最近3個月,46歲的林先生臉上脖子上相繼發(fā)了皮疹,揮之不去。他以為自己得了皮膚病,可萬萬沒想到,這是一種叫皮肌炎的病,更嚴(yán)重的是,肺里竟然還長了個惡性腫瘤。
林先生在市區(qū)一家企業(yè)上班,雖然人到中年,但身體一直很不錯??刹恢罏樯叮?個月前開始,他的臉和脖子上,突然發(fā)了皮疹,紅紅的,有點(diǎn)癢。沒過幾天,眼皮也跟著腫起來了。
他估摸著,可能是皮膚過敏了,就去醫(yī)院配了些抗過敏的藥吃,可一直沒什么效果。后來,他又去藥店買了藥膏,但擦了一個月,臉上的毛病沒好,就連脖子后面、手指關(guān)節(jié),肘關(guān)節(jié)的背面,也出現(xiàn)了成片的皮疹。用手去摸,皮膚都變厚了,像長了老繭似的。緊接著,他眼眶周圍的皮疹,開始變得又紅又紫,腫得很厲害。醫(yī)院換了好多家,中藥西藥輪番上場,這毛病還是沒消停。
除了皮膚上的毛病,他的體重也下降了10來斤,吃東西時很容易嗆到。力氣也越來越差了,尤其是雙手上舉、雙腿蹲下來拿東西時,會感到特別費(fèi)勁。前不久,他來到了金華市中心醫(yī)院。檢查發(fā)現(xiàn),林先生的肌酶明顯升高,肌電圖也提示肌肉有損害。
濕免疫科主任醫(yī)師杜紅衛(wèi)診斷,這肯定不是普通的皮膚過敏這么簡單,他得的是皮肌炎。更要命的是,這毛病還容易合并腫瘤。果然,Ct檢查結(jié)果顯示,林先生的肺里,發(fā)現(xiàn)了一個惡性腫瘤。所幸還處在早期。上周,手術(shù)切除了腫瘤,再配合其他治療,林先生身上的皮疹,總算不見了。
杜紅衛(wèi)說,皮肌炎是特發(fā)性炎性肌病的一種,與遺傳和病毒感染有關(guān),發(fā)病率很低,每1萬個人里頭,1人會中招。一般情況下,大多數(shù)病人的上眼瞼、眼眶的周圍,會出現(xiàn)帶水腫的紫紅色的皮疹。兩頰部、鼻梁、頸部、前胸v形區(qū)、肩背部也都可能出現(xiàn)。還有些病人,會在掌指關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)或肘關(guān)節(jié)的伸面,出現(xiàn)紅色或紫紅色斑丘疹,表面常覆蓋有鱗屑。時間長了后,病人還會出現(xiàn)肌肉損害,主要癥狀是平臥時抬頭困難,上肢抬臂困難,不能梳頭和穿衣,上樓梯和下臺階困難,蹲下或從座椅上站起困難等。更嚴(yán)重的是,這種病還會影響到我們的內(nèi)臟器官,最常見的就是影響到消化道,造成吞咽困難,喝水的時候容易發(fā)生嗆咳,反酸,上腹脹痛等。部分病人還可以累及心臟和腎臟,表現(xiàn)為心悸、胸悶、尿色發(fā)紅、泡沫尿等,甚至出現(xiàn)心力衰竭、腎功能衰竭,危及生命。
杜主任提醒,皮肌炎還有一種特殊之處,就是它和腫瘤同時發(fā)生的可能性比較高,發(fā)生率達(dá)13~42.8%,乳腺癌、鼻咽癌、肺癌是較常合并的腫瘤,尤其多見于45歲以上的男性身上。因此,如果出現(xiàn)不明原因反復(fù)發(fā)作的奇怪皮疹,同時伴有四肢無力、消瘦、發(fā)熱等癥狀,就需考慮發(fā)生皮肌炎可能,建議及時到風(fēng)濕免疫科就診。而對于已經(jīng)明確為皮肌炎的病人,則有必要查查是否患有腫瘤,以免延誤病情。
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皮肌炎是一種主要累及橫紋肌,以淋巴細(xì)胞浸潤為主的非化膿性炎癥病變,可伴有或不伴有多種皮膚損害。臨床上以對稱性肢帶肌、頸肌及咽肌無力為特征,常累及多種臟器,亦可伴發(fā)腫瘤和其他結(jié)締組織病。
本病的確切病因尚不清楚,一般認(rèn)為與遺傳和病毒感染有關(guān)。多發(fā)性肌炎和皮肌炎的發(fā)病有明顯種族差異。非裔美國人發(fā)病率最高,黑人與白人的發(fā)病比例為3~4:1。兒童皮肌炎的發(fā)病率亞非較歐美高。本病在同卵孿生子和一級親屬中出現(xiàn)也提示它有遺傳傾向性。
通常隱襲起病,在數(shù)周、數(shù)月、數(shù)年內(nèi)緩慢進(jìn)展。極少數(shù)患者急性起病,在數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重肌無力,甚或橫紋肌溶解、肌球蛋白尿和腎功能衰竭?;颊呖捎谐拷?、乏力、食欲不振、體重減輕、發(fā)熱(中低度熱,甚至高熱)、關(guān)節(jié)疼痛,少數(shù)患者有雷諾現(xiàn)象。
隨著免疫抑制治療的出現(xiàn),特發(fā)性炎性肌病的預(yù)后不斷改善。除使用免疫抑制劑外,早診斷早治療,以及有效控制并發(fā)癥也有助于預(yù)后的改善。