肺動脈高壓是一種發(fā)病機制復(fù)雜、預(yù)后差的疾病，且沒有特效治愈方法，早期診斷和選取合理的藥物可延遲、阻止甚至逆轉(zhuǎn)病程進展，對治療十分重要。

　　肺動脈高壓（PAH）是以血管增殖、重塑、原位血栓形成、肺血管床進行性閉塞和肺血管阻力進行性增加為特征的肺小動脈疾病，臨床表現(xiàn)為勞力性呼吸困難、乏力、暈厥、心絞痛或胸痛、咯血以及聲音嘶啞等。其發(fā)病機制尚未明確，治療主要針對血管收縮、內(nèi)膜損傷、血栓形成及心功能不全等方面，旨在恢復(fù)肺血管的張力阻力和壓力，改善心功能增加心排血量，提高生存質(zhì)量。

　　PAH分為原發(fā)性以及繼發(fā)性兩種，現(xiàn)其臨床治療主要包括：針對原發(fā)病和致病因素的治療、抗凝治療、利尿治療等。

　　一、針對原發(fā)病和致病因素的藥物治療

　　1、針對急性血管反應(yīng)試驗陽性的患者

　　鈣通道阻滯劑。推薦藥物：地爾硫卓、氨氯地平和長效硝苯地平。應(yīng)注意其適應(yīng)證只針對急性血管反應(yīng)試驗陽性性的患者，且應(yīng)從小劑量開始，逐步加量以達到耐受劑量。通過3至6個月，血流動力學指標持續(xù)改善的患者，可給予長期治療。

　　2、針對急性血管反應(yīng)試驗陰性的患者

　　①內(nèi)皮素受體拮抗劑。推薦藥物：波生坦、塞塔生坦和安倍生坦。具有擴張肺血管、抗血管平滑肌細胞增殖和纖維化、改善內(nèi)皮功能的作用，是現(xiàn)有最有效的治療PAH的藥物。但服用應(yīng)注意其主要副作用可導(dǎo)致肝功能異常，需要每月檢查一次肝功能。主要用于中晚期患者。

　　②前列環(huán)素及其類似物。推薦藥物：依前列醇、曲前列素、貝前列素和伊洛前列素。具有很強的肺血管舒張、抑制肺血管重塑、降低肺動脈壓力和肺血管阻力、增加心排量以及血小板聚集抑制的作用。

　　③磷酸二酯酶-5抑制劑。推薦藥物：西地那非、伐地那非和他達那非。實驗已證實該藥物具有舒張血管平滑肌、擴張肺動脈、降低肺血管阻力，從而降低肺動脈壓力，增加活動耐力的作用，僅針對其他各類藥物無效的患者。用藥個體差異較大，服用時應(yīng)嚴格遵循醫(yī)囑。

　　二、抗凝治療

　　適用于特發(fā)性PHA患者，應(yīng)注意可能使咯血危險性的增加，不建議兒童使用。

　　三、利尿治療

　　適用于右心容量負荷過重的患者，但應(yīng)避免快速和過量適用，可加重全身低血壓和腎功能不全。

　　四、其他注意事項

　　建議保持適當運動，避免低氧環(huán)境以及重體力活動；建議接種流感和肺炎球菌疫苗，以預(yù)防呼吸道感染；建議避免懷孕。

　　肺動脈高壓是一種發(fā)病機制復(fù)雜、預(yù)后差的疾病，且沒有特效治愈方法，早期診斷和選取合理的藥物可延遲、阻止甚至逆轉(zhuǎn)病程進展，對治療十分重要。