運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病屬神經(jīng)內(nèi)科疾病，是一組主要侵犯上、下兩級(jí)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的慢性變性疾病。病變范圍包括脊髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、大腦皮質(zhì)錐體細(xì)胞以及皮質(zhì)脊髓束、皮質(zhì)延髓束。臨床表現(xiàn)為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害所引起的肌萎縮、肢體無(wú)力和上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的體征。

本病病因至今不明，多于中年后起病，男性多于女性。起病隱襲，進(jìn)展緩慢。患者常常伴有合并癥。雖經(jīng)許多研究，提出過(guò)慢病毒感染、免疫功能異常、遺傳因素、重金屬中毒、營(yíng)養(yǎng)代謝障礙以及環(huán)境等因素致病的假說(shuō)，但均未被證實(shí)。

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病鑒別診斷：

一些運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者之所以在治療之后會(huì)導(dǎo)致病情越來(lái)越嚴(yán)重，主要是因?yàn)樵谶M(jìn)行運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病診斷的時(shí)候出現(xiàn)誤診。因此，在對(duì)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者進(jìn)行診斷的時(shí)候應(yīng)該注意鑒別。

1、脊髓空洞癥：本病的特征是節(jié)段性。分離性痛溫覺(jué)缺失；依據(jù)節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙。頸脊髓磁共振可見(jiàn)空洞。

2、脊髓腫瘤和腦干腫瘤：不同程度的傳導(dǎo)束型感覺(jué)障礙。腰穿示椎管阻塞。椎管造影。CT或磁共振顯示椎管內(nèi)占位性病變。

3、頸椎病：上肢或肩部疼痛。且呈階節(jié)段性感覺(jué)障礙。無(wú)延髓麻痹表現(xiàn)。影像學(xué)檢查以及胸鎖乳突肌肌電圖不受累及予以鑒別。

4、重癥肌無(wú)力：同樣重癥肌無(wú)力易影響延髓和肢體肌肉。但是重癥肌無(wú)力有波動(dòng)性等易疲勞現(xiàn)象。一般不難于鑒別。

5、多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)?。号R床上極似運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病。主要鑒別是肌電圖顯示神經(jīng)傳導(dǎo)速度影響。

中醫(yī)辨證論治運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病提倡以中醫(yī)中藥為主的治療方法。本病以虛證多見(jiàn)，或虛實(shí)夾雜，一般的治療原則為補(bǔ)脾益損，溫養(yǎng)腎陽(yáng)，滋補(bǔ)肝血，養(yǎng)陰?kù)顫?，其方法有以下幾種。

辨證分型治療

按照中醫(yī)傳統(tǒng)的辨證論治方法，本病可以分為以下證型。

1．脾胃虛損

主證：肌肉萎縮，肢體萎軟無(wú)力，或有肌肉顫動(dòng)，少氣懶言，語(yǔ)音低弱，咀嚼無(wú)力，吞咽不順利，口張流涎，食少，便溏，腹脹，面色淡白無(wú)華。舌體胖嫩淡，苔薄白或白膩，脈細(xì)。

治法：補(bǔ)脾益損，強(qiáng)肌健力。

2．脾腎虛損

主證：肌肉萎縮。肢體萎軟無(wú)力，肌肉時(shí)有顫動(dòng)，腰酸頸垂，畏寒肢冷，呼吸氣短，精神疲憊。語(yǔ)音含糊，吞咽困難，咳嗽無(wú)力，小便清長(zhǎng)，性功能低下或月經(jīng)失調(diào)。舌嫩淡胖，苔薄白，脈沉細(xì)。

治法：補(bǔ)益脾腎，強(qiáng)肌健力。

3．肝腎陰虛

主證：肌束震顫，肌萎肉削，大肉瘦脫，形體消瘦。筋骨拘攣，動(dòng)作益衰，甚至步履全廢。大便秘結(jié)。舌紅，舌體萎軟、薄瘦。苔少，脈細(xì)數(shù)。

治法：滋補(bǔ)肝腎。

4．濕熱浸淫，虛實(shí)夾雜

主證：四肢萎軟乏力，身體困倦沉重，肌肉跳動(dòng)，肢體麻木，身熱口干，胸痞院悶，小便短赤澀痛。舌紅，苔黃膩，脈弦數(shù)。

治法：清熱利濕，補(bǔ)虛瀉實(shí)。

?飲食注意事項(xiàng)?

在治療運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害和肌源損害，以及重病肌無(wú)力、肌肉萎縮、進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良等癥的同時(shí)，無(wú)論病人的病情是脾虛所弱型、脾腎陰虛型、脾腎陽(yáng)虛型、肝血不足型、氣血兩虧型、心血不足型、肺虛痰濕型等哪種類(lèi)型，都是少食寒涼，多食溫補(bǔ)。

例如：芥菜、綠豆、海帶、紫菜、西泮菜、白菜、黃花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜等都屬寒涼食品，病人盡量避免服食。

一般患者宜多食甘溫補(bǔ)益食品，如：小米、大棗、山楂、山藥、當(dāng)歸、赤小豆、蓮子、葡萄干、核桃仁、生姜、牛肉、羊肉、烏雞等，還可以買(mǎi)瓶純天然蜂王漿，最有利于增強(qiáng)自身免疫力，有幫助病情恢功效。甘味食物能夠起到補(bǔ)益、和中、緩急的作用，因此來(lái)說(shuō)滋補(bǔ)強(qiáng)壯，調(diào)節(jié)人體五臟、氣、血、陰、陽(yáng)，任何一虧虛癥。

本病迄今病因未明有學(xué)者認(rèn)為是慢性病毒感染引起的，起病后病情呈緩慢進(jìn)行性加重但可用神經(jīng)生長(zhǎng)因子或細(xì)胞生長(zhǎng)肽肌注治療，目前尚無(wú)特效的措施能阻止病情的進(jìn)展，患者往往在后期出現(xiàn)并發(fā)癥。但若能精心護(hù)理，加強(qiáng)對(duì)癥支持綜合治療，就能較大限度緩解癥狀、延長(zhǎng)生命。勸告患者及其親屬，因本病診治專(zhuān)科性較強(qiáng)，發(fā)病后應(yīng)到有條件的神經(jīng)疾病專(zhuān)科進(jìn)行檢查治療。