肉瘤,此部位的滑膜肉瘤常被誤認為是腱鞘囊腫。

  2、自然病程:原發(fā)腫塊生長緩慢,起初推擠鄰近軟組織和骨,隨后侵入其中。與發(fā)生于手足背部的病變相比,那些發(fā)生于肢體肌肉豐富部位的腫塊通常生長更迅速。局部淋巴結受累的發(fā)生率明顯高于其他軟組織肉瘤,遠隔部位轉移主要到肺(病變通常表現為ⅡB期肉瘤)。與發(fā)生于肢體近端和軀干部位的病變相比,手足部的病變進展較慢且無痛。

  3、發(fā)病部位:此病發(fā)生于肢體的關節(jié)旁組織以及手和足的腱周組織內。好發(fā)于小腿和膝關節(jié)周圍,腫瘤可以侵犯肌腱的腱鞘和滑囊。常鄰近于關節(jié),但發(fā)生于關節(jié)內者罕見。位于上肢的病變,較常見于掌側。滑膜細胞肉瘤也好發(fā)于足部。

  滑膜肉瘤的治療方法有哪些?

  滑膜肉瘤惡性程度高,組織學來源至今不明,生物學行為極其復雜,局部復發(fā)率及遠處轉移率很高,必須由專業(yè)團隊采用嚴格規(guī)范的多學科聯合治療方能得到良好的控制。

  1、手術?;と饬龅闹委熞允中g切除為主,初次手術能否獲得足夠的外科邊界是決定滑膜肉瘤復發(fā)率及預后最重要的影響因素,所以要力爭廣泛徹底切除。切除不徹底,局部復發(fā)率極高。有淋巴轉移者,在腫瘤切除的時,施行淋巴結清掃術,肺部轉移灶也可行局部切除提高生存率。

  2、放療。放療是治療滑膜肉瘤的重要手段,大部分滑膜肉瘤對輔助放療有滿意的反應,若病變對術前放療和(或)術前化療有反應時,則局部邊緣切除后復發(fā)率將大大降低(由50以上降至10%以下)。當放療作為最終的或姑息的治療方法時,通常也可使該病獲得緩解。

  3、化療。輔助化療偶爾可產生較好的效果,可以使原本需要截肢的患者得以施行保肢手術。術后化療作為局部淋巴結和(或)遠處部位轉移灶的最終治療方法,但僅對部分患者有反應,但不能對該病變達到即刻或長期的控制。

  4、其他治療。晚期病例可以采用局部微波治療等,包括免疫治療等全身靶向治療尚處臨床實驗階段,療效不明。

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