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眼部結(jié)節(jié)病

2018-04-17 來源:眼科學大查房  標簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:結(jié)節(jié)病的臨床表現(xiàn)不具有特異性,主要表現(xiàn)為呼吸困難、發(fā)熱和盜汗。眼部結(jié)節(jié)病的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)。

 結(jié)節(jié)病為一種肉芽腫性多系統(tǒng)疾病。30%~60%的患者會發(fā)生眼部結(jié)節(jié)病。由于病因不明、臨床表現(xiàn)多種多樣、激素治療的遠期效果不明確,使得結(jié)節(jié)病的治療仍然存在挑戰(zhàn)。

 
德國圖賓根大學眼科學教授ManfredZierhutMD介紹了眼部結(jié)節(jié)病的診斷、鑒別診斷和治療,旨在幫助臨床醫(yī)師掌握相關(guān)要點,提供相關(guān)的臨床建議。

臨床表現(xiàn)和診斷
 
結(jié)節(jié)病的臨床表現(xiàn)不具有特異性,主要表現(xiàn)為呼吸困難、發(fā)熱和盜汗。眼部結(jié)節(jié)病的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)。雙側(cè)肉芽腫性葡萄膜炎為最常見的表現(xiàn)。表1總結(jié)了眼部結(jié)節(jié)病的常見癥狀和體征。
 
羊脂角膜后沉淀物和(或)瞳孔邊緣或基質(zhì)上有虹膜結(jié)節(jié)
 
小梁網(wǎng)結(jié)節(jié)和(或)帳篷形周邊虹膜前粘連
 
玻璃體雪球狀或細小狀混濁
 
多發(fā)性外周脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變(活動性和萎縮性)
 
結(jié)節(jié)性和(或)節(jié)段性靜脈周炎(有或無滲出物)和(或)大動脈瘤
 
視盤結(jié)節(jié)/肉芽腫和(或)孤立性脈絡(luò)膜結(jié)節(jié)病性肉芽腫

雙側(cè)炎癥
 
許多實驗室檢查也有助于診斷眼部結(jié)節(jié)?。ㄒ姳?和表3)。必須排除肺結(jié)核。聯(lián)合臨床表現(xiàn)和實驗室檢查結(jié)果有助于充分確診。

結(jié)核菌素試驗結(jié)果陽性
 
血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶和(或)血清溶菌酶升高
 
胸部X線攝影檢查:雙側(cè)肺門淋巴結(jié)病
 
肝酶試驗結(jié)果異常(堿性磷酸酶、天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶、丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶)
 
胸部X線攝影檢查結(jié)果正常患者進行胸部CT檢查

標準

診斷
 
活組織檢查支持葡萄膜炎診斷
 
明確診斷為眼部結(jié)節(jié)病
 
活組織檢查未檢測到雙側(cè)肺門淋巴結(jié)病伴葡萄膜炎

推測為眼部結(jié)節(jié)病
 
活組織檢查未檢測到葡萄膜炎,胸部X線攝影檢查結(jié)果正常,3條癥狀提示眼部結(jié)節(jié)??;2項檢查結(jié)果陽性

可疑眼部結(jié)節(jié)病
 
測定可溶性IL-2受體對于診斷眼部結(jié)節(jié)病發(fā)揮越來越重要的作用,其特異性優(yōu)于血管緊張素轉(zhuǎn)換酶(ACE),未來,該指標可能替代ACE。
 
若懷疑眼部結(jié)節(jié)病為導(dǎo)致葡萄膜炎的原因,活組織檢查有助于確診眼部結(jié)節(jié)病,活組織檢查將顯示非干酪性肉芽腫性炎癥。由于結(jié)節(jié)病部位不明確,進行活組織檢查通常不可行。可采取“國際眼部結(jié)節(jié)病診斷標準”。
 
尚不清楚應(yīng)該進行哪種類型的結(jié)核(TB)試驗,以排除結(jié)核,建議進行QuantiFERON試驗,接種卡介苗的患者可能出現(xiàn)陰性結(jié)果。對于根據(jù)臨床表現(xiàn)高度懷疑眼部結(jié)節(jié)病的患者,建議可不進行X線攝影檢查,直接進行CT掃描。還可進行支氣管肺泡灌洗或經(jīng)支氣管肺活檢。目前鎵掃描很少使用,在一些國家,鎵掃描已被PET/CT替代。建議進行影像學檢查時,不給予皮質(zhì)類固醇激素或給予極小劑量皮質(zhì)類固醇激素,因為若給予皮質(zhì)類固醇激素治療,在X線攝影檢查和CT檢查下,輕度眼部結(jié)節(jié)病形成的肉芽腫會快速消失。
 
每一名臨床醫(yī)師都應(yīng)該知道,眼部結(jié)節(jié)病一般發(fā)生于葡萄膜炎后,因此,對于慢性復(fù)發(fā)性葡萄膜炎,需要重復(fù)進行實驗室檢查。
 
對于年輕患者,診斷眼部結(jié)節(jié)可能更困難。年輕患者常發(fā)生關(guān)節(jié)炎,隨著年齡增加,肺部受累的可能性亦增加。兒童的ACE水平通常也增加,但其并非一個有用的診斷性標記物。兒童期結(jié)節(jié)病誘發(fā)的葡萄膜炎可能與青少年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎所致的葡萄膜炎相似。

鑒別診斷
 
眼部結(jié)節(jié)相關(guān)葡萄膜炎通常雙側(cè)發(fā)病,前葡萄膜炎患者很少出現(xiàn)上述情況。需要排除腎小管間質(zhì)性腎炎及葡萄膜炎(TINU)綜合征和其他感染性疾病,如梅毒和肺結(jié)核。
 
對于成人,中間葡萄膜炎可引發(fā)眼部結(jié)節(jié)病,當然必須排除多發(fā)性硬化,對于老年患者,還需排除眼內(nèi)淋巴瘤。
 
對于后葡萄膜炎,鑒別診斷有很多,應(yīng)排除未引發(fā)玻璃體炎癥的后葡萄膜炎。眼部結(jié)節(jié)病的常見表現(xiàn)為,玻璃體雪球狀混濁和多發(fā)性外周性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變(最常出現(xiàn)萎縮),其他類型葡萄膜炎患者很少表現(xiàn)出上述癥狀。

治療
 
對于結(jié)節(jié)性葡萄膜炎,應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素治療效果較好。對于前葡萄膜炎,給予局部用皮質(zhì)類固醇激素即可;對于中間或后葡萄膜炎,可給予眼周用或全身用皮質(zhì)類固醇激素(潑尼松龍1mg/kg,持續(xù)1周,逐漸減少至10mg/周)。
 
全身性二線治療包括免疫抑制藥,如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤或霉酚酸??筎NF-α藥物的效果尚未被證實,但這類藥物可作為三線治療方案。
 
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