孩子哭,這是極其正常的事,可哭鬧時嘴巴歪斜向一邊,平時和微笑時卻正常,那可不是件正常的事。家長們可別掉以輕心,孩子有可能患上了歪嘴哭綜合征。這又是什么罕見病呢?怎么說要警惕心臟問題呢?
歪嘴哭綜合癥是一種先天畸形的特殊面容,表現(xiàn)為患兒面部表情的特殊現(xiàn)象,平時或笑臉時嘴唇左右對稱,但啼哭時一側(cè)口角下拉,造成歪嘴哭臉。本病患兒多伴有眼、耳等畸形,同時伴有先天性心臟病,如動脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損、房間隔缺損等,以伴有先天性心臟病多見,因此在臨床上發(fā)現(xiàn)有此面容,要注意是否有“先心病”。
歪嘴哭圖片.png
其原因并非由于產(chǎn)傷或胎位不正,而是多有染色體22q11(22q11.2)微缺失,這種染色體的改變與遺傳、基因突變、胎兒宮內(nèi)感染、孕母疾病及服用藥物等多種因素有關(guān)。部分患兒的母親有慢性酒精中毒、糖尿病。由于這種染色體異常,在胎兒發(fā)育過程中,第1、2對及第3、4對咽囊頸神經(jīng)嵴細(xì)胞移行和分布異常,而神經(jīng)遷移、固定和分布又是一個多基因參與的過程,故臨床上出現(xiàn)口角降肌、口、腭、耳、心臟、甲狀腺以及其它多器官系統(tǒng)表現(xiàn)形式復(fù)雜多樣的畸形,尤以心血管畸形多見。診斷上可做面部肌電圖,排除面神經(jīng)癱瘓。
因本病屬于一種染色體疾病,目前尚無特殊治療,隨著年齡增長,歪嘴情況會稍有好轉(zhuǎn),成年時根據(jù)面容外觀情況可以考慮整形外科治療。由于歪嘴哭綜合征僅在孩子哭時有歪嘴改變,年長兒因少哭而表現(xiàn)更為隱秘,故家長們?nèi)粘R惨獞?yīng)留意孩子哭鬧時的面部表情,以便盡早篩查是否存在其它器官畸形或先天性心臟疾病,盡早進(jìn)行干預(yù)治療。
用于治療高血壓、心絞痛、心肌梗死、肥厚型心肌病、主動脈夾層、心律失常、甲狀腺功能亢進(jìn)、心臟神經(jīng)官能癥等。近年來尚用于心力衰竭的治療,此時應(yīng)在有經(jīng)驗的醫(yī)師指導(dǎo)下使用。
健客價: ¥9地屈孕酮可用于治療內(nèi)源性孕酮不足引起的疾病,如痛經(jīng)、子宮內(nèi)膜異位癥、繼發(fā)性閉經(jīng)、月經(jīng)周期不規(guī)則、功能失調(diào)性子宮出血、經(jīng)前期綜合征、孕激素缺乏所致先兆性流產(chǎn)或習(xí)慣性流產(chǎn)、黃體不足所致不孕癥。
健客價: ¥106本品有提高竇性心律,改善竇房結(jié)、房室傳導(dǎo)功能,改善心臟功能的作用。用于多種心律失常,房室傳導(dǎo)阻滯,難治性緩慢型心律失常,傳導(dǎo)阻滯。
健客價: ¥8用于治療高血壓、心絞痛、心肌梗死、肥厚型心肌病、主動脈夾層、心律失常、甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)、心臟神經(jīng)官能癥等。近年來尚用于心力衰竭的治療,此時應(yīng)在有經(jīng)驗的醫(yī)師指導(dǎo)下使用。
健客價: ¥14活血化瘀,通脈止痛。用于瘀血閉阻所致的心胸痹痛,眩暈頭痛,經(jīng)期腹痛。
健客價: ¥141.房性心律失常(心房撲動、心房纖顫轉(zhuǎn)律和轉(zhuǎn)律后竇性心律的維持)。 2.結(jié)性心律失常。 3.室性心律失常(治療危及生命的室性期前收縮和室性心動過速以及室性心律過速或心室纖顫的預(yù)防)。 4.伴W-P-W綜合征的心律失常。 依據(jù)其藥理學(xué)特點(diǎn),胺碘酮適用于上述心律失常,尤其合并器質(zhì)性心臟病的患者(冠狀動脈供血不足及心力衰竭)。
健客價: ¥26