今天，佳仁君來跟大家分享一項肝移植領(lǐng)域的“新技術(shù)”，與其說是新技術(shù)，其實已經(jīng)有過許多年、許多次臨床應(yīng)用，并且救活了多條人命。近日，又有一例應(yīng)用此技術(shù)的手術(shù)給了兩位年輕人新的生命！

消息原文：2018年12月29日，北京友誼醫(yī)院肝移植中心主任朱志軍教授團隊完成了世界首例兩人互換部分肝臟交叉輔助多米諾肝移植手術(shù)，為兩個患有不同遺傳代謝缺陷肝病的患者互換半個肝臟，實現(xiàn)了不需要器官捐獻的器官移植。近日，兩位患者順利完成了術(shù)后3個月復(fù)查，各項指標(biāo)正常，肝功能恢復(fù)良好。

病例回顧

8歲的小航和19歲的小勇（均為化名）分別患有兩種罕見的遺傳代謝性疾病。

患有高蛋氨酸血癥的小航需要長期服用特殊食物，血中蛋氨酸血最高達1300umol/L，頭MRI檢查提示腦白質(zhì)損傷，如果進一步進展可能出現(xiàn)智力減退及神經(jīng)系統(tǒng)損害。

而同時患有OTCD（鳥氨酸氨甲?；D(zhuǎn)移酶）和HHH綜合癥（高鳥氨酸血癥-高氨血癥-高同型瓜氨酸尿癥）的小勇反復(fù)發(fā)作肝性腦病，即使嚴格限制蛋白飲食，也已經(jīng)出現(xiàn)了腦損傷、語言障礙、運動障礙、肌張力高等嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)損害。小勇的雙胞胎弟弟患有同樣的遺傳疾病，五年前已經(jīng)離世。

對于兩個孩子來說，肝移植手術(shù)迫在眉睫！

如何才能延續(xù)生命，保全兩個家庭的幸福？

朱志軍團隊經(jīng)過既往研究、查閱資料和多次討論，認為兩種代謝性疾病雖然均可導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損傷，但是在不同通路，并且沒有交叉，兩人血型相同，體型接近，肝臟形態(tài)差別不大，理論上完全有可能通過互換兩人的部分肝臟進行交叉輔助多米諾肝移植手術(shù)來實現(xiàn)肝臟功能的完善。

——也就是說這兩位患者互換病肝，而供者的病肝并不會對受者的身體造成明顯影響，又恰能補償受者切去一部分病肝后的缺陷，利用“再造”的肝臟維持身體的基本功能。

這一想法得到了患者家屬的認可和醫(yī)院倫理委員會的審查、批準(zhǔn)。篩查氨基酸譜、進行肝臟病理活檢、精確評估肝臟體積和血管膽道解剖……進行充分準(zhǔn)備后，朱志軍決定兩患者互換左半肝來完成肝移植手術(shù)。

肝臟血管數(shù)字影像

肝臟血管數(shù)字影像

這是一臺神奇的肝移植手術(shù)。不光是理論設(shè)想超前，在外科技術(shù)上更是要求極高。通過數(shù)字影像技術(shù)，朱志軍帶領(lǐng)團隊構(gòu)建了肝臟三維透視圖像，精確計算了移植肝臟的大小以及兩個肝臟上的每一條血管和膽管，以避免出現(xiàn)術(shù)中銜接不上的情況，確保手術(shù)萬無一失。對于經(jīng)濟困難的患兒家庭，他們還通過慈善機構(gòu)幫助患者募捐治療費用。

互換部分肝臟交叉輔助多米諾肝移植手術(shù)原理圖示

經(jīng)過兩個多月的準(zhǔn)備，2018年12月29日，朱志軍帶領(lǐng)肝移植團隊為兩位患者實施了互換部分肝臟交叉輔助多米諾肝移植手術(shù)。

9個多小時，兩臺肝移植手術(shù)取得了成功。術(shù)后監(jiān)測兩人的血氨正常，小航的蛋氨酸術(shù)后第2天就下降了40%，術(shù)后兩周下降了90%，已接近正常水平。小勇由于年齡較大、損傷較為嚴重，恢復(fù)得過程需要更長，但也從語言障礙變?yōu)榭梢院唵伪磉_，肌張力較術(shù)前也有了明顯的下降。

術(shù)后，兩患者恢復(fù)良好，肝功能基本正常，之前的代謝障礙都得到了糾正，移植肝臟血流，體積及功能均正常，無外科并發(fā)癥，兩患者順利出院。

這是全世界第一例兩人互換部分肝臟交叉輔助多米諾肝移植手術(shù)。然而這個手術(shù)方案并不是朱志軍突發(fā)奇想，十年前，他就將此想法付諸實踐，并且獲得成功！

十年前的啟示

2009年，一對兄弟慕名找到朱志軍。哥哥要給弟弟捐肝進行移植，但評估后發(fā)現(xiàn)哥哥的肝臟長得比例不太合適，其左半肝只有26%。保證供者的安全是做親體器官捐獻的最高原則。對于捐肝者而言，捐獻后剩余的肝臟至少要占到30%-35%。如果哥哥捐右半肝，則殘肝不夠自身使用；如果捐左半肝又不夠弟弟使用。

后來，朱志軍受到了啟發(fā)，獲得了靈感：這個病人可不可以通過雙肝的方式來解決？

雙肝的肝從哪兒來呢？剛好當(dāng)時病房里有一個8歲的遺傳代謝病女孩馬上要進行肝移植手術(shù)。她的肝本來是要切下來扔掉的。廢棄的肝臟除了草酸代謝異常以外，其他功能都正常。于是，就用這個肝臟和哥哥捐的左半肝合在一起使用，解決了肝臟過小造成小肝綜合征的問題。另一方面，哥哥健康的那部分肝臟又可以輔助解決小女孩捐獻的肝臟的草酸代謝障礙，兩者合起來移植給弟弟就可以發(fā)揮完整的作用！

經(jīng)過家屬知情同意和肝移植團隊周密準(zhǔn)備，這臺手術(shù)取得了成功。目前，弟弟已經(jīng)健康生活了10年。

這個成功的病例便是點亮“多米諾交叉輔助式肝移植”此項技術(shù)的那星星之火——既然帶有缺陷的肝臟可以通過輔助移植治療，那它應(yīng)該也可以作為輔助移植物來解決其缺陷以外的功能。

——比如兩個分別有氨代謝障礙和銅代謝障礙的代謝性肝臟疾病患者，他們通過親體捐獻一部分肝臟，解決了自身的問題，那能不能把切下來的兩部分有不同缺陷的肝臟合到一起給第三人用？從理論上講這是可以的！另一方面，有不同代謝缺陷的肝臟疾病患者通過交換一半的肝臟實現(xiàn)交叉輔助的功能，從理論上講也是可行的！這就是朱志軍最初設(shè)想的“多米諾交叉輔助式肝移植”治療代謝性疾病的思路。

此后，經(jīng)過多次實踐，深入研究，此項技術(shù)初具成果，甚至還一次性為三名患兒互補肝臟，獲得了巨大的成功！