心尖球形綜合征（apicalballooningsyndrome，ABS）是日本學(xué)者HikanSato等[2]于1991年首次提出的一種心肌病，主要表現(xiàn)為胸痛，心肌酶學(xué)升高，心電圖ST段抬高、T波倒置，左室造影表現(xiàn)為圓底窄頸的特殊形態(tài)，又名為T(mén)akotsubo心肌病，是一種急性可逆性心肌病。ABS的臨床表現(xiàn)與急性冠狀動(dòng)脈綜合征（ACS）極其相似，臨床上約有2%的患者最初被懷疑為ACS，并給與相應(yīng)處理，但前者冠狀動(dòng)脈造影沒(méi)有明顯血流動(dòng)力學(xué)狹窄證據(jù)，多數(shù)患者發(fā)病前有精神或軀體應(yīng)激因素。

　　一、病例介紹[1]

　　49歲女性患者主訴反復(fù)出現(xiàn)心前區(qū)疼痛20h，加重2h。

　　現(xiàn)病史：20h前患者飯后突感心前區(qū)壓榨樣疼痛，放射至頸部，喉嚨有緊迫感，持續(xù)20min，未予治療。2h前患者上完廁所后突感心前區(qū)壓榨樣疼痛又作，放射至頸部和左肩部，喉嚨有緊迫感，左上肢有麻木感，伴冷汗，持續(xù)30~40min，急至醫(yī)院。急診ECG：ST-T改變，肌鈣蛋白陽(yáng)性，CK與CK-MB均正常，擬以「急性冠狀動(dòng)脈綜合征」入院。

　　患者發(fā)病以來(lái)，精神、睡眠差，發(fā)病前與家人曾有激烈爭(zhēng)執(zhí)。

　　查體：BP127/91mmHg，雙肺未聞及啰音，心界不大，心率92次/分，律齊，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音。

　　輔助檢查：ECG：Ⅰ、Ⅱ?qū)?lián)ST段壓低＞0．05mV，V3~V6導(dǎo)聯(lián)ST段壓低＞0．2mV，Ⅰ、Ⅱ、aVL、V2~V6導(dǎo)聯(lián)T波倒置。cTnT235ng/L（參考值0~50ng/L）；CK與CK-MB均正常。UCG：主動(dòng)脈瓣、二尖瓣、三尖瓣少量反流；EF68%。胸片：主動(dòng)脈硬化、心臟不大。肝腎功能、電解質(zhì)、血脂、糖化血紅蛋白、甲狀腺功能等均無(wú)異常。

　　初步診斷：急性非ST段抬高型心肌梗死。

　　治療過(guò)程：入院后予抗凝、擴(kuò)冠、營(yíng)養(yǎng)心肌、減慢心率等對(duì)癥治療，并于次日行冠狀動(dòng)脈造影：各冠脈管壁規(guī)則，血流通暢，未見(jiàn)狹窄，心尖部收縮減弱，呈球樣形狀，排除急性非ST段抬高型心肌梗死的診斷。術(shù)后當(dāng)日復(fù)查ECG，其表現(xiàn)與術(shù)前基本一致。

　　結(jié)合患者臨床表現(xiàn)、肌鈣蛋白升高、心電圖變化、冠脈造影結(jié)果和其他輔助檢查，考慮診斷為心尖球形綜合征（ABS）。

　　入院第3天停用阿司匹林腸溶片、氯吡格雷片、硝酸異山梨酯注射液等藥物，繼續(xù)服用比索洛爾片?；颊呒♀}蛋白逐漸降至正常。出院前心電圖與入院時(shí)相比有明顯好轉(zhuǎn)（V2~V3導(dǎo)聯(lián)ST段基本無(wú)壓低，Ⅰ、Ⅱ、V4~V6導(dǎo)聯(lián)ST段壓低幅度減少，Ⅰ、Ⅱ、aVL、V2~V6導(dǎo)聯(lián)T波倒置幅度明顯減少）。住院期間胸痛未發(fā)作，病情穩(wěn)定，未訴不適，好轉(zhuǎn)出院。

　　隨診：患者出院后規(guī)律門(mén)診復(fù)診，未訴不適，無(wú)胸痛發(fā)作，復(fù)診時(shí)心電圖表現(xiàn)大致同出院前，根據(jù)復(fù)診情況進(jìn)一步證實(shí)了ABS的診斷。

　　二、發(fā)病機(jī)制

　　ABS尚沒(méi)有明確的發(fā)病機(jī)制，常見(jiàn)的觀點(diǎn)有：

　　1、應(yīng)激因素（失去親人、爭(zhēng)吵、驚喜等）的刺激，交感神經(jīng)興奮，血漿兒茶酚胺水平升高，導(dǎo)致一過(guò)性的心功能障礙和心肌細(xì)胞受損。

　　2、心外膜多支冠狀動(dòng)脈同時(shí)痙攣，或前降支較長(zhǎng)且迂曲均可引起心尖部收縮功能減弱或消失。

　　3、交感神經(jīng)亢進(jìn)導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈微循環(huán)障礙，冠狀動(dòng)脈血流儲(chǔ)備降低。

　　4、雌激素的減少，雌激素具有調(diào)控心肌和擴(kuò)張冠脈的作用，絕經(jīng)后女性雌激素水平降低，對(duì)心肌調(diào)控和擴(kuò)張血管能力減弱，因此，本病常見(jiàn)于絕經(jīng)后女性[3]。

　　本例患者近期有與家人激烈爭(zhēng)吵的應(yīng)激因素，其發(fā)病機(jī)制為應(yīng)激因素的刺激或伴冠脈的痙攣，引發(fā)心肌頓抑、缺血以及心肌細(xì)胞受損，致患者肌鈣蛋白升高、心電圖改變及胸痛發(fā)作。

　　三、臨床表現(xiàn)

　　ABS的臨床表現(xiàn)類(lèi)似急性冠脈綜合癥，以胸痛為主要表現(xiàn)，伴或不伴呼吸困難、休克，可有心率增快、收縮壓下降等體征[4]?？沙霈F(xiàn)ST段抬高、T波倒置的心電圖改變，部分出現(xiàn)病理性Q波、QT間期延長(zhǎng)等；心肌酶學(xué)升高；左心室功能障礙，但為一過(guò)性可逆性，不存在冠狀動(dòng)脈梗阻[5]。ABS患者發(fā)病前大多經(jīng)歷精神或生理應(yīng)激，例如爭(zhēng)吵、意外受傷、親屬亡故、驚喜和經(jīng)歷搶劫等[6]。

　　四、診斷

　　ABS為排他性診斷，目前多以MayoClinic診斷標(biāo)準(zhǔn)為依據(jù)[7]：

　　1．左心室心尖部和（或）中間部一過(guò)性室壁運(yùn)動(dòng)減弱、無(wú)運(yùn)動(dòng)或運(yùn)動(dòng)異常，超出單一冠脈供血范圍；

　　2．冠脈造影顯示無(wú)阻塞性冠脈病變或急性斑塊破裂；

　　3．新發(fā)的心電圖異常［ST段抬高或/和T波倒置］和/或肌鈣蛋白升高；

　　4．排外嗜鉻細(xì)胞瘤及心肌炎等。

　　五、治療

　　目前并沒(méi)有治療ABS的最佳循證醫(yī)學(xué)方案。本病的早期治療通?？梢詤⒖糀CS治療。一旦確診，主要給予支持性治療，并監(jiān)測(cè)和對(duì)急性心衰、低血壓、心律失常和血栓等并發(fā)癥進(jìn)行處理。

　　藥物治療選擇β受體阻滯劑、ACEI、阿司匹林、硝酸甘油聯(lián)合使用。短期應(yīng)用抗凝藥物對(duì)于預(yù)防室壁血栓有益處。還應(yīng)對(duì)充血性心力衰竭采取利尿、擴(kuò)血管治療等支持措施。對(duì)于有血流動(dòng)力學(xué)異常的并發(fā)癥，如心源性休克、肺水腫、心律失常包括心房顫動(dòng)應(yīng)按常規(guī)治療。

　　考慮到兒茶酚胺在本病發(fā)生、發(fā)展過(guò)程中的大量釋放以及大量?jī)翰璺影房蓪?dǎo)致心肌損傷和鈍抑現(xiàn)象，建議連續(xù)應(yīng)用β受體阻滯劑、ACEI以避免再發(fā)。此外，對(duì)于出現(xiàn)血流動(dòng)力學(xué)障礙的患者應(yīng)采用機(jī)械輔助循環(huán)手段。

　　對(duì)出院患者維持治療的藥物包括：ACEI或ARB、β受體阻滯劑，少數(shù)患者加服鈣離子通道阻滯劑。