ALS生命被逐漸凍結(jié) 環(huán)境污染或是罪魁禍?zhǔn)?/h1>

2014-08-26 來(lái)源：健客網(wǎng)社區(qū)  標(biāo)簽： 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚

摘要：臨床上將“漸凍人”分為肌萎縮側(cè)索硬化癥，進(jìn)行性肌萎縮癥，進(jìn)行性延髓麻痹和原發(fā)性側(cè)束硬化癥這四種運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病類型。其中因肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）最為多見(jiàn)，因此很多人誤以為“漸凍人”專指ALS，非也。

　　一個(gè)為喚起對(duì)罕見(jiàn)病肌萎縮側(cè)索硬化癥（英文簡(jiǎn)稱ALS）關(guān)注的“冰桶挑戰(zhàn)”公益活動(dòng)在席卷美國(guó)后“潑入中國(guó)”，不僅娛樂(lè)界、IT界、體育界等名人自潑冰水引關(guān)注，上周廣東省衛(wèi)計(jì)委巡視員廖新波和中山六院綜合病區(qū)主任謝汝石等衛(wèi)生界人士也加入其中。

　　肌萎縮側(cè)索硬化癥俗稱“漸凍人”，因?yàn)榘l(fā)病率僅約為十萬(wàn)分之二到十萬(wàn)分之五，人們大多對(duì)此很陌生，但因?yàn)橹委熓侄斡邢?，預(yù)后差，發(fā)病兇險(xiǎn)，關(guān)注漸凍人這樣的罕見(jiàn)病刻不容緩。

 

　　發(fā)病至死亡仿佛逐漸被凍結(jié)

 

　　臨床上將“漸凍人”分為肌萎縮側(cè)索硬化癥，進(jìn)行性肌萎縮癥，進(jìn)行性延髓麻痹和原發(fā)性側(cè)束硬化癥這四種運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病類型。其中因肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）最為多見(jiàn)，因此很多人誤以為“漸凍人”專指ALS，非也。

 

　　病人的病程自發(fā)病至死亡仿佛一個(gè)逐漸被冰凍結(jié)的過(guò)程，因此我們民間又將此類疾病俗稱人“漸凍人”。在美國(guó)，ALS又稱為L(zhǎng)ouGehrig病，得名于1941年死于此病的美國(guó)棒球運(yùn)動(dòng)員，在英國(guó)和世界的其他地方，根據(jù)這種疾病喪失的細(xì)胞，ALS常常被稱為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病。ALS通常發(fā)生在中老年（平均50多歲）或更晚，雖然在年輕人甚至孩子身上也有發(fā)生，但畢竟是少數(shù)，一些ALS的遺傳類型會(huì)引起在年輕人就出現(xiàn)癥狀。該病還呈現(xiàn)一定性別特征，男性比女性更容易發(fā)生ALS，比例為：1.2：1。

 

 

　　ALS不僅累及上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（大腦、腦干、脊髓），還影響到下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（腦神經(jīng)核、脊髓前角細(xì)胞）。因此，ALS主要表現(xiàn)為上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元合并受損的混合性癱瘓，即既有肌無(wú)力和肌萎縮，又有肌肉強(qiáng)直和痙攣。中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任醫(yī)師李洵樺教授指出，肌萎縮性側(cè)索硬化癥患者因?yàn)楹粑o(wú)力，容易導(dǎo)致肺炎，甚至因窒息而死亡。這時(shí)候，進(jìn)行氣管插管和使用呼吸機(jī)是挽救患者生命的關(guān)鍵，而絕大多數(shù)患者會(huì)在患病3-5年后死于呼吸衰竭。亦有診斷后存活10余年的報(bào)道，國(guó)際知名科學(xué)家斯蒂芬·霍金患病在輪椅上生活超過(guò)50年更是個(gè)案，總體來(lái)說(shuō)有價(jià)值的治療手段有限，該病預(yù)后極差，十分兇險(xiǎn)。

 

　　因?yàn)楹币?jiàn)發(fā)病初期易被忽視

 

　　在“冰桶挑戰(zhàn)”活動(dòng)之前，“漸凍人”在百姓看來(lái)十分陌生，初期癥狀因?yàn)椴痪哂刑禺愋?，也往往被人忽視或是?lián)想到其他疾病。

 

　　通常，ALS的初期，會(huì)從一只胳膊或一條腿的持續(xù)無(wú)力或痙攣開(kāi)始，并導(dǎo)致這部分肢體的活動(dòng)困難，可能出現(xiàn)手突然無(wú)法握筷，或走路偶爾會(huì)無(wú)緣無(wú)故跌倒；或者從控制說(shuō)話或吞咽的肌肉開(kāi)始，并導(dǎo)致這些肌肉功能困難?；颊咴谶@個(gè)階段通常忽視這些問(wèn)題，或到與此并不相關(guān)的醫(yī)生處就診。

 

　　然而，如果確實(shí)是ALS，它不會(huì)就此停止。病程進(jìn)入中期，手或腳、或手腳同時(shí)已有嚴(yán)重障礙，生活已無(wú)法自理，如無(wú)法自行走路、穿衣、拿碗筷，且言語(yǔ)已稍有表達(dá)不清楚情形。這樣，問(wèn)題就嚴(yán)重到不能再被忽視的程度。病程進(jìn)入中末期，患者會(huì)出現(xiàn)吞咽困難癥狀，說(shuō)話已嚴(yán)重不清楚，四肢幾乎完全無(wú)力，于進(jìn)食時(shí)連流質(zhì)食物均容易嗆到。生命已開(kāi)始被冰凍一樣，逐漸走向死亡了。

 

 

　　環(huán)境污染或是罪魁禍?zhǔn)?/strong>

 

　　廖新波指出，“漸凍人”病因至今不明，但是患者漸趨年輕化，環(huán)境與食物污染成為致病的重要因素。中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)科主任醫(yī)師姚曉黎也介紹，ALS的發(fā)病機(jī)制至今尚未完全清楚，可能與神經(jīng)突觸內(nèi)谷氨酸的興奮毒性、氧化應(yīng)激、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子、自身免疫反應(yīng)、重金屬中毒、慢病毒感染等有關(guān)。

 

　　ALS有一定的區(qū)域差異性，以西太平洋地區(qū)的發(fā)病率較高。約5%～10%的ALS患者有家族遺傳史。另外，ALS在胃潰瘍患者中的發(fā)生率明顯增高，可能與胃潰瘍導(dǎo)致吸收障礙，造成某此營(yíng)養(yǎng)因子缺乏有關(guān)。而外傷尤其是脊柱、軀干和上肢部位損傷者，其ALS的發(fā)生率亦明顯增高。職業(yè)因素中，長(zhǎng)期與農(nóng)藥、化學(xué)溶劑、膠黏劑接觸的木工、理發(fā)師、油漆匠、制革工，其發(fā)病率亦較其他職業(yè)者高。

 

　　患病不影響患者智力

 

　　肌萎縮性側(cè)索硬化癥不影響患者的智力和意識(shí)，不影響感覺(jué)，不影響括約肌功能，所以患者自始至終神志清楚，感覺(jué)正常，無(wú)大小便障礙。李洵樺指出，患者的身體將逐漸運(yùn)轉(zhuǎn)失靈，狀態(tài)就像植物一樣，沒(méi)有與外界溝通的能力，但思維仍然是完好的。

 

　　斯蒂芬·霍金雖然癱瘓了50多年，但他對(duì)物理學(xué)有強(qiáng)烈的興趣，以驚人的毅力和一顆未受疾病影響的大腦，在理論物理的研究中做出了巨大的貢獻(xiàn)，因?yàn)樗瓿蛇@些工作真正需要的工具就是他的大腦。實(shí)際上，霍金不僅以其帶病軀體所迸發(fā)的巨大創(chuàng)造力令世人驚嘆，而且他那頑強(qiáng)的生命力，也成為當(dāng)今醫(yī)學(xué)界一個(gè)難解的謎。