重癥肌無力很多因素可誘發(fā)危象，死亡率較高。診斷標(biāo)準(zhǔn)以腦死亡作為診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)過深昏迷：病人對外界環(huán)境刺激毫無反應(yīng)，無任何自發(fā)性運動；(2)自主呼吸停止；(3)光反射消失及瞳孔散大固定、角膜反射消失、玩偶頭試驗眼球無運動、眼前庭反射消失、咽反射消失，持續(xù)至少12h；(4)腦電圖呈直線至少30min，腦干聽覺誘發(fā)電位引不出波形；(5)腱反射、腹壁反射及頸以下對疼痛刺激消失；(6)須除外藥物中毒、低溫和內(nèi)分泌代謝等。重癥肌無力病死率與下列因素有關(guān)：病程、病型、胸腺情況、藥物治療、感染和死亡原因。其中病程、病型以及性別、年齡、種族為不可干預(yù)因素，而胸腺情況、藥物治療、感染和死亡原因四項卻存在可干預(yù)因素。在胸腺情況方面，對有胸腺瘤的病人在其病情穩(wěn)定、適合手術(shù)時及時進行手術(shù)治療，可穩(wěn)定病情，避免胸腺瘤發(fā)生惡變和轉(zhuǎn)移，在減少死亡率、延長患者生存期方面均會產(chǎn)生積極作用。

 

在藥物治療方面，能單一用藥控制病情的就不要二聯(lián)用藥。因為在激素治療的早期常會出現(xiàn)病情一過性加重現(xiàn)象，個別病人甚至?xí)T發(fā)危象；拒絕服藥、因癥狀好轉(zhuǎn)而自動停藥都會增加死亡率；如能及時遵醫(yī)囑服藥，并在用藥方面避免使用能加重神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)阻滯的抗生素(氨基糖苷類抗生素、潔霉素等)，可降低死亡率。前述藥物的作用機理為能封閉突觸后膜AchR，對突觸前后膜均有阻滯作用。另外，存在吞咽困難的患者不可自動停藥或自行減少膽堿酯酶抑制劑的用量，以免引起窒息死亡；對聲嘶患者慎用麻醉劑噴霧以免引起呼吸停止。

 

另外，腎上腺皮質(zhì)激素對大多數(shù)病人有效，其作用機制是抑制AchR-Ab合成，使AchR免受自身免疫的攻擊，增加突觸前膜Ach的釋放量，促進終板再生和修復(fù)；細(xì)胞毒劑即免疫抑制劑主要通過干擾細(xì)胞核酸合成直接殺傷免疫活性細(xì)胞起效。但此類藥物的副作用誘發(fā)感染不可忽視。感染是MG死亡的一個主要因素。肺部感染或上呼吸道感染常是肌無力危象的誘因或合并癥，若不控制感染則危象難以解除。因此，合理用藥、避免勞累、提高機體免疫力、預(yù)防感染發(fā)生亦可降低死亡率。在死亡原因方面，胸腺瘤未及時切除是死因之一，因此對不愿手術(shù)的腺瘤患者一定要定期隨訪，不可因某次CT或胸片示瘤灶縮小或消失而長期不再復(fù)查；定期查體及時發(fā)現(xiàn)胸腺外惡性腫瘤，特別是肺癌，以便早期手術(shù)治療；不要在病情最嚴(yán)重時行瘤灶手術(shù)，以免術(shù)中或術(shù)后發(fā)生肌無力危象而死；在其他死因方面，心臟損害致死也很普遍，所占比例亦較大，其中包括心臟驟停、心律失常、傳導(dǎo)阻滯等。

 

MG患者常規(guī)心電圖示：T波平坦或倒置、ST段壓低等。經(jīng)用新斯的明約10min后，這些異常完全恢復(fù)。MG病人的心臟收縮時間縮短、心率增快，經(jīng)用新斯的明后恢復(fù)正常。以上提示：MG病人可有心臟受累且其受累在本質(zhì)上與MG有關(guān)。基礎(chǔ)左心功能正常的MG病人在注射新斯的明后由于心率減慢、血壓下降、冠狀血流量降低等毒菌堿樣效應(yīng)而致左心室功能障礙。但原有左心室功能障礙的MG病人在注射新斯的明后，其心臟的電生理指標(biāo)有正?；厔?。這可能是由于通過大量乙酰膽堿刺激煙堿樣抑制受體而增加去甲腎上腺素釋放所致。MG患者應(yīng)常規(guī)行ECG檢查，必要時給予心電監(jiān)護，床旁配備除顫器。所以進行有目的的保護措施，及時進行宣教，使病人對肌無力危象的先兆能夠識別，及時就診，就可避免不必要的死亡發(fā)生，降低病死率。