家住蘇北農(nóng)村的30歲小伙張兵（化名）近日在東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院呼吸科被確診患上罕見(jiàn)的“肺泡蛋白沉積癥”。肺泡表面分泌的蛋白樣物質(zhì)堵住了氣泡導(dǎo)致呼吸困難，如果不及時(shí)處理很可能因呼吸衰竭而危及生命。醫(yī)生提醒，一旦出現(xiàn)呼吸不暢、氣喘咳嗽這些不適癥狀，要及時(shí)檢查治療。
蛋白物質(zhì)填滿雙肺
30歲的小伙子張兵家住蘇北農(nóng)村，一個(gè)多月前受涼后開(kāi)始?xì)獯?，身體活動(dòng)的時(shí)候會(huì)嚴(yán)重些，休息一段時(shí)間后能緩解，氣喘的同時(shí)還會(huì)干咳。早上起床會(huì)感覺(jué)喉嚨不舒服，有痰咳不出。到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，醫(yī)生對(duì)他施以抗感染治療，癥狀沒(méi)有得到改善，還是氣喘。于是，家人領(lǐng)著張兵到南京一家大醫(yī)院治療，醫(yī)生診斷可能是“肺泡蛋白沉積癥”，也就是俗稱的“蛋白肺”，但治療還是沒(méi)有明顯的效果。后來(lái)，張兵經(jīng)人推薦來(lái)到中大醫(yī)院治療。
據(jù)呼吸科孫思慶副主任醫(yī)師介紹，張兵入院后通過(guò)做胸片、CT以及活檢發(fā)現(xiàn)，兩肺炎性和兩肺間質(zhì)纖維化，正常人的肺在片子上顯示是黑色的，張兵的肺竟然變成了“白肺”，肺泡表面分泌的大量蛋白樣物質(zhì)填滿了雙肺，呼吸變的困難，出現(xiàn)了氣喘、咳嗽等一系列癥狀。根據(jù)癥狀和檢查結(jié)果，專家診斷張兵患上了肺泡蛋白沉積癥。
肺里洗出黃水裝滿40瓶
孫思慶副主任醫(yī)師告訴記者，目前針對(duì)“蛋白肺”這一疾病最有效的治療方法就是大容量的全肺灌洗。之后，醫(yī)院為張兵進(jìn)行了右肺灌洗術(shù)，大約洗出10000毫升有蛋白物質(zhì)沉淀的液體。灌洗結(jié)束后，張兵感覺(jué)呼吸順暢多了，氣喘和咳嗽也得到緩解。過(guò)了幾日，醫(yī)生酌情為他進(jìn)行了左肺的灌洗，又洗出了約10000毫升黃色液體，雙肺總共洗出20000毫升左右的黃色渾濁液體，裝進(jìn)500毫升的玻璃瓶里要裝40瓶。
病因：尚不明確，或是基因缺乏
孫思慶副主任醫(yī)師指出，肺泡蛋白沉積癥的病因目前還不明確。由于“蛋白肺”病人的肺泡中沉積了大量的蛋白樣物質(zhì)，有人就懷疑是吃了過(guò)量富含蛋白質(zhì)的食物導(dǎo)致的，還有人懷疑是感染、吸入了粉塵等。專家表示這些說(shuō)法都缺乏直接有力的證據(jù)，目前考慮“蛋白肺”可能與基因缺乏有關(guān)，沒(méi)有相關(guān)的有效預(yù)防辦法，只能提醒大家一旦出現(xiàn)呼吸不暢、氣喘咳嗽這些不適癥狀最好立即就醫(yī)，及時(shí)治療。
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肺泡蛋白沉著癥（PAP）是一種原因未明的少見(jiàn)疾病。其特點(diǎn)是肺泡內(nèi)有不可溶性富磷脂蛋白沉積，臨床癥狀主要表現(xiàn)為氣短、咳嗽和咳痰。胸部X線呈雙肺彌漫性肺部浸潤(rùn)陰影。病理學(xué)檢查以肺泡內(nèi)充滿有過(guò)碘酸雪夫（PAS）染色陽(yáng)性的蛋白樣物質(zhì)為特征。該病由Rosen于1958年首次報(bào)道。肺泡蛋白沉著癥根據(jù)病因可有原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性之分。
預(yù)后
20%～25%的肺泡蛋白沉著癥患者可以自行緩解，大部分患者需要進(jìn)行治療。肺泡灌洗使肺泡蛋白沉著癥患者的預(yù)后有了明顯改善。有60%的患者經(jīng)灌洗治療后，病情可以改善或痊愈。有少數(shù)患者盡管反復(fù)灌洗，病情仍呈進(jìn)行性發(fā)展，最終可發(fā)展為肺間質(zhì)纖維化。影響肺泡蛋白沉著癥預(yù)后的另一重要因素是肺部繼發(fā)感染，由于肺泡蛋白沉著癥患者肺泡巨噬細(xì)胞功能障礙、肺泡表面活性物質(zhì)異常導(dǎo)致下呼吸道防御功能降低以及肺泡腔內(nèi)蛋白樣物質(zhì)沉積易于細(xì)菌生長(zhǎng)等因素共同存在，使得肺泡蛋白沉著癥患者發(fā)生肺部感染，尤其是機(jī)會(huì)感染的幾率大大增加，是導(dǎo)致死亡的重要因素。
適應(yīng)于腰痛、頸肩腕綜合征、肩周炎和變形性關(guān)節(jié)炎。
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