1.新生兒黃疸
本病有生理性和病理性之分。生理性黃疸是指單純因膽紅素代謝特點引起的暫時性黃疸,在出生后2~3天出現(xiàn),4~6天達到高峰,7~10天消退,早產(chǎn)兒持續(xù)時間較長,除有輕微食欲不振外,無其他臨床癥狀。若生后24小時即出現(xiàn)黃疸,每日血清膽紅素升高超過5mg/dl或每小時>0.5mg/dl;持續(xù)時間長,足月兒>2周,早產(chǎn)兒>4周仍不退,甚至繼續(xù)加深加重或消退后重復出現(xiàn)或生后一周至數(shù)周內(nèi)才開始出現(xiàn)黃疸,均為病理性黃疸。
2病因
生理性黃疸
與新生兒膽紅素代謝特點有關(guān),包括膽紅素生成相對較多;肝細胞對膽紅素的攝取能力不足;血漿白蛋白聯(lián)結(jié)膽紅素的能力差;膽紅素排泄能力缺陷;腸肝循環(huán)增加。因此60%足月兒和80%早產(chǎn)兒在生后第1周可出現(xiàn)肉眼可見的黃疸。
病理性黃疸
1.膽紅素生成過多
因過多的紅細胞的破壞及腸肝循環(huán)增加,使血清未結(jié)合膽紅素升高。常見的病因有:紅細胞增多癥、血管外溶血、同族免疫性溶血、感染、腸肝循環(huán)增加、紅細胞酶缺陷、紅細胞形態(tài)異常、血紅蛋白病、維生素E缺乏和低鋅血癥等。
2.肝臟膽紅素代謝障礙
由于肝細胞攝取和結(jié)合膽紅素的功能低下,使血清未結(jié)合膽紅素升高。常見的病因有:缺氧和感染、Crigler-Najjar綜合征(先天性尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶缺乏)、Gilbert綜合征(先天性非溶血性未結(jié)合膽紅素增高癥)、Lucey-Driscoll綜合征(家族性暫時性新生兒黃疸)、藥物(如磺胺、水楊酸鹽、吲哚美辛、毛花苷丙等)、先天性甲狀腺功能低下、垂體功能低下、21-三體綜合征等。
3.膽汁排泄障礙
肝細胞排泄結(jié)合膽紅素障礙或膽管受阻,可致高結(jié)合膽紅素血癥,但如同時伴肝細胞功能受損,也可有未結(jié)合膽紅素的升高。常見的病因有:新生兒肝炎、先天性代謝性缺陷病、膽管阻塞、Dubin-Johnson綜合征(先天性非溶血性結(jié)合膽紅素增高癥)等。
3治療
1.光照療法
是降低血清未結(jié)合膽紅素簡單而有效的方法。未結(jié)合膽紅素經(jīng)光照后可產(chǎn)生構(gòu)形異構(gòu)體、結(jié)構(gòu)異構(gòu)體和光氧化作用的產(chǎn)物,其中以結(jié)構(gòu)異構(gòu)體的形成最為重要,它能快速從膽汁和尿液中排泄而不需要通過肝臟代謝,是光療降低血清總膽紅素的主要原因。
目前國內(nèi)最常用的是藍光照射。將新生兒臥于光療箱中,雙眼用黑色眼罩保護,以免損傷視網(wǎng)膜,會陰、肛門部用尿布遮蓋,其余均裸露。用單面光或雙面光照射,持續(xù)2~48小時(一般不超過4天),可采用連續(xù)或間歇照射的方法,至膽紅素下降到7毫克/分升以下即可停止治療。
2.換血療法
換血能有效地降低膽紅素,換出已致敏的紅細胞和減輕貧血。但換血需要一定的條件,亦可產(chǎn)生一些不良反應,故應嚴格掌握指征,一般用于光療失敗時。
3.藥物治療
應用藥物減少膽紅素的產(chǎn)生,加速膽紅素的清除或抑制膽紅素的腸肝循環(huán),包括供應白蛋白,糾正代謝性酸中毒,肝酶誘導劑(如苯巴比妥),靜脈使用免疫球蛋白。
4.支持治療
主要是積極預防和治療缺氧、高碳酸血癥、寒冷損傷、饑餓、感染以及高滲藥物輸注等,防止血腦屏障暫時性開放,預防膽紅素腦病的發(fā)生。