除了依據(jù)病人的癥狀,主要靠客觀體征。應(yīng)用Placido氏盤、檢影法、裂隙燈顯微鏡和角膜計(jì)進(jìn)行檢查,常可用助于早期診斷。疾病發(fā)展到完成期和變性期,癥狀和體征均已明顯,除上述檢查外,應(yīng)用帶有+16D透鏡的眼底照像機(jī)或Polaroid照像機(jī)進(jìn)行攝影診斷,實(shí)屬必要。在照片上可以明確的看到圓錐的大小,位置及其與周圍的關(guān)系。
后部型圓錐角膜與前部型的主人鑒別在于后部型角膜后表面的彎曲度加大。前表面的彎曲度正常;而前部型角膜前后表面的彎曲度均有變化。
本病好發(fā)于16~20歲的青年人,女性較多,開始常累單眼,繼而第二眼發(fā)病,在預(yù)后上,后者好于前者。
1、分類Duke-Elder(1946)和барьель(1960)將圓錐角膜分為:
?、徘安啃蛨A錐角膜
?、坪蟛啃蛨A錐角膜又分完全型和局限型兩種。
百瀨隆行等人(1978)在前部型和后部型圓錐角膜之間增殖了一個(gè)中間型。對(duì)于由于某些眼病引起的角膜擴(kuò)張,在外觀上酷似圓錐角膜稱為類圓錐角膜。
2、癥狀和體征
?、徘安啃蛨A錐角膜
?、贊摲趫A錐角膜在此期很難診斷,如果一眼已確診為圓錐角膜,另一眼再出現(xiàn)屈光不正時(shí),就應(yīng)考慮圓錐角膜之可能。
②初期在這一階段臨床表現(xiàn)以屈光不正為主,此時(shí)的屈光不正完全可以用眼鏡來(lái)矯正。開始可能是近視,逐漸向散光和不規(guī)則散光發(fā)展。
應(yīng)用Placido氏盤檢查,角膜映像的同心環(huán)和軸出現(xiàn)歪曲。
當(dāng)用平面鏡檢影時(shí),有時(shí)瞳孔光帶呈“張口狀”開合。
裂隙燈顯微鏡檢查,可見角膜上皮與彈力膜的反射增強(qiáng),實(shí)質(zhì)層之間的反射亂而不清。
角膜計(jì)檢查可發(fā)現(xiàn)不規(guī)則散光。
③完成期出現(xiàn)典型的圓錐角膜癥狀,表現(xiàn)為視力下降,一般眼鏡已無(wú)濟(jì)于事,只能用接觸鏡進(jìn)行矯正。
隨著病程的進(jìn)展,圓錐頂端變得半透明,初期此處敏感,完成期感覺變得遲鈍,稱為Axenfeld氏征。此征不僅圓錐角膜有,有引起慢性角膜病,甚至長(zhǎng)期戴接觸鏡的患者也可引起這種改變。
當(dāng)病人向下看時(shí),角膜圓錐頂壓向下瞼緣,在下瞼緣出現(xiàn)一個(gè)彎曲,稱為Munson氏片,但些征非圓錐角膜所特有。
裂隙燈顯微鏡下所見:角膜圓錐一般被限制在角膜中心部分,錐頂每位于角膜中心偏鼻下側(cè),該處突出、變薄,其厚度僅為正常的1/5~1/2。
Fleischer氏環(huán):此環(huán)位于圓錐角膜周圍,直徑5~6毫米大小,它可以是完整的環(huán)形,也可為半環(huán)形。環(huán)寬0.3~0.5毫米,內(nèi)側(cè)鏡界清楚,外側(cè)較模糊,呈淡黃或茶青色。它是由含鐵血黃素沉積于前彈力膜而成。用鉆藍(lán)光線看得更清,此環(huán)的出現(xiàn)率占圓錐角膜的50%。
圓錐角膜線:位于圓錐頂?shù)慕悄せ|(zhì)層,呈垂直的互相平等的長(zhǎng)約2毫米的細(xì)線,隨著病情的進(jìn)展,愈來(lái)愈寬,似棚檣欄狀。粗看是直的,細(xì)看稍有彎曲。此征并非器質(zhì)性改變,而是由于上、下瞼對(duì)角結(jié)膜緣的壓迫,下、下重于內(nèi)、外側(cè)所致。
角膜基質(zhì)內(nèi)的神經(jīng)纖維更加明顯,有時(shí)像一條灰線,或呈網(wǎng)狀。角膜上皮下出現(xiàn)點(diǎn)狀混濁。圓錐頂附近出現(xiàn)角膜炎樣的上皮剝脫。角膜緣處有新生血管侵入。
眼底鏡下所見:用直象要眼鏡距患眼5~33厘米,照于角膜中央部,通過(guò)+5D透鏡,能看到一個(gè)圓形淡紅褐色陰影,但非其所獨(dú)有。當(dāng)晶體屈光指數(shù)發(fā)生改變或在核性白內(nèi)障的早期也能出現(xiàn)這種現(xiàn)象,所以為了消除混淆,檢查者必須從顳側(cè)檢查一下角膜,以區(qū)分是角膜改變,還是晶狀體的異常。
④變性期角膜上皮下出現(xiàn)變性,以玻璃樣變性為主。
角膜圓錐處形成疤痕,由于位于中心,視力銳減,用接觸鏡已不能矯正。
角膜淺層有新生血管長(zhǎng)入。
后彈力膜破裂呈鐮狀或新月形。破裂常突然發(fā)生,角膜中心出現(xiàn)水腫和混濁,水腫的范圍常提示后彈力膜裂孔的大小,裂孔越大,水腫面積越廣。1~2個(gè)月后被內(nèi)皮和結(jié)締組織修復(fù),呈半透明。一般見于病變的后期,但偶爾也見于早期病例。
前彈力膜破裂,多見于病變?cè)缙?,破裂的地方被結(jié)締組織所充填,留下線狀疤痕,成為永久性視力障礙。
⑵后部型圓錐角膜后圓錐角膜比較少見,臨床上分成二型:第一型是完全型,也稱靜止型。在整個(gè)角膜后表面都有不同程度的彎曲度加大,而角膜表面彎曲度正常,可能與先天異常有關(guān)。第二型是局限型,在角膜后表面局限性變薄,前表面完全正常。這一型較常遇到。可能是由于后彈力膜和內(nèi)皮受損所致。其典型癥狀如下:
僅在女性發(fā)病,病變常為單眼(占61%)。
后表面彎曲度加大,呈圓錐狀,其頂端常偏離中心,而角膜前表面彎曲度正常。
后彈力膜破裂較多。沒有Fleischer氏環(huán)。用平面鏡檢影時(shí),出現(xiàn)“剪刀狀”陰影。
主要病理變化為角膜中心部變薄和突出,上皮發(fā)生基底膜破裂,前彈力膜變厚和原纖維變性。前彈力膜呈波浪狀,并有許多裂隙,上述缺損被結(jié)締組織所充填或者長(zhǎng)入上皮。后彈力膜及附近基質(zhì)有大量皺褶和彎曲,只有12.3%的病例發(fā)生后彈力膜破裂。
電子顯微鏡下觀察,在疾病的早期前彈力膜即有斷裂,與其接觸的角膜上皮(基底細(xì)胞)變性,細(xì)胞變扁,似與前彈力膜破裂處下方的角膜固有細(xì)胞相互交通。固有細(xì)胞含有大量的增殖物質(zhì)和內(nèi)質(zhì)網(wǎng),并被PAS染色陰性、與成熟膠原周期性不同的膠元Ⅲ所包繞。角膜中央?yún)^(qū)變薄,但基質(zhì)層的膠原小板數(shù)與正常角膜相仿,這說(shuō)明膠原本身改變不大,變薄的原因在于小板間的間質(zhì)減少。病變后期,后彈力層斷裂出現(xiàn)裂孔,房水經(jīng)裂孔滲入角膜基質(zhì)層,引起角膜基質(zhì)水腫。