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角膜外緣有棕綠色色素環(huán)

角膜外緣有棕綠色色素環(huán)

肝豆狀核變性(hepatolenticulardegeneration)是一種常染色體隱性遺傳性疾病，由血漿中銅藍蛋白(一種銅結合酶)水平降低所致因1912年首次由Wilson報道故又稱Wilson病本病由于體內丙酮代謝障礙導致肝腦等組織病變。臨床特點為錐體外系癥狀、肝損害和特征性角膜色素環(huán)，同時多伴有不同程度的精神障礙發(fā)病年齡分布從少年到壯年約有半數(shù)之多的患者在20～30歲因常伴發(fā)精神癥狀易被誤診為原發(fā)性精神障礙其病情不斷進展，大都預后不良。 多數(shù)病例角膜外緣有棕綠色色素環(huán)(Kayser-Fleischer環(huán))實驗室檢查有血清銅氧化酶活力減低角膜色素環(huán)的檢出率高達90%以上，具有重要的診斷價值。此環(huán)呈棕色或灰綠色位于角膜邊緣在裂隙燈下較易看到。

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