腎上腺皮質良性男性化現象
腎上腺皮質良性男性化現象
青春期后,極少發(fā)現多毛和閉經等男性化表現,偶然在中年時引起男性化現象,這種獲得性的腎上腺輕度酶的異常稱為腎上腺皮質良性男性化現象。 雙側腎上腺皮質增生(adrenogenitalsyndrome),實為先天性腎上腺皮質增生,是一種隱性基因缺陷遺傳病,由于 不周合成腎上腺皮質激素的某些酶,使腎上腺生成氫化可的松不周,垂體分泌ACTH增多,致腎上腺皮質增殖分泌過多的雄性激素,使女性胎兒外生殖器發(fā)育男性化,病人尿中排17-酮量增高。某些腎上腺酶的先天缺陷導致類固醇的生成異常。女性則引起假兩性畸形,男性生殖器巨大。青春期后,極少發(fā)現多毛和閉經等男性化表現,偶然在中年時引起男性化現象,這種獲得性的腎上腺輕度酶的異常稱為腎上腺皮質良性男性化現象。