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衡陽(yáng)女子患全球罕見(jiàn)疾病 38歲看上如同68歲

2014-04-07 來(lái)源:健客網(wǎng)社區(qū)  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:38歲的張女士,看上去像一名60多歲的老嫗。記者今天從湘雅醫(yī)院獲悉,經(jīng)過(guò)該院腎內(nèi)科專家多方排查,確診張女士患上了全球罕見(jiàn)的重鏈沉積病。張女士的老態(tài)緣于此病。

   38歲的張女士,看上去像一名60多歲的老嫗。記者今天從湘雅醫(yī)院獲悉,經(jīng)過(guò)該院腎內(nèi)科專家多方排查,確診張女士患上了全球罕見(jiàn)的重鏈沉積病。張女士的老態(tài)緣于此病。

  經(jīng)檢索權(quán)威文獻(xiàn),目前,重鏈沉積病在全球范圍內(nèi)不足40例個(gè)案報(bào)道,同時(shí)累及到皮膚和腎臟病變的案例更是極為罕見(jiàn)。據(jù)湘雅醫(yī)院介紹,張女士已進(jìn)行藥物治療,專家將對(duì)其病情進(jìn)行密切追蹤,或進(jìn)一步采取化療及干細(xì)胞移植。
  1年前,來(lái)自衡陽(yáng)的張女士開始出現(xiàn)明顯的皮膚松弛,尤以顏面部、頸部、腋窩、腹股溝、腘窩處為主。接著,她的雙下肢開始出現(xiàn)浮腫、乳房嚴(yán)重下垂,并伴有頭昏頭痛。原本面容姣好、身材苗條的張女士,衰老癥狀逐漸加劇。近1年來(lái),張女士先后求診于國(guó)內(nèi)大大小小多家醫(yī)院,檢查結(jié)果發(fā)現(xiàn),她的血壓高達(dá)220/140mmHg;此外,還伴有中度貧血、大量蛋白尿、腎功能不全、低補(bǔ)體血癥等一系列病變。一名38歲的年輕女性緣何會(huì)呈現(xiàn)老態(tài)呢?以周巧玲主任為首的湘雅醫(yī)院腎內(nèi)科治療組,開始將患者的皮膚松弛作為切入點(diǎn),逐一進(jìn)行排查。通過(guò)逐一排除“漿細(xì)胞病”、結(jié)締組織病、血液系統(tǒng)疾病、遺傳代謝性疾病后,在腎內(nèi)科、病理科、電鏡室、皮膚科等多科專家的共同努力下,同時(shí)參考國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)的基礎(chǔ)上,最后確診張女士患上了全球罕見(jiàn)的重鏈沉積病。
  據(jù)悉,重鏈沉積病是一種極為罕見(jiàn)的單克隆免疫球蛋白病,因重鏈沉積于組織器官而命名。目前,該病沒(méi)有有效治療方案,治療手段主要采取化療及干細(xì)胞移植。1992年,國(guó)際上首次對(duì)重鏈沉積病進(jìn)行報(bào)道。
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