這是我剛剛獨(dú)立值夜班不久的一個故事。

　　急診來了一個孕婦。大約34周，先兆早產(chǎn)，宮縮很緊，宮口已經(jīng)在開大了，根據(jù)孕周，雖然是早產(chǎn)兒，但是生出來存活率已經(jīng)比較高了。

　　孕婦住進(jìn)來不久，就接到醫(yī)院麻醉科老于頭的電話，說這是他的一熟人，家里人要了解一下情況，順便拜托照顧一下。我簡單交代了一下情況：

　　「那了解了，反正孕周也差不多了，就生出來再看吧。我給她家里人說一聲，你拜托產(chǎn)房幫忙照顧一下?！?/p>

　　沒過多久，老于頭電話又打來了：「她家里人讓再給醫(yī)生說一下，孕婦最近檢查好像肝功能有點(diǎn)兒問題，肝酶好像一兩百吧，也不是多大的事兒，你別忘了再復(fù)查一個就是了。」

　　整個孕期好像沒什么特殊情況，也不是高齡產(chǎn)婦，就是最近一次的血生化檢查肝酶有點(diǎn)升高?？雌饋聿∪酥饕獑栴}就是早產(chǎn)臨產(chǎn)，既然孕周也不算太小了，那應(yīng)該也沒什么大問題了。

　　然后我又簡單的和病人聊了兩句，得知她最近一兩天好像胃口不是很好，感覺老公燒的菜不如以前好吃了。

　　「看來你老公的廚藝有待提高了?。　?mdash;—我還在和病人開著玩笑，絲毫沒有意識到危險所在，以為這還是一個平靜的夜班。

　　產(chǎn)房驚魂

　　因?yàn)椴∪藢m縮很緊，所以沒過多久宮口就開全了，然后新生兒順利娩出，接下來是胎盤娩出。

　　這些，似乎也都在印證著我所以為的平靜——分娩結(jié)束了，看來這個病人只是我這個夜班里一個毫無波瀾的小插曲。

　　分娩結(jié)束沒過多久，護(hù)士向我匯報，說產(chǎn)后出血有點(diǎn)多，性狀有點(diǎn)像是不凝血。我馬上過去查看，發(fā)現(xiàn)不斷有鮮紅色的血從陰道里細(xì)細(xì)的流出來。

　　「現(xiàn)在產(chǎn)后出血大約多少了？」

　　「大約三四百毫升吧，血壓、脈搏、氧飽和度都一直正常。」

　　「哦，還不算太多。胎盤情況怎么樣？」

　　雖然還沒有達(dá)到產(chǎn)后出血的診斷，但是，既然有出血的傾向了，那總要根據(jù)產(chǎn)后出血的處理流程進(jìn)行排查了，所以，我一邊按摩著宮底，一邊詢問胎盤情況。

　　「胎盤完整，宮縮情況也不算太差吧?！?/p>

　　「燈光幫我對一下，準(zhǔn)備卵圓鉗，我查一下軟產(chǎn)道?！?/p>

　　雖然獨(dú)立值夜班沒多久，但是處理產(chǎn)后出血的基本流程總還是熟悉的。我這正檢查著宮頸呢，那邊化驗(yàn)室的電話打過來了，說這個病人送去檢查凝血功能的那根試管，好像血液取的有問題，要求重新采血。

　　「那就重新再抽一次血吧。對了，病人入院以后復(fù)查的肝功能怎么樣？」

　　「稍微偏高一點(diǎn)兒，比之前降下來了?！?/p>

　　看來是好起來了，我一邊這樣想著，一邊繼續(xù)手里的活。軟產(chǎn)道檢查了一遍，沒有什么問題。但是，血沒有一點(diǎn)要止住的意思，雖然出的不是很洶涌，但一直就那么默默的、細(xì)細(xì)的流著。

　　護(hù)士用稱重法又估計了一下出血量，已經(jīng)600多毫升了。

　　這時候，我隱約感覺這個病人好像有點(diǎn)不對勁了?，F(xiàn)在的問題，不是產(chǎn)后出血量在多起來，而是一圈檢查下來，找不到出血的問題所在！

　　血止不住是要死人的！

　　明確診斷，緊急處理

　　于是，我拿起電話請示我的上級二線醫(yī)生——事實(shí)證明，這是那晚我做的最正確的決定！

　　「你說這個病人之前肝功能不好？」聽完我的情況匯報之后，二線醫(yī)生問我。

　　「是的，肝酶有點(diǎn)升高，不過這次入院以后已經(jīng)有點(diǎn)降下來了?！?/p>

　　「之前有什么癥狀嗎？比如乏力或者消化道癥狀？」

　　消化道癥狀？這時候，我想起病人閑聊起說起的老公燒的菜不如以前好吃了。

　　「之前好像有過胃納減退」。

　　「惡心嘔吐呢？」

　　「這個好像沒有?！?/p>

　　「這次入院后復(fù)查的肝酶下降了？」

　　「是啊?！?/p>

　　「膽紅素呢？膽紅素有沒有升高？」

　　膽紅素？我發(fā)現(xiàn)我還沒有關(guān)注到這項(xiàng)指標(biāo)！趕緊查看化驗(yàn)單——膽紅素比之前明顯升高了！

　　「那血糖呢？血糖有沒有下降？」二線繼續(xù)追問。

　　「血糖？是的，血糖有點(diǎn)低。」

　　「凝血功能報告怎么樣？」

　　凝血功能？這時候，我想起了化驗(yàn)室的那個電話：

　　「化驗(yàn)室說標(biāo)本可能有問題，重采之后，正在重新化驗(yàn)?zāi)亍！?/p>

　　「這個病人有問題，我馬上到！」

　　我從二線的語氣中聽出了一絲緊張。

　　妊娠期急性脂肪肝

　　二線很快趕到產(chǎn)房，簡單復(fù)習(xí)了一下病史，看了一遍化驗(yàn)結(jié)果，就馬上掏出手機(jī)給三線主任打電話了：「霍主任嗎？產(chǎn)房有個病人，很重，我現(xiàn)在考慮妊娠期急性脂肪肝，您來看一下吧！」

　　妊娠期急性脂肪肝，一直到我聽到這個名字，我都還沒有意識到問題的嚴(yán)重性，因?yàn)橐郧搬t(yī)學(xué)生的時候?qū)W到過脂肪肝，屬于肝臟的一種可逆性病變，它的嚴(yán)重程度似乎和二線的語氣很不相稱。

　　沒過多久，三線也馬上來到產(chǎn)房，并且打電話詢問凝血功能檢查的情況。這時候，化驗(yàn)室說，第二管血還是有問題——血液不凝！

　　「是的，這不是標(biāo)本采集的問題，病人凝血功能確實(shí)是有問題?！够糁魅螌?yàn)室說。

　　「那么就是大問題了，因?yàn)槟獣r間嚴(yán)重延長，纖維蛋白原嚴(yán)重下降了。」化驗(yàn)室也馬上發(fā)出了警報。

　　放下電話，霍主任說：「化驗(yàn)室證實(shí)了，嚴(yán)重凝血功能障礙，大量的凝血物質(zhì)被耗竭，現(xiàn)在病人已經(jīng)發(fā)生嚴(yán)重DIC，趕緊聯(lián)系B超檢查，通知ICU和血庫要血，紅細(xì)胞、血漿都要，申請纖維蛋白原和凝血酶原復(fù)合物！」

　　DIC，既彌漫性血管內(nèi)凝血，是血液中大量的凝血物質(zhì)被耗竭掉之后，繼發(fā)的血液不凝，從而造成血流不止，然后進(jìn)一步丟失凝血物質(zhì)，造成惡性循環(huán)，最終造成失血性休克，直至死亡。

　　「小田，你馬上記錄病程，并且向患者家屬發(fā)書面病危通知書！」霍主任轉(zhuǎn)頭對我說。

　　記錄病程，書到用時方恨少??！這次如果不是霍主任的緊急處理，可能這個病人真的性命難保！

　　正確及時診斷，是搶救病人最關(guān)鍵的一步

　　讓人后怕的疾病

　　原來一個如此兇險的罕見病讓我給碰上了——妊娠期急性脂肪肝！

　　妊娠期急性脂肪肝又稱為妊娠期特發(fā)性脂肪肝。這是一種比較罕見的妊娠期并發(fā)癥，對于母親和胎兒都有致命的影響。

　　妊娠期急性脂肪肝通常在妊娠晚期發(fā)病，發(fā)病率低，大約只有1/7，000～1/16，000，但是死亡率高，有報道，妊娠期急性脂肪肝排在孕產(chǎn)婦死因的第六位。

　　這種疾病一般發(fā)生在孕晚期，病情進(jìn)展很快，剛開始通常有上腹部疼痛、胃納差、惡心嘔吐等上消化道癥狀，然后進(jìn)一步發(fā)展可以快速出現(xiàn)肝功能衰竭。在實(shí)驗(yàn)室檢查上，可以表現(xiàn)為嚴(yán)重的凝血功能障礙，肝臟功能的衰竭，嚴(yán)重的低血糖和血尿酸升高。

　　比如在這個病人身上就有比較典型的表現(xiàn)，她在前幾天就出現(xiàn)了明顯的消化道癥狀，只是被我錯誤的以為是老公的廚藝問題。而肝功能的化驗(yàn)檢查中，提示了肝酶的升高，并且在隨后的復(fù)查中，肝酶出現(xiàn)了下降。

　　這讓我錯誤的解釋為病情的好轉(zhuǎn)——其實(shí)恰恰相反，因?yàn)樵诟蚊赶陆档耐瑫r，還出現(xiàn)了膽紅素的升高，這在醫(yī)學(xué)上稱為膽酶分離！是肝功急重?fù)p傷的表現(xiàn)。這個病人另外一個典型表現(xiàn)就是凝血功能的異常，但是我錯以為是標(biāo)本采集出了問題，還是沒有引起重視。

　　后來病人情況穩(wěn)定了之后，二線對我說：

　　「病人是命大，也算是你小子命大，毛病沒診斷出來，治療倒是沒怎么耽誤。要是病人沒有那么快生出來，或者你給她繼續(xù)保胎了，那她就真的是沒希望了——那么，你小樣的也完蛋了！」

　　當(dāng)時我就感覺衣服被后怕的冷汗?jié)裢噶恕?/p>

　　學(xué)習(xí)罕見病的意義

　　有人認(rèn)為各種罕見病，包括各種雜志上的病例分析沒有學(xué)習(xí)的意義，因?yàn)檫@些罕見病太少，臨床上可能見不到幾例。

　　我用我的親身經(jīng)歷，回答了這個問題。

　　我曾經(jīng)科普過一種分娩期的罕見病，叫做羊水栓塞。發(fā)病率也很少，但是死亡率非常高。

　　我也想借此來提醒大家，罕見病之所以需要大家關(guān)注，不是因?yàn)樗币姡钦f，萬分之一發(fā)病率的疾病，也照樣有人得，而且，如果乘以很大的人口基數(shù)的話，實(shí)際上的患病人數(shù)并不少。

　　如果這種罕見病致命而沒有及時正確診斷治療的話，結(jié)果是不堪設(shè)想的。

　　更可怕的是，不期而至的罕見病，還碰上了像我這樣的青澀菜鳥醫(yī)生。我的這個病例，就向大家展示了一個菜鳥醫(yī)生，是怎么漏診一個嚴(yán)重罕見病患者的經(jīng)過。

　　我們的醫(yī)學(xué)院學(xué)習(xí)、考試，這些罕見病都不是重點(diǎn)內(nèi)容，考試最多就是個填空選擇。就像這個妊娠期急性脂肪肝吧，恐怕考試提都不會提到，那么學(xué)生也就不會去重視它。就算我是一個婦產(chǎn)科醫(yī)生，在我那時值班的時候，對它也是毫無了解，這就給工作帶來了隱患。

　　我們做醫(yī)學(xué)生的時候，考試是有重點(diǎn)非重點(diǎn)的；但是，真正工作以后就會發(fā)現(xiàn)，病人生病的時候是不會挑著「重點(diǎn)」去生的。

　　工作以后什么是重點(diǎn)？只要病人會得的病，就都是重點(diǎn)；你錯過哪個都不是扣分的問題了，那可能就是一條命。