肺動(dòng)脈高壓起病隱襲，具有易誤診、漏診的特點(diǎn)，一旦診斷治療花費(fèi)極高而周期漫長(zhǎng)，生活質(zhì)量下降致殘率極高。肺動(dòng)脈高壓有五大類(lèi)，而其中第四大類(lèi)——慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓（ChronicThromboembolicPulmonaryHypertension,CTEPH）尤其需要關(guān)注，因?yàn)檫@是一類(lèi)可以預(yù)防、可以治愈的肺動(dòng)脈高壓，也是唯一類(lèi)可能不需要通過(guò)肺移植而獲治愈的肺動(dòng)脈高壓。

什么是慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓？

肺動(dòng)脈高壓是由多種已知或未知原因引起的肺動(dòng)脈壓異常升高的一種病理生理狀態(tài)和血流動(dòng)力學(xué)改變，導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力增高（海平面下，靜息狀態(tài)，平均肺動(dòng)脈壓≥25mmHg）。

CTEPH是由于肺動(dòng)脈內(nèi)血栓機(jī)化，尤其是合并了嚴(yán)重的肺血管重構(gòu)，出現(xiàn)血管狹窄或閉塞，最終導(dǎo)致了肺動(dòng)脈高壓。

為什么會(huì)形成慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓？

與急性肺栓塞有關(guān)嗎？

CTEPH的發(fā)病原因比較復(fù)雜，但毋庸置疑的是與急性肺栓塞密切相關(guān)（圖1）。研究發(fā)現(xiàn)CTEPH患者中有74.8%患者有過(guò)急性肺栓塞的經(jīng)歷。

什么樣的急性肺栓塞可能會(huì)演變成

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓呢？

研究發(fā)現(xiàn)急性肺栓塞后2-3年約1.7-3.8%患者會(huì)出現(xiàn)CTEPH，主要與急性肺栓塞患者的抗凝不充分、血栓反復(fù)發(fā)作、易栓癥等諸多因素相關(guān)。因此，對(duì)于急性肺栓塞患者我們尤其強(qiáng)調(diào)充分抗凝、規(guī)范抗凝治療，這是預(yù)防急性肺栓塞向CTEPH轉(zhuǎn)變的最有力保障。

一旦診斷CTEPH，怎么治療呢？

一旦診斷CTEPH，意味著患者已不簡(jiǎn)單是血栓栓塞性疾病，更為嚴(yán)重的是血栓繼發(fā)的肺血管重構(gòu)，因此對(duì)于CTEPH患者單純抗凝只能預(yù)防新的血栓形成，并不能去除機(jī)化血栓，更無(wú)法改變血管重構(gòu)，溶栓對(duì)于機(jī)化的血栓同樣無(wú)濟(jì)于事也不具有適應(yīng)證，只有通過(guò)手術(shù)清除機(jī)化血栓與增厚的血管內(nèi)膜，才有可能從根本上解決引起肺動(dòng)脈高壓的機(jī)械梗阻。這種手術(shù)就是現(xiàn)在國(guó)內(nèi)外專(zhuān)家普遍認(rèn)同的、用于CTEPH患者的、首選治療方案——肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)（PulmonaryEndarterectomy,PEA）。目前對(duì)于CTEPH的治療已基本形成以PEA手術(shù)為主，以藥物治療、球囊擴(kuò)張成形術(shù)為輔的綜合策略。

什么樣的患者適合做肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)？

PEA手術(shù)流程大致包括：正中開(kāi)胸、體外循環(huán)、深低溫、分段停循環(huán)、建立平面、血栓內(nèi)膜剝脫（圖2）。雖然說(shuō)PEA手術(shù)是CTEPH患者的首選，但是因?yàn)镻EA手術(shù)難度大，需要多學(xué)科的合作。

術(shù)前需要由有經(jīng)驗(yàn)的多學(xué)科團(tuán)隊(duì)綜合評(píng)判其手術(shù)可行性、安全性、預(yù)期獲益；術(shù)中，需要多學(xué)科科進(jìn)行高效地合作，在保證安全的前提下進(jìn)行血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)；術(shù)后管理仍需要多學(xué)科綜合評(píng)價(jià)病情，協(xié)助制定相關(guān)治療方案。可以說(shuō)，肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)是對(duì)于肺血管疾病診療團(tuán)隊(duì)極高級(jí)別的考驗(yàn)，從診斷、術(shù)前評(píng)估、手術(shù)實(shí)施、術(shù)后管理等多方面全方位地體現(xiàn)了團(tuán)隊(duì)的診療水平與臨床能力，可以說(shuō)經(jīng)驗(yàn)豐富的團(tuán)隊(duì)合作是肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)最有力的保障。

如何最大程度地提高手術(shù)成功率？

團(tuán)隊(duì)協(xié)作、手術(shù)經(jīng)驗(yàn)是手術(shù)成功的最大保障。美國(guó)的圣地亞哥醫(yī)學(xué)中心（UniversityofCaliforniaSanDiego，UCSD）是國(guó)際最大的CTEPH中心，截至目前為止已經(jīng)完成了3000多例PEA手術(shù)，手術(shù)死亡率已經(jīng)降到了1%左右。

中日醫(yī)院呼吸中心在王辰院士的領(lǐng)導(dǎo)下，經(jīng)過(guò)肺栓塞與肺血管病團(tuán)隊(duì)的積極努力，成立了由心血管外科、呼吸內(nèi)科、麻醉科、影像科、重癥監(jiān)護(hù)病房等組成的CTEPH診斷與治療小組，其中包括3位接受過(guò)美國(guó)圣地亞哥醫(yī)學(xué)中心PEA手術(shù)小組培訓(xùn)的醫(yī)生，本團(tuán)隊(duì)在國(guó)際知名專(zhuān)家MichaelMadani，NichKim的指導(dǎo)下，并與國(guó)內(nèi)外本學(xué)科領(lǐng)域的專(zhuān)家與團(tuán)隊(duì)保持密切的合作與交流，相信這一診療團(tuán)隊(duì)的成立會(huì)為更多的CTEPH患者帶來(lái)福音。

患者心聲：

專(zhuān)業(yè)的事情交給專(zhuān)業(yè)的人來(lái)做

8年前，我發(fā)現(xiàn)自己上樓時(shí)，哪怕是上一層樓都喘得厲害，脖子就像被掐住了一樣。到醫(yī)院檢查后，被告知為重度肺動(dòng)脈高壓。

我記得當(dāng)時(shí)的數(shù)字是“148mmHg”。因?yàn)楫?dāng)?shù)刂尾涣?，我去了北京、上海很多大醫(yī)院檢查。最終在北京被確診為慢性肺栓塞引起的肺動(dòng)脈高壓。我記得那時(shí)六分鐘步行測(cè)試米數(shù)很低，很難受。

經(jīng)過(guò)一年多的治療和內(nèi)心的斗爭(zhēng)，終于在5年前的這個(gè)時(shí)候進(jìn)行了肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)，手術(shù)效果很好！記得術(shù)后，我不到12個(gè)小時(shí)就醒過(guò)來(lái)了，不到24個(gè)小時(shí)就拔了管，所以整個(gè)過(guò)程都很順利。

我一直認(rèn)為，專(zhuān)業(yè)的事情應(yīng)該交給專(zhuān)業(yè)的人來(lái)做。作為病人，我的職責(zé)和工作就是配合醫(yī)生治療、按時(shí)服藥、放松心情、輕松面對(duì)，一定會(huì)有很好的結(jié)果。

現(xiàn)在的我已經(jīng)可以短跑了，而且最近體檢顯示肺動(dòng)脈壓正常。我相信在好的醫(yī)生和好的團(tuán)隊(duì)幫助下，大家都會(huì)很快康復(fù)！相信醫(yī)生！相信自己！配合治療！

感謝給予我精心治療的所有醫(yī)生，希望所有的肺動(dòng)脈高壓病友們充滿信心，戰(zhàn)勝疾病！大家一起努力。

——福建慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓患者

他的肺給我了，我要活好每一天

5年前，我因特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓做了雙肺移植手術(shù)。手術(shù)前，我是一個(gè)走60米都要停下來(lái)喘氣的病人，幾次的暈厥讓我的醫(yī)生對(duì)我束手無(wú)策，幾種肺動(dòng)脈高壓的靶向藥都控制不了病情的發(fā)展，做肺移植手術(shù)是我唯一的希望！

很多人不了解肺移植，不知道還有這個(gè)活下來(lái)的希望，更不了解術(shù)后我們的恢復(fù)情況。我現(xiàn)在已經(jīng)可以上山看雪、下海浮潛，還能沙漠越野、徒步旅行。我希望更多的病人有這個(gè)選擇，特別是肺動(dòng)脈高壓的病友。

我們真的一旦確診就只有2~3年的生命期限嗎？為什么不給自己一次康復(fù)的機(jī)會(huì)呢？為什么不能陪伴家人過(guò)自由的生活呢？日子每天都在過(guò)，你愿意躺著吸氧，還是像我一樣自由自在？

我要活好每一天，因?yàn)槲业拿橇硪粋€(gè)人的命換回來(lái)的。他的肺給我了，我想多活些日子，哪怕替他一天也好，用他的肺呼吸，帶他去更多地方，帶他一起享受人生，體會(huì)生命的精彩。

希望更多的病友能像我一樣，大病過(guò)后也可以活得精彩。

——北京特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者

專(zhuān)家點(diǎn)評(píng)：

從全心的理念認(rèn)識(shí)和對(duì)待肺動(dòng)脈高壓

肺動(dòng)脈高壓是涉及多學(xué)科的一大類(lèi)肺血管疾病，需要專(zhuān)業(yè)醫(yī)師具備多學(xué)科的、寬泛的知識(shí)，因此，多學(xué)科參與的會(huì)診在肺動(dòng)脈高壓診斷、鑒別診斷、治療、隨訪中顯得尤為重要。近年來(lái)，肺動(dòng)脈高壓診治技術(shù)迅猛發(fā)展，肺移植技術(shù)已經(jīng)使終末期肺動(dòng)脈高壓的治愈成為可能；肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫手術(shù)救治了大量的慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓患者；新型靶向藥物的出現(xiàn)，讓更多的肺動(dòng)脈高壓患者看到了希望和曙光。

每年的5月5日為世界肺動(dòng)脈高壓日，其設(shè)立標(biāo)志著全球范圍內(nèi)對(duì)肺動(dòng)脈高壓認(rèn)識(shí)的提升，目的在于提高人們對(duì)這部分特殊患者的關(guān)注，推動(dòng)全社會(huì)，包括患者、社會(huì)工作者、醫(yī)務(wù)人員對(duì)肺動(dòng)脈高壓的認(rèn)識(shí)。今年的世界肺動(dòng)脈高壓日更多要求醫(yī)務(wù)界要從全心的理念上（不僅要關(guān)注左心，也要關(guān)注右心）認(rèn)識(shí)和對(duì)待肺動(dòng)脈高壓。

今天是世界肺動(dòng)脈高壓日，全國(guó)肺栓塞與肺血管病防治協(xié)作組、肺動(dòng)脈高壓中心標(biāo)準(zhǔn)化體系建設(shè)項(xiàng)目組、中日醫(yī)院呼吸專(zhuān)科醫(yī)聯(lián)體、中日醫(yī)院肺栓塞與肺血管病團(tuán)隊(duì)、無(wú)錫肺動(dòng)脈高壓和肺移植團(tuán)隊(duì)、肺動(dòng)脈高壓學(xué)院的核心專(zhuān)家團(tuán)隊(duì)（來(lái)自阜外、安貞、協(xié)和、朝陽(yáng)、北京、中日醫(yī)院等的專(zhuān)家）將為學(xué)員們帶來(lái)精彩的培訓(xùn)課程，并舉辦2018年肺動(dòng)脈高壓日系列活動(dòng)。今年活動(dòng)的主題是：關(guān)注可防可治的慢性肺栓塞與肺動(dòng)脈高壓。我們希望同國(guó)內(nèi)外專(zhuān)家同道共同努力，為肺動(dòng)脈高壓患者的預(yù)防、診斷、治療乃至治愈，帶來(lái)更多的希望。