孤立性纖維性腫瘤(solitaryfibroustumors，SFTs)是一種少見(jiàn)的間葉來(lái)源性腫瘤，好發(fā)于胸腹腔，胸膜外其他組織也可發(fā)生，臨床多呈良性過(guò)程。近年來(lái)研究發(fā)現(xiàn)良性SFTs可發(fā)展為惡性孤立性纖維性腫瘤(malignantsolitaryfibroustumors，MSFTs)。在臨床病理學(xué)上，SFTs需與其他梭形細(xì)胞腫瘤鑒別，而及時(shí)準(zhǔn)確的診斷對(duì)SFTs的治療和預(yù)后評(píng)估具有重要意義。

臨床特征

SFTs可發(fā)生于身體多個(gè)部位，如胸膜、鼻腔、口腔、腹膜、腹股溝、頭頸部、軟組織、四肢、腎臟、宮頸、舌及腦膜等。任何年齡段均可發(fā)病，多見(jiàn)于20－70歲，無(wú)明顯性別差異。臨床表現(xiàn)依發(fā)生部位和腫瘤大小不同而異，多以無(wú)痛性腫塊為首發(fā)癥狀，如腫塊巨大累及重要臟器時(shí)可出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)者，因腫瘤阻礙腦脊液回流，引起顱內(nèi)壓升高，可出現(xiàn)頭暈、惡心、嘔吐等癥狀。部分患者還會(huì)出現(xiàn)副腫瘤綜合征、Doege－Potter綜合征(主要表現(xiàn)頑固性低血糖)、甲狀腺功能低下等。低血糖在西方較為常見(jiàn)，約5%的SFTs病例在臨床上可檢測(cè)到低血糖，這是因?yàn)槟[瘤細(xì)胞分泌胰島素樣生長(zhǎng)因子，后者可產(chǎn)生降血糖效應(yīng)，免疫組織化學(xué)和分子病理學(xué)研究顯示腫瘤細(xì)胞膜上有胰島素樣生長(zhǎng)因子受體Ⅰ和Ⅱ，部分患者以低血糖為首發(fā)癥狀，低血糖可見(jiàn)于良性SFTs和MSFTs病例，但更常見(jiàn)于巨大的和核分裂像多的病例。

病理學(xué)特征

１.大體形態(tài)特點(diǎn)

SFTs的大體形態(tài)依發(fā)生的部位而有所不同。胸腔內(nèi)，常為孤立性腫塊，可隆起于胸膜，也可呈息肉狀向腔內(nèi)生長(zhǎng)。顱內(nèi)多見(jiàn)于腦膜、腦室系統(tǒng)，其中腦膜最常見(jiàn)，腫瘤多突起于腦膜，與腦實(shí)質(zhì)界限清晰，一般不伴腦組織浸潤(rùn);而腦室內(nèi)常呈息肉樣生長(zhǎng)，蒂較窄，部分可沿腦室生長(zhǎng)。位于內(nèi)臟器官和軟組織者，絕大多數(shù)為孤立性實(shí)質(zhì)性腫塊，圓形或不規(guī)則形，呈膨脹性生長(zhǎng)，境界清楚，少數(shù)呈分葉狀、衛(wèi)星灶狀分布。腫瘤切面因含血管、出血等顏色不同，一般為灰白色，質(zhì)地因含膠原量多少而軟硬不一。與平滑肌瘤不同，SFTs切面不呈漩渦狀。MSFTs可有出血、壞死、囊性變等繼發(fā)性病理改變。

２.組織學(xué)特征

細(xì)胞組成上，SFTs由較為單一的梭形細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞形態(tài)變化較小，有時(shí)可見(jiàn)上皮樣細(xì)胞，不同的細(xì)胞形態(tài)可出現(xiàn)在同一腫瘤內(nèi)。上皮樣細(xì)胞的出現(xiàn)，往往提示腫瘤的生物學(xué)行為轉(zhuǎn)化。梭形瘤細(xì)胞界限不清，細(xì)胞質(zhì)嗜酸性或淡染，細(xì)胞核呈梭形、短梭形或長(zhǎng)桿狀，核兩端圓鈍或稍尖，可出現(xiàn)核內(nèi)空泡。上皮樣瘤細(xì)胞呈多角形、不規(guī)則形或星狀，核圓形，核膜薄，核染色質(zhì)分布較均勻，可有小核仁;胞質(zhì)淡染，甚至胞質(zhì)內(nèi)顯著空泡化，類似泡沫變性，胞質(zhì)界限不清。

組織學(xué)表現(xiàn)為:低倍鏡下可見(jiàn)腫瘤細(xì)胞疏密相間分布，細(xì)胞密集區(qū)瘤細(xì)胞排列呈束狀、旋渦狀、假菊形團(tuán)樣或不規(guī)則狀等。疏松區(qū)瘤細(xì)胞稀少伴膠原纖維化及黏液樣變性;腫瘤細(xì)胞排列成束狀、漩渦狀、不規(guī)則狀等，還可見(jiàn)到血管外皮瘤樣和菊形團(tuán)樣結(jié)構(gòu);間質(zhì)可有纖維組織增生，將腫瘤分割形成分葉狀結(jié)構(gòu);部分病例腫瘤富于血管，多為薄壁，管腔較小，呈鹿角型、分枝狀、裂隙狀，可有擴(kuò)張淤血、出血等，出血灶周圍可有含鐵血黃素沉積。

免疫表型特征

SFTs通常表達(dá)CD34(80%－90%)，CD99(70%)，Bcl－2(30%)，EMA(30%)，Actin(20%)，但不表達(dá)Desmin，CK和S－100。目前認(rèn)為絕大多數(shù)SFTs都表達(dá)CD34、CD99、Bcl－2，其中CD34是公認(rèn)的比較特異和準(zhǔn)確的免疫標(biāo)記物，但大量研究顯示，CD34的陽(yáng)性表達(dá)率與腫瘤的分化有關(guān)，一般情況下，在形態(tài)學(xué)良性的區(qū)域CD34表達(dá)率較高;而在明顯間變的區(qū)域，CD34的陽(yáng)性表達(dá)率往往下降或缺失。Bcl－2是一個(gè)細(xì)胞凋亡抑制基因家族，研究發(fā)現(xiàn)Bcl－2在原始間充質(zhì)細(xì)胞中表達(dá)，并且是SFTs比較特異的標(biāo)記物，Bcl－2與Ki－67陽(yáng)性表達(dá)分布特點(diǎn)相似，即良性區(qū)域低表達(dá)，間變區(qū)域高表達(dá)。部分病例可檢測(cè)到激素受體ER和PR，陽(yáng)性表達(dá)者提示腫瘤有復(fù)發(fā)可能。