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先天性眼球震顫的典型癥狀

摘要:隱性眼球震顫幾乎常常合并先天性內(nèi)斜視的發(fā)生,而顯性眼球震顫伴內(nèi)斜視的發(fā)生率大約為15%。此外,顯性眼球震顫還常合并如外斜等其他類型的斜視。

  先天性眼球震顫是眼球的一種不自主的,有節(jié)律性的,鐘擺樣或跳動(dòng)樣擺動(dòng),可表現(xiàn)為顯性、隱性、顯—隱性狀態(tài),其臨床特點(diǎn)如下:

  1.視力

  大多數(shù)的先天性眼球震顫患者視力較差。知覺缺陷型眼球震顫患者由于眼部器質(zhì)性病變的存在,并且眼球震顫不同程度的影響了黃斑固視的時(shí)間而導(dǎo)致其視力低下。且根據(jù)眼部疾病的不同,對視力的影響程度亦不同,其視力從無光感至0.1不等。知覺缺陷型眼球震顫患者視力下降的程度常與眼球震顫的頻率與幅度呈正相關(guān),震顫越明顯視力越差。運(yùn)動(dòng)缺陷型眼球震顫患者多數(shù)都存在中間帶,在中間帶位置眼球震顫常明顯減輕。

  2.集合性衰減現(xiàn)象

  先天性眼球震顫在雙眼集合或眼球內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)眼球震顫減輕,所以近視力好于遠(yuǎn)視力,由此引發(fā)的內(nèi)斜視被稱為“震顫阻滯綜合征”。該綜合征通常發(fā)生于嬰幼兒期,類似于外展神經(jīng)麻痹的臨床表現(xiàn)。當(dāng)眼球向外轉(zhuǎn)或處于正位時(shí),眼球震顫明顯加重;當(dāng)患者集合、內(nèi)斜時(shí)眼球震顫減輕,甚至完全消失?;颊叱2扇〈鷥旑^位,使注視眼處于內(nèi)轉(zhuǎn)位。但當(dāng)遮蓋任何一只眼后,代償頭位均可消失。

  3.中間帶衰減現(xiàn)象

  當(dāng)先天性眼球震顫患者注視某一個(gè)目標(biāo)時(shí),震顫增強(qiáng),睡眠或注意力分散時(shí),震顫減輕;在不同的注視方向上,眼球震顫的頻率不同,表現(xiàn)出快相和慢相,在中間帶方向眼球震顫頻率及幅度明顯降低?;颊吒鶕?jù)中間帶的位置不同,雙眼注視的方向不同,產(chǎn)生不同的代償頭位以獲得最佳的視力。若中間帶位于左側(cè)或右側(cè),患者面左轉(zhuǎn)或右轉(zhuǎn);中間帶位于上方或下方,患者下頜內(nèi)收或上抬;中間帶位于右旋位或左旋位,則患者頭向左肩傾或右肩傾。

  4.眼球震顫伴斜視

  隱性眼球震顫幾乎常常合并先天性內(nèi)斜視的發(fā)生,而顯性眼球震顫伴內(nèi)斜視的發(fā)生率大約為15%。此外,顯性眼球震顫還常合并如外斜等其他類型的斜視。矯正代償頭位的手術(shù)可能會(huì)加大斜視度。當(dāng)然,若術(shù)前沒有考慮到代償頭位的因素而只是單純解決斜視,也會(huì)使代償頭位變得更明顯。

  5.無震動(dòng)性幻視

  先天性眼球震顫患者盡管雙眼一直處于不自主的運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下,但視物沒有跳動(dòng)感,即無震動(dòng)性幻視。正常人,物象在視網(wǎng)膜的移動(dòng)速度不超過4°/秒,如果超過這一速度就會(huì)出現(xiàn)跳動(dòng)感。先天性眼球震顫患者的物像在視網(wǎng)膜上移動(dòng)速度超過這一值,甚至有的患者超過100°/秒,但仍感覺不到幻視的出現(xiàn)。這其中可能有多種機(jī)理參與抑制震動(dòng)幻視現(xiàn)象的產(chǎn)生,如:共同存在的視覺傳入缺陷可能提高了震動(dòng)性幻視出現(xiàn)的閾值;大腦可能運(yùn)用一個(gè)視網(wǎng)膜外信息來刪去由于震顫對視覺的影響;視覺信息可能只在刺激中心凹期間被傳入中樞,而其他時(shí)間被抑制等等。

  醫(yī)生提示

  一些病例眼震是由于眼部存在異常而引起的,因此早發(fā)現(xiàn)和早診斷尤為重要。發(fā)現(xiàn)眼球震顫,必須到醫(yī)院檢查以排除眼部器質(zhì)性疾病,如先天性白內(nèi)障、先天性青光眼、及小兒遺傳性眼底病等可治療疾病。在嬰幼兒視覺發(fā)育的關(guān)鍵期(2歲之前)恢復(fù)視覺通路的清晰性,促進(jìn)其視覺發(fā)育。

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