有的媽媽不僅要經(jīng)歷分娩之痛，還要忍受妊娠相關(guān)病痛的折磨。今天我們要說一說圍產(chǎn)期心肌病。這種疾病雖然并不常見，但是發(fā)病率逐步升高，可嚴(yán)重威脅產(chǎn)婦的生命。早期識別并診斷圍產(chǎn)期心肌病，有助于早期治療并改善預(yù)后。

　　初識圍產(chǎn)期心肌病（PPCM）是在許多年前，我當(dāng)時剛從心內(nèi)科到急診科工作，接診了一名急性左心衰的患者?；颊吒嬖V我她有擴張型心肌病，是在懷孕的時候得的，產(chǎn)后就反復(fù)心衰。在強心利尿治療后患者的癥狀很快就緩解了，由于經(jīng)濟(jì)問題，患者不愿意繼續(xù)檢查治療。這個患者給我留下的印象非常深刻，當(dāng)年她只有32歲，癥狀改善了就著急離院，走的時候?qū)ξ艺f這個病需要心臟移植，她們根本治不起。那時我還特意在書中查了查，記得當(dāng)時感覺疾病是特發(fā)性的，發(fā)病機制不太明確，所以根本沒有辦法預(yù)防，但后果很嚴(yán)重，生孩子真危險。

　　之后的工作中經(jīng)常會遇到孕婦出現(xiàn)心悸、胸悶的情況，大多數(shù)患者只是“感覺”不舒服，沒有異常體征，生命體征平穩(wěn)，心電圖也基本正常。大多數(shù)情況，經(jīng)過心理安慰、短時間吸氧、休息觀察后患者基本都可以恢復(fù)。也曾遇到一些癥狀比較嚴(yán)重的情況，簡單初篩后，對于一些需要進(jìn)一步檢查的孕婦，產(chǎn)科醫(yī)生一般都會開綠色通道轉(zhuǎn)診到上級醫(yī)院去了。加之，作為一家二甲醫(yī)院，雖然具有三級助產(chǎn)資質(zhì)，但建檔還是相當(dāng)嚴(yán)格，既往有病史的孕婦基本都被送到三甲醫(yī)院去了，孕期有風(fēng)吹草動也會被轉(zhuǎn)檔到上級醫(yī)院。所以，這些年也沒有再見到一例真正的PPCM。

　　PPCM是怎么發(fā)生的？

　　PPCM是一種潛在的危及生命的妊娠相關(guān)疾病，通常在圍產(chǎn)期發(fā)生，并伴有左心室功能不全和心力衰竭。該病相對罕見，但發(fā)病率正在上升，其發(fā)病機制仍不明確，可能的原因包括病毒性心肌炎、營養(yǎng)缺乏、自身免疫性疾病、微嵌合狀態(tài)以及血流動力學(xué)狀態(tài)。

　　約有一半以上的患者年齡在30歲以上，先兆子癇和高血壓與PPCM的發(fā)生密切相關(guān)，多胎妊娠中發(fā)病率高。研究表明，PPCM是由晚孕孕激素引起的血管功能障礙導(dǎo)致的。最近的資料還表明，許多PPCM的病例有遺傳基礎(chǔ)。

　　PPCM患者有哪些表現(xiàn)？

　　大多數(shù)PPCM的癥狀出現(xiàn)在產(chǎn)后一周內(nèi)，以左心室收縮功能障礙及心衰為主要特征，主要癥狀包括端坐呼吸、夜間陣發(fā)性呼吸困難，還可出現(xiàn)咳嗽、咯血、心悸、疲勞、胸痛等癥狀。這些癥狀可能會因為與正常癥狀相似而被忽視，特別是在孕晚期，這是導(dǎo)致PPCM診斷延遲的一個常見原因。體格檢查可出現(xiàn)左心室擴大和體循環(huán)淤血體征，包括頸靜脈怒張、肺部啰音、心尖搏動位置改變、心動過速、第三心音、外周水腫。但這些表現(xiàn)不是絕對會出現(xiàn)，部分PPCM患者并不會表現(xiàn)為左室擴大。

　　患者心電圖可僅為竇性心動過速，也可伴有各種心律失常，如心房纖顫、心房撲動、期前收縮、束支阻滯及ST-T波改變。胸片常提示心臟擴大和肺淤血。超聲心動圖可表現(xiàn)為心腔擴大，LVEF下降（平均20%-30%）；部分患者LVEF<20%；除外瓣膜??；約17%可見左心室附壁血栓。

　　盡早識別心衰表現(xiàn)對于患者早期診斷、早期治療、改善預(yù)后非常重要，因此應(yīng)重視早期心衰的表現(xiàn)：①輕微活動后即出現(xiàn)胸悶、心悸、氣短；②休息時，心率超過110次/min，呼吸超過20次/min；③夜間常因胸悶而坐起呼吸；④肺底出現(xiàn)少量持續(xù)性濕性啰音，咳嗽后不消失。

　　如何診斷PPCM？

　　PPCM的診斷依據(jù)：

　　1.于妊娠晚期至產(chǎn)后5個月之間首次發(fā)生的、以累及心肌為主的擴張型心肌??；

　　2.主要特征為心功能下降、心臟擴大，出現(xiàn)相關(guān)癥狀和體征；

　　3.既往無心臟病病史，無其他明確的心力衰竭原因；

　　4.超聲心動圖檢查是診斷PPCM的關(guān)鍵，表現(xiàn)為左心室擴大，均有腔內(nèi)徑增大，以左心室腔增大為著。診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）＜45%，縮短分?jǐn)?shù)（FS）＜30%，和（或）左心室舒張末期內(nèi)徑（LVEDD）＞60mm。

　　通過發(fā)病時間、病變特征及輔助檢查可確立診斷，鑒別診斷應(yīng)排除可能引起心功能不全的各種原因，包括妊娠前各種心臟疾病，如心瓣膜病、心肌炎、先天性心臟疾病，其他原發(fā)或繼發(fā)性的心肌病和高血壓性心臟病等。

　　如何治療PPCM？

　　圍產(chǎn)期心肌病的治療并無太多的經(jīng)驗可借鑒，主要是控制血容量狀態(tài)，中和神經(jīng)不良反應(yīng)和預(yù)防血栓，積極治療心衰、心律失常等并發(fā)癥。

　　1.適時終止妊娠

　　對于產(chǎn)科來說，根據(jù)孕婦心臟情況進(jìn)行風(fēng)險評估，風(fēng)險較高的患者應(yīng)考慮提前終止妊娠，如果有很好的綜合監(jiān)測實力，可以適當(dāng)延長孕周。但一旦出現(xiàn)嚴(yán)重心臟病并發(fā)癥或心功能下降應(yīng)及時終止妊娠。分娩過程中需要心電監(jiān)護(hù)，嚴(yán)密監(jiān)測患者的癥狀及心肺情況，有條件者可使用分娩鎮(zhèn)痛。推薦產(chǎn)程過程中行持續(xù)胎心監(jiān)護(hù)，有手術(shù)指征者行剖宮產(chǎn)術(shù)。

　　2.一般治療

　　圍產(chǎn)期患者需要多學(xué)科管理，在加強營養(yǎng)的同時，限鹽限水，記錄出入量，維持出入量負(fù)平衡。鼓勵患者適當(dāng)運動，降低血栓形成風(fēng)險，又可改善心臟功能。

　　3.改善心衰治療及抗凝治療

　　藥物治療原則與充血性心力衰竭類似，但需要特別注意藥物對妊娠和哺乳的影響。妊娠期可以應(yīng)用的藥物包括地高辛、β受體阻滯劑、袢利尿劑以及減少前負(fù)荷的藥物（如肼苯噠嗪和硝酸酯類），利尿劑和硝酸鹽類是容量過負(fù)荷的治療首選。產(chǎn)后可以考慮加用ACEI/ARB和鹽皮質(zhì)激素（醛固酮）受體拮抗劑（MRA）?？鼓委熑焉锲谑走x低分子肝素，分娩前應(yīng)暫時停用；由于肝素和口服抗凝藥均不通過乳汁分泌，因此哺乳期婦女可以使用。

　　需要注意的是，由于圍產(chǎn)期患者對于藥物的反應(yīng)可能不同，應(yīng)用地高辛等藥物時，應(yīng)注意觀察療效，避免發(fā)生藥物中毒。

　　3.抗心律失常治療

　　PPCM患者發(fā)生惡性心律失常的報道較少，但部分患者有猝死風(fēng)險，不推薦早期植入永久性ICD，高?；颊呖煽紤]穿戴式心臟除顫儀。

　　4.心臟輔助裝置

　　伴有嚴(yán)重左室功能障礙或病情快速惡化的患者，推薦主動脈球囊泵、左室以及雙室輔助裝置、體外膜肺氧合治療。PPCM患者預(yù)后較好，應(yīng)積極治療，無法恢復(fù)情況下，這些裝置可作為心臟移植的橋接治療。

　　5.其他藥物治療

　　近期研究表明催乳素可能與PPCM的發(fā)病相關(guān)，溴隱亭可能具有治療作用，有觀點推薦患者終止哺乳以降低泌乳素水平。一項小規(guī)模的一期臨床顯示溴隱亭治療有效，但尚待后續(xù)大規(guī)模研究的確認(rèn)。因此目前溴麥角隱亭的使用和哺乳中斷仍存在爭議。