最近幾天，“冰桶挑戰(zhàn)賽”在國內(nèi)外掀起高潮，但在挑戰(zhàn)如火如荼進行的同時，罕見病“肌萎縮側(cè)索硬化癥”的患者，被俗稱為“漸凍人”，卻無時無刻不在忍受著煎熬。

　　爬上康定東路一棟石庫門老房子吱呀作響的狹窄樓梯，一間20平米的房間就是漸凍人汪秀凌的家。記者拜訪時，汪爸爸正給坐在輪椅上39歲的秀凌喂飯，他對記者說：“她手指你試試看，把它掰直，看到吧，不但是沒力氣，筋萎縮了。高二時就感覺自己腿老提不起來，以后好幾年就感覺手臂拿東西心有余而力不足。”

　　畢業(yè)時秀凌的狀態(tài)已無法通過企業(yè)招聘，幾年后日常生活徹底離不開外人協(xié)助。被確診為漸凍人的這22年，這個蝸居記錄下了完全不同的人生。

　　汪爸爸覺得女兒就像只籠中鳥，女兒的情況對他自己打擊也很大，雖說男子有淚不輕彈，但晚上睡覺的時候會掉好久好久。

　　秀凌的日常上下床大小便，汪爸爸一抱就是14年，最終腰椎間盤突出。現(xiàn)在外出采買主要靠患有眼睛和聽力殘疾的汪媽媽，她的體重因操勞從120斤降到了90。一家三口的日常被無休無止的康復(fù)訓(xùn)練、按摩、吃喝拉撒所填滿。一個月近3000元的保姆費，用重殘補貼只能填補幾百元，其他全靠老兩口微薄的退休工資。

　　汪爸爸說：“春節(jié)我找鐘點工找不到人，沒辦法70歲的人自己抱她。我現(xiàn)在站10分鐘都站不動，疼的要死”

　　這些天的“冰桶挑戰(zhàn)賽”秀凌也關(guān)注了，在她看來這場慈善狂歡至少讓漸凍人得到了廣泛的聚焦：“他們通過這個能體驗一種癥狀，我冬天兩個腿到膝蓋上面冰冷冰冷的，透骨的，從里面往外冷。”

　　華山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科副主任醫(yī)師陳嬿告訴記者，廣義的漸凍人包含秀凌在內(nèi)的幾十種情況，而嚴格意義上的，也就是冰桶挑戰(zhàn)賽關(guān)注的患者生存狀況更糟，全世界的發(fā)病率在10萬分之1-4，絕大多數(shù)病因不明，陳醫(yī)生說：“肌肉萎縮，講話不好，吞咽困難，最終主要是由于呼吸功能衰竭。實際上它比一些癌癥還要不好，平均病程3-5年，比較多的3年半左右。短期內(nèi)還無法攻克。”

　　同為漸凍人的朱常青12年前就踏上了“呼喚關(guān)愛肌病患者，加快攻克世界難題”的拓展之路。她創(chuàng)立了神經(jīng)肌肉疾病協(xié)會和網(wǎng)站以及三個基金，為漸凍人群體服務(wù)，還輾轉(zhuǎn)多個國家取經(jīng)。“像理療師每天上門1小時做按摩，還做康復(fù)鍛煉。小朋友專門在學(xué)校配備2個理療師，到學(xué)校的交通費也是由協(xié)會和政府買單的，到了一定程度生活無法自理以后，他們分成等級，可以有從每天3小時到6小時的上門護理包括輔助家務(wù)，如果不住在養(yǎng)護院，每個病人根據(jù)程度不同補貼。希望我們不是玩過了捐款過了就到此為止了。”

　　慈善挑戰(zhàn)賽聚集資源或許能為攻克漸凍人癥出一份力，但眼下王秀凌的父母希望，像他們這樣對保姆有硬性需求的家庭，如果能夠保證節(jié)假日的保姆服務(wù)，或社區(qū)的志愿者服務(wù)，又能根據(jù)病情的變化得到不同等級的補貼標(biāo)準(zhǔn)，幫著他們緩解一點現(xiàn)有的困難。

　　目前，中國對“罕見病”尚未定義，然而，按照世衛(wèi)組織定義的罕見病發(fā)生率計算，中國的罕見病患者約有千萬之多，其中8成由遺傳缺陷引起，5成在出生時或兒童期就會發(fā)病，而僅有1%的罕見病擁有有效治療藥物。因為罕見病，他們失去了上學(xué)、工作、交友的機會，甚至愛情也遠離了他們；因為罕見病，他們中有的無法站立、生活不能自理、生命時刻受到威脅；因為罕見病，他們又被稱為“醫(yī)學(xué)的孤兒”，由于沒有政策支持和相關(guān)醫(yī)療保障，即便有藥，他們中的很多人也用不起。這次，借助社交網(wǎng)絡(luò)，罕見病這個話題，“火”了起來。有評論指出，就算公眾只是看熱鬧，就算有些名人和企業(yè)只是為了營銷，但是，至少罕見病被關(guān)注了，更多的人明白，再微弱的脈搏也有鏗鏘跳動的權(quán)利。