64歲的翁伯，抽煙50年，日均兩包煙，算是一位資深“煙槍”。從3年前，翁伯開(kāi)始出現(xiàn)咳嗽、咳白色稀痰，上兩三層樓后就會(huì)氣喘吁吁，他一直以為自己是老慢支，所以也沒(méi)有到醫(yī)院詳細(xì)檢查。
 

半月前翁伯咳嗽、氣促加重，就到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診。做了胸部CT檢查后，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)其雙肺出現(xiàn)彌漫性磨玻璃樣影，考慮肺蛋白沉積癥可能性大，抗感染治療后癥狀無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，趕緊讓他到廣州的醫(yī)院就診。
 

近日，翁伯來(lái)到廣州市第一人民醫(yī)院呼吸內(nèi)科就診，接診醫(yī)生診斷其為肺泡蛋白沉積癥。給翁伯做了全身麻醉后，醫(yī)生使用“大容量肺泡灌洗術(shù)”，用2萬(wàn)毫升生理鹽水為翁伯的肺部“洗了個(gè)澡”。術(shù)后，翁伯自我感覺(jué)呼吸順暢了很多，目前已經(jīng)康復(fù)順利出院。
 

據(jù)市一呼吸內(nèi)科副主任醫(yī)師魏樹全介紹，“我們?nèi)梭w的肺每天都會(huì)產(chǎn)生肺泡蛋白，正常人能自我吸收。而肺泡蛋白沉積癥患者，肺部無(wú)法對(duì)肺泡蛋白進(jìn)行吞噬代謝。蛋白質(zhì)越積越多，無(wú)法排出，肺就無(wú)法正常通氣換氣?；颊呔蜁?huì)出現(xiàn)咳嗽、胸悶、呼吸困難等癥狀，嚴(yán)重可以出現(xiàn)呼吸衰竭，危及生命。”
 

魏樹全表示，目前對(duì)于肺泡蛋白沉積癥的發(fā)病原因還不是很清楚，推測(cè)可能和基因缺陷、感染、自身免疫力等多方面因素有關(guān)。目前對(duì)于肺泡蛋白沉積癥嚴(yán)重的患者，臨床上最好的治療措施是進(jìn)行大容量肺泡灌洗，就是向患者肺內(nèi)灌入大量無(wú)菌生理鹽水，通過(guò)沖洗，把肺泡內(nèi)的肺泡蛋白洗出來(lái)。手術(shù)需在全麻下進(jìn)行，對(duì)患者心肺功能考驗(yàn)大，技術(shù)難度大，風(fēng)險(xiǎn)高，對(duì)麻醉技術(shù)及相關(guān)內(nèi)鏡操作技術(shù)要求都比較高。
 

經(jīng)過(guò)綜合評(píng)估翁伯的情況，呼吸內(nèi)科趙子文教授團(tuán)隊(duì)決定為他進(jìn)行大容量肺泡灌洗術(shù)。通過(guò)從口腔插入雙腔氣管插管，連接呼吸機(jī)，保障一側(cè)肺通氣、正常呼吸的同時(shí)，對(duì)另一側(cè)肺進(jìn)行灌洗。通過(guò)呼吸科、麻醉科醫(yī)生的密切配合，兩邊肺部一共用2萬(wàn)毫升生理鹽水洗出了40瓶“牛奶”狀液體，整個(gè)手術(shù)過(guò)程歷經(jīng)近10個(gè)小時(shí)。
 

“整個(gè)過(guò)程有點(diǎn)像洗瓶子一樣，洗出來(lái)的是牛奶狀的液體，放置后下面會(huì)有沉淀，洗到后面才越洗越淡。”魏樹全介紹。手術(shù)后，翁伯感覺(jué)呼吸明顯輕松了很多，感覺(jué)自己走路也沒(méi)以前那么累了，復(fù)查肺功能明顯改善。
 

運(yùn)動(dòng)不耐受是肺泡蛋白沉積癥最常見(jiàn)的首發(fā)表現(xiàn)，還可以表現(xiàn)為呼吸困難和咳嗽。當(dāng)懷疑肺泡蛋白沉積癥時(shí)，可進(jìn)行肺功能、胸部CT、纖維支氣管鏡、肺泡灌洗液檢查及肺組織、肺泡灌洗液病理檢查。根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和胸片及支氣管鏡作肺活檢及病理檢查可以確診。