ON泛指累及視神經(jīng)的各種炎性病變，是神經(jīng)眼科最常見的疾病之一，青少年和女性易罹患，是影響視力的的重要神經(jīng)疾病。
診斷及鑒別診斷
ON的診斷條件包括：
①急性視力下降，伴或不伴眼瞳及視盤水腫；
②視神經(jīng)損害相關(guān)性視野異常；
③存在相對(duì)性傳入性瞳孔功能障礙、視覺誘發(fā)電位異常2項(xiàng)中至少1項(xiàng)；
④除外其他視神經(jīng)疾病，如缺血性、壓迫性及浸潤性、外傷性、中毒性及營養(yǎng)代謝性、遺傳性視神經(jīng)病等；
⑤除外視交叉及交叉后的視路和視中樞病變；
⑥除外其他眼科疾病，如眼前節(jié)病變、視網(wǎng)膜病變、黃斑病變、屈光不正、青光眼等；
⑦除外非器質(zhì)性視力下降。
視神經(jīng)炎分類
傳統(tǒng)分類方法按照發(fā)病部位進(jìn)行分類，ON可分為：
①球后視神經(jīng)炎（retrobulbarneuritis），僅累及視神經(jīng)眶內(nèi)段、管內(nèi)段和顱內(nèi)段，視盤正常；
②視乳頭炎（papillitis），累及視盤，伴視盤水腫；
③視神經(jīng)周圍炎（perineuritis），主要累及視神經(jīng)鞘；
④視神經(jīng)網(wǎng)膜炎（neuroretinitis），同時(shí)累及視盤及其周圍視網(wǎng)膜。
新的《視神經(jīng)炎診斷和治療專家共識(shí)》按照病因進(jìn)行分類，ON可分為：
①脫髓鞘性O(shè)N，其中又包括特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎（idiopathicdemyelinatingopticneuritis，IDON）、多發(fā)性硬化及多發(fā)性硬化相關(guān)性視神經(jīng)炎（multiplesclerosisrelatedopticneuritis，MS-ON）和視神經(jīng)脊髓炎及視神經(jīng)脊髓炎相關(guān)性視神經(jīng)炎（neuromyelitisopticarelatedneuritis，NMO-ON）；
②感染和感染相關(guān)性O(shè)N（infectiousorinfectiousrelatedopticneuritis）；
③自身免疫及自身免疫性相關(guān)ON，也稱炎性視神經(jīng)?。╝utoimmuneopticneuropathy）。
IDON
癥狀與體征
眼痛國外研究提示超過90%的患者存在眼痛、眼球轉(zhuǎn)痛或眶周疼痛，眼痛可先發(fā)于或與視力下降同時(shí)發(fā)生，一半持續(xù)幾天。國內(nèi)部分研究提示我國ON患者的眼痛發(fā)生率可能較國外低。
視力下降IDON患者的典型表現(xiàn)為單眼急性視力下降，少數(shù)患者（特別是兒童）雙眼同時(shí)受累，在起病后幾小時(shí)、幾天至2周內(nèi)癥狀持續(xù)加重。視力損耗程度可從輕度視物模糊至完全無光感?；颊呖沙霈F(xiàn)于視力下降不成比例的色覺障礙以及對(duì)比敏感度降低。
視野缺損各種形式的神經(jīng)纖維束型視野缺損均可出現(xiàn)，程度可輕可重：病除以中心暗點(diǎn)或彌漫性視野缺損多見，恢復(fù)期則主要為旁中心暗點(diǎn)、弓形等局灶性缺損。對(duì)ON患者進(jìn)行常規(guī)視野檢查，有助于在隨訪過程中觀察視功能的恢復(fù)情況。
相對(duì)性傳入性瞳孔功能障礙（relativeafferentpapillarydefect，RAPD）RAPD是雙側(cè)視神經(jīng)病變不對(duì)稱的特征性體征，若患眼RAPD為陰性，提示雙眼視神經(jīng)病變程度對(duì)稱（如對(duì)側(cè)眼存在陳舊或新發(fā)的無癥狀ON），或者患眼視力損害并非由視神經(jīng)疾病導(dǎo)致。使用特制的濾色片可以發(fā)現(xiàn)輕微的RAPD，同時(shí)可定量RAPD，便于協(xié)助提示視功能的恢復(fù)程度。
眼底表現(xiàn)約2/3的IDON患者為球后視神經(jīng)炎，視盤正常。IDON患者的視盤水腫通常為彌漫性的，程度輕重不等，視盤水腫的程度與視力及視野損害的嚴(yán)重程度無明顯直接相關(guān)性。節(jié)段性視盤水腫、盤周出血或者視網(wǎng)膜滲出在IDON中較為罕見，其分別是缺血性視神經(jīng)病變以及視神經(jīng)網(wǎng)膜炎的典型表現(xiàn)。
視功能預(yù)后及病程
IDON有自愈性，視功能預(yù)后良好，自發(fā)病3~5周內(nèi)開始恢復(fù)。北美視神經(jīng)炎治療試驗(yàn)（ONTT）提示1年內(nèi)至少10%的患者永久視力小于0.5，隨訪10~15年患眼視力仍保持穩(wěn)定；亞洲國家的研究均顯示，IDON患者的視力損害以及恢復(fù)程度較歐美患者嚴(yán)重。其他視功能包括色覺以及視野均伴隨視力額提高而逐漸恢復(fù)。IDON容易復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)可累及任意一只眼，研究提示IDON患者的20年平均復(fù)發(fā)率約為35%。
MS-ON
MS-ON患者多為復(fù)發(fā)或另一眼發(fā)病，且對(duì)激素敏感，視力可恢復(fù)0.3以上。MS-ON患者顱內(nèi)未見多發(fā)性硬化改變，腦脊液未見寡克隆抗體，髓鞘少突膠質(zhì)糖蛋白（MOG）抗體等異常。
NMO
NMO是一種主要選擇性累及視神經(jīng)和脊髓的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病，目前已基本公認(rèn)NMO是不同于MS的獨(dú)立疾病實(shí)體。NMO好發(fā)于青年人和兒童，個(gè)年齡段均可發(fā)病，NMO在亞洲國家較歐美更高發(fā)，NMO相關(guān)性視神經(jīng)炎在亞洲也相對(duì)多見。
癥狀特點(diǎn)
患者主要表現(xiàn)為雙眼同時(shí)或相繼（雙眼相隔數(shù)小時(shí)、數(shù)天甚至數(shù)周發(fā)病）出現(xiàn)迅速而嚴(yán)重的視力下降，偶單眼發(fā)?。谎弁聪鄬?duì)少見。NMO的急性橫貫性脊髓損害可于視力下降之前、之后甚至同時(shí)發(fā)生，二者可相隔數(shù)天、數(shù)周、數(shù)月甚至數(shù)年，表現(xiàn)為截癱、感覺既括約肌功能障礙，重者可致呼吸肌麻痹。
眼底表現(xiàn)患者視盤可正常，也可由視盤水腫。視網(wǎng)膜靜脈迂曲、擴(kuò)張及視盤周圍滲出較IDON多見。
診斷標(biāo)準(zhǔn)
NMO的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括2個(gè)必要條件和3個(gè)支持條件。2個(gè)必要條件為視神經(jīng)炎和脊髓炎；3個(gè)支持條件為水通道蛋白4（AQP4）抗體陽性、大于3個(gè)椎體的脊髓炎病灶和腦中病灶不是典型的多發(fā)性硬化改變。
預(yù)后
NMO可有復(fù)發(fā)，視功能恢復(fù)較差，多少患者會(huì)遺留雙眼或至少一只眼的嚴(yán)重視力障礙（最低視力低于0.1）。大約85%的NMO患者可出現(xiàn)ON和（或）脊髓炎的復(fù)發(fā)，約50%的復(fù)發(fā)性NMO患者在5年內(nèi)發(fā)展為單眼或雙眼失明或者嚴(yán)重癱瘓。
NMO-ON
NMO-ON患者未見脊髓脫髓鞘改變，無脊髓損害的癥狀和體征，雙眼視功能很差，常規(guī)藥物治療不回復(fù)，AQP4抗體陽性。
感染性和感染相關(guān)性O(shè)N
局部感染和全身感染均可能成為ON的病因。局部感染如眼內(nèi)、眶內(nèi)、鼻腔和鼻竇的炎癥，中耳炎和乳突炎，口腔炎癥和顱內(nèi)感染等；各種系統(tǒng)性感染，如細(xì)菌、病毒、螺旋體、寄生蟲等。病原體可以通過直接蔓延、沿血流傳播等途徑直接侵犯視神經(jīng)（感染性），也可以通過觸發(fā)免疫機(jī)制導(dǎo)致視神經(jīng)炎癥（感染相關(guān)性）。
癥狀特點(diǎn)
感染性或感染相關(guān)性O(shè)N兒童比成人多見，可單眼或雙眼受累，可急性、亞急性起病，少數(shù)呈慢性病程。臨床可表現(xiàn)為視乳頭炎、球后視神經(jīng)炎、視神經(jīng)網(wǎng)膜炎或者視神經(jīng)周圍炎。患者視力下降程度不等，可從輕微視物模糊至完全無光感，可伴或不伴其他神經(jīng)系統(tǒng)異常。
預(yù)后
感染性O(shè)N因病原體及感染程度不同，預(yù)后差異較大，通常可自愈，且恢復(fù)程度較好。部分感染性O(shè)N有自愈性（如貓爪?。?，或者病情不嚴(yán)重時(shí)能早期診斷被給予針對(duì)性抗生素治療，視功能恢復(fù)較好；部分患者為重癥感染患者或治療不及時(shí)，可導(dǎo)致視神經(jīng)軸索重度損傷，恢復(fù)不佳。
自身免疫及自身免疫性視神經(jīng)病
自身免疫及自身免疫性是神經(jīng)病可以使系統(tǒng)性自身免疫性疾?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、白塞氏并、結(jié)節(jié)病等）的一部分，也可作為系統(tǒng)性自身免疫疾病的首發(fā)表現(xiàn)。
癥狀特點(diǎn)
自身免疫及自身免疫性是神經(jīng)病多見于青中年女性，單眼或雙眼均可累及。與IDON相比，視力損害扯個(gè)淡多較嚴(yán)重，且恢復(fù)較差?；颊叨鄶?shù)有視盤水腫，部分伴有少量小片狀盤周出血，可合并多個(gè)系統(tǒng)和器官損害以及自身免疫抗體陽性，易復(fù)發(fā)，部分患者有激素依賴現(xiàn)象。
兒童ON
與成人相比，兒童罹患ON有一些湘桂獨(dú)特的特征：病毒感染或疫苗接種等前驅(qū)時(shí)間較多見；病因類型一特發(fā)性O(shè)N以及感染性或感染相關(guān)性O(shè)N為主；雙眼起病和前部視神經(jīng)炎較多見；對(duì)激素常較敏感，可有激素依賴現(xiàn)象；視功能恢復(fù)通常較好；轉(zhuǎn)化為多發(fā)性硬化或者視神經(jīng)脊髓炎的幾率相對(duì)較低；易于與Leber以創(chuàng)新是神經(jīng)病、非器質(zhì)性視力下降以及一些多發(fā)于兒童的疾病相混淆。
輔助檢查
多發(fā)性硬化和NMO患者一定要進(jìn)行顱腦核磁共振，而腦脊液檢查（cerebrospinalfluid，CSF）的主要意義在于排查感染性或其他炎性病因?qū)е碌腛N。進(jìn)行細(xì)菌涂片和培養(yǎng)、病毒系列、梅毒的快速血漿反應(yīng)素實(shí)驗(yàn)（rapidplasmaregaintest，RPR）和螺旋體凝集試驗(yàn)（TPHA）等，可明確診斷有無特異性感染。對(duì)典型IDON及NMO相關(guān)性O(shè)N，CSF檢查并非必須，患者可無CSF檢查異常，或表現(xiàn)為CSF白細(xì)胞數(shù)輕度升高。寡克隆區(qū)帶陽性，免疫
球蛋白（IgG）合成率升高。
治療
ON的治療原則為對(duì)因治療，首先明確視神經(jīng)炎癥病變的性質(zhì)和原因，再選擇相應(yīng)針對(duì)性治療。因視功能障礙可能僅為潛在全身性疾病的癥狀之一，故如發(fā)現(xiàn)可能相關(guān)病癥，應(yīng)及時(shí)轉(zhuǎn)診至神經(jīng)科、風(fēng)濕免疫科、感染科、耳鼻喉科等相關(guān)?？七M(jìn)行全身系統(tǒng)性疾病。
腎上腺糖皮質(zhì)激素
腎上腺糖皮質(zhì)激素是ON急性期治療的首選用藥。目前國內(nèi)常用制劑有潑尼松、甲潑尼龍、地塞米松、氫化可的松等。常用用法包括靜脈滴注和（或）口服，不推薦球后或球周注射激素治療。應(yīng)用時(shí)注意藥物副作用。
IDON盡管部分IDON患者可有自愈性，但激素治療可以加快視功能恢復(fù)，并降低復(fù)發(fā)率。推薦用法：甲潑尼龍靜脈滴注1g/d×3d，然后口服潑尼松1mg·kg-1·d-1×11d，減量為20mg×1d、10mg×2d后停用。國外研究提示單純口服中小劑量激素者2年內(nèi)復(fù)發(fā)率較高，故不推薦對(duì)IDON患者進(jìn)行單純口服激素治療。
NMO-ON對(duì)于NMO-ON患者，建議首選甲潑尼龍靜脈滴注治療。推薦用法：①甲潑尼龍琥玻酸鈉靜脈滴注1g/d×3d，然后口服潑尼松1mg·kg-1·d-1，并逐漸減量，口服序貫治療應(yīng)維持不少于4~6個(gè)月；②若視功能損害嚴(yán)重且合并AQP4抗體陽性，或者反復(fù)發(fā)作、呈現(xiàn)激素依賴現(xiàn)象，可予甲潑尼龍
琥珀酸鈉靜脈滴注1g/d×3~5d，其后酌情將劑量階梯依次減半，每個(gè)劑量2~3d，至120mg以下，改為口服潑尼松1mg·kg-1·d-1，并逐漸緩慢減量，維持一段時(shí)間，總療程不少于6~12個(gè)月。
自身免疫性視神經(jīng)病推薦用法：①甲潑尼龍琥珀酸鈉靜脈滴注1g/d×3d，然后口服潑尼松1mg·kg-1·d-1，并逐漸減量，口服序貫治療應(yīng)維持不少于4~6個(gè)月；②若視功能損害嚴(yán)重且合并系統(tǒng)性自身免疫疾病，予甲潑尼龍琥珀酸鈉靜脈滴注1g/d×3~5d，可劑量階梯依次減半，每個(gè)劑量2~3d，至120mg以下，改為口服潑尼松1mg·kg-1·d-1，并逐漸緩慢減量；③部分自身免疫性視神經(jīng)病患者有激素依賴性，口服激素應(yīng)酌情較長期維持，可考慮小劑量激素維持1~2年以上。
免疫抑制劑
免疫抑制劑主要用于降低ON患者的復(fù)發(fā)率，適用于NMO-ON以及自身免疫性視神經(jīng)患者的恢復(fù)期及慢性期治療，因藥物起效較慢（不同藥物起效時(shí)間不同，多為2~6個(gè)月開始起效），建議與口服激素有一段時(shí)間的疊加期。免疫抑制劑的副作用較大，可造成肝腎功能損傷、骨髓抑制、重癥感染、生育致畸等。
免疫抑制劑常用藥包括硫唑嘌呤、環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺、氨甲喋呤、嗎替麥考酚酯（驍悉）、利妥昔單抗等。目前尚無統(tǒng)一用法，推薦綜合患者病情、耐受情況、經(jīng)濟(jì)條件等選擇用藥及用量。AQP4抗體陽性或復(fù)發(fā)性NMO-ON患者可考慮首先選擇硫唑嘌呤（口服25mg/次，2次/d；可耐受者逐漸加量至50mg/次，2次/d），如復(fù)發(fā)頻繁，或已合并脊髓其他部位受累，則可患有環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺等藥物。已合并系統(tǒng)性自身免疫疾病的自身免疫性視神經(jīng)病患者應(yīng)及時(shí)轉(zhuǎn)診至風(fēng)濕免疫科，給予足量足療程免疫抑制劑治療。
多發(fā)性硬化疾病修正藥物
多發(fā)性硬化修正藥物（diseasemodifyingagents，DMAs）主要用于治療多發(fā)性硬化（MS）。國外研究已初步證實(shí)DMAs有助于降低IDON相MS的轉(zhuǎn)化風(fēng)險(xiǎn)，故近些年來開始激昂DMAs用于IDON患者。推薦適應(yīng)證：顱腦磁共振成像（MRI）中可見脫髓鞘病灶的典型IDON患者。常用藥物包括β-干擾素（interferon）、醋酸格拉默（glatirameracetate）、米托蒽醌、那他珠單抗等。
其他治療
免疫球蛋白（immunoglobulin）：可考慮作為IDON或者NMO-ON患者急性期的治療選擇之一。但目前仍缺乏足夠證據(jù)支持其確切療效。參考用法：0.2~0.4g·kg-1·d-1，靜脈滴注，連續(xù)3~5d。
抗生素：①對(duì)明確病原體的感染性O(shè)N應(yīng)盡早給予正規(guī)、足療程、足量抗生素治療；②梅毒性O(shè)N應(yīng)予青霉素驅(qū)梅治療，包括青霉素靜脈滴注以及長效青霉素
肌肉注射；③結(jié)核性O(shè)N應(yīng)予規(guī)范抗癆治療，包括異煙肼、乙胺丁醇、
利福平、鏈霉素、吡嗪酰胺等聯(lián)合治療；④萊姆病應(yīng)予長療程頭孢曲松治療；⑤真菌性鼻竇炎所致ON樣予足量抗真菌治療等。
營養(yǎng)神經(jīng)藥物：
甲鈷胺、神經(jīng)生長因子、神經(jīng)節(jié)苷脂等對(duì)ON治療有一定輔助作用。
需要強(qiáng)調(diào)的是，該共識(shí)并非指南，參考《視神經(jīng)炎診斷和治療專家共識(shí)》，臨床中可提供借鑒，但是在治療方面，應(yīng)用激素時(shí)還應(yīng)慎重。
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