權(quán)威專家解讀“漸凍人癥” | 早診斷關(guān)乎生存時限

2017-06-25 來源：中國醫(yī)藥報標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護膚

摘要：前兩年火爆全球的“冰桶挑戰(zhàn)”讓很多人認(rèn)識了“漸凍人癥”這個罕見病?！皾u凍人癥”實際上是“肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）”的一個通俗說法。因其特征性表現(xiàn)是肌肉逐漸萎縮和無力，身體如同被逐漸凍住一樣，故被稱為“漸凍人癥”。

　　6月17日，“中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會肌萎縮側(cè)索硬化協(xié)作組2017學(xué)術(shù)年會”于北京召開，全國多家醫(yī)院的權(quán)威專家齊聚一堂，對ALS的相關(guān)問題進行了解讀和探討。

　　我國患者更年輕

　　生存時間更長

　　肌萎縮側(cè)索硬化協(xié)作組組長、北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任崔麗英教授，肌萎縮側(cè)索硬化協(xié)作組副組長、北京大學(xué)第三醫(yī)院神經(jīng)科主任樊東升教授，肌萎縮側(cè)索硬化協(xié)作組副組長、四川大學(xué)華西醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科副主任商慧芳教授在會上公布的三項單中心研究數(shù)據(jù)顯示，我國ALS患者平均年齡約為53歲，低于國外患者。

　　國外研究表明，ALS患者平均生存期為3.5年，而我國實際平均生存期30.5±20個月，預(yù)計平均生存期89.4個月，明顯優(yōu)于國外患者。

　　崔麗英解釋說，之所以現(xiàn)在的研究發(fā)現(xiàn)我國患者發(fā)病年齡偏低，可能是種族方面的差異，但還需要更多的研究。遺憾的是，我們尚無國家標(biāo)準(zhǔn)人口的流行病學(xué)的研究，這個需要很大的投入。

　　肌萎縮側(cè)索硬化協(xié)作組副組長、解放軍總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科副主任黃旭升教授說，我國ALS病人確診的時間比歐美要早一些，這可能跟我們的醫(yī)療體制有一定關(guān)系。因為歐美都是轉(zhuǎn)診制，得了病都是一級一級往上轉(zhuǎn)，會延誤診斷時間。我國患者可能很早就可找到相關(guān)醫(yī)院相關(guān)專家進行診斷，在一定程度上加快了診斷進程。

　　為什么會發(fā)生ALS？黃旭升解釋說，其發(fā)病機制目前尚不清楚，某一個具體病人、具體是什么原因引起ALS很難確定。ALS的發(fā)病牽涉的因素非常多，有遺傳因素，也有很多后天環(huán)境的因素。

　　樊東升介紹說，對于ALS的診斷重點聚焦在疾病早期，隨著疾病的進程，患者慢慢就動不了了，但腦子非常清楚，有的時候是看著自己死亡。到疾病晚期，患者的癥狀非常明顯，不存在診斷困難，但晚期的診斷對于治療而言，意義已不大。目前臨床上比較重要且有一定早期診斷意義的檢查手段是肌電圖。目前臨床上進行的各種化驗檢查更多用于鑒別診斷。

　　崔麗英指出，患者的確診時間差別是很大的，在大的三甲醫(yī)院確診的時間就比較快。因為在早期診斷需要靠肌電圖，肌電圖做得好，早期準(zhǔn)確診斷的幾率就高。

　　年輕、稍胖的患者

　　預(yù)后更好

　　樊東升介紹說，一般來說ALS發(fā)病者年齡越小，預(yù)后相對會好一些，年齡越大越差。另外男性一般預(yù)后比女性要差。BMI指數(shù)很重要，這是公認(rèn)的，胖點的病人預(yù)后好，因為患ALS后體重下降很厲害，如果本來就消瘦，預(yù)后相對會差。

　　崔麗英說，患者的預(yù)后還是比較復(fù)雜的，除年齡外，還與起病的部位和發(fā)展的順序等有關(guān)系。比如先出現(xiàn)手無力，再吞咽困難、下肢無力，這種情況肯定進展快。如果是先下肢無力，慢慢地再出現(xiàn)上肢無力，然后再出現(xiàn)吞咽困難，這種情況病程發(fā)展就慢。

　　讓人鼓舞的是，通過近些年的努力，目前該病患者的生存期確實比以前延長了，北京協(xié)和醫(yī)院的數(shù)據(jù)表明，該病患者5年生存率已達近50%。崔麗英說，身體好、營養(yǎng)好，也許真起到了延緩疾病進展的作用。

　　這就告訴人們，盡管沒有特效藥物治療，也要加強營養(yǎng)，高能量、高熱量、高蛋白的飲食可能都起到一定的延緩疾病進展的作用。還要保持良好的心態(tài)，讓病人樹立戰(zhàn)勝疾病的信念，相信科學(xué)有一天會有突破，對延緩疾病的進程也有一定作用。

　　據(jù)商慧芳介紹，他們正在研究一個模型，用于預(yù)測ALS患者的生存期，即根據(jù)病人的年齡、BMI、是延髓起病還是脊髓起病、血液生化指標(biāo)等，算出不同的分?jǐn)?shù)，來預(yù)測患者3年的生存概率是多少或5年生存概率是多少。

　　關(guān)注新突破

　　越早用藥越好

　　樊東升介紹說，ALS的治療主要分為非藥物治療以及藥物治療。其中，非藥物治療包括：早期的營養(yǎng)支持，ALS是一種能量消耗性疾病，因此前期的營養(yǎng)支持對疾病的轉(zhuǎn)歸、病人的預(yù)后作用明顯。呼吸支持，在ALS疾病的發(fā)生發(fā)展過程中，患者的呼吸功能及體內(nèi)缺氧狀況與轉(zhuǎn)歸關(guān)系也十分密切。

　　如最新研究顯示，夜間睡眠呼吸障礙（如睡眠呼吸暫停），會加劇ALS的發(fā)展，因此建議患者早期使用家用無創(chuàng)呼吸機。這并不意味著患者的呼吸已有問題，而是一種積極改善潛在慢性缺氧狀態(tài)的治療與緩解手段，從而起到延緩ALS疾病進展的作用。

　　商慧芳介紹說，ALS目前不能根治，所有的藥物都不能夠終止疾病的進展，只能延緩。目前來說，國際上和國內(nèi)的指南推薦的有效治療藥物就是利魯唑，它主要針對興奮性氨基酸毒性作用，是口服藥。

　　今年5月美國FDA批準(zhǔn)了依達拉奉用于治療ALS，在此之前日本、韓國也批準(zhǔn)了依達拉奉的ALS適應(yīng)證。樊東升介紹說，其實依達拉奉是一個老藥，作用機理是清除自由基，目前主要應(yīng)用于消除腦缺血后細胞內(nèi)產(chǎn)生的自由基，起到保護血管的作用。氧化應(yīng)激是ALS發(fā)病機制中一個很重要的環(huán)節(jié)，依達拉奉作為高效的小分子自由基清除劑，可減輕患者運動功能障礙。

　　據(jù)介紹，我國專家已經(jīng)開始著手研究并驗證復(fù)方依達拉奉在治療ALS方面的療效。因為復(fù)方依達拉奉的自由基清除效果，較依達拉奉本身更強，希望能通過進一步的研究進行驗證，為ALS患者帶來更有效的治療方法。

　　肌萎縮側(cè)索硬化協(xié)作組副組長、復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科副主任盧家紅教授指出，對于ALS，藥物治療越早越好，在早期診斷后，甚至有的時候不一定等待很明確的診斷，臨床就可以啟動利魯唑治療。要強調(diào)的是，藥物治療不會改善各種無力癥狀，只會使疾病的進展變得慢一些。所以要及早用藥，到病人出現(xiàn)了呼吸困難時，再用藥就沒有太大的意義了。

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