指甲、耳軟骨出現(xiàn)褐色色素沉著
指甲、耳軟骨出現(xiàn)褐色色素沉著
指甲、耳軟骨出現(xiàn)褐色色素沉著是褐黃病的臨床癥狀之一, 褐黃病(ochronosis)是由于機(jī)體缺乏尿黑酸氧化酶(homogentisate oxidase)使苯丙氨酸、酪氨酸中間代謝產(chǎn)物(尿黑酸)不能進(jìn)健康搜索一步氧化分解,聚積于體內(nèi)使皮膚、鞏膜、軟骨顏色變暗火罐網(wǎng),同時(shí)尿黑酸引起軟骨和其他結(jié)締組織色素沉著,出現(xiàn)脊柱和外周大關(guān)節(jié)的退行性關(guān)節(jié)炎。故又稱褐黃病。另一方面尿黑酸隨尿液排出,在尿液中經(jīng)堿化、氧化,使尿色變黑健康搜索,所以又稱黑酸尿(Alkaptonuria)癥。 本病為一種罕見的遺傳性疾病少見。國外報(bào)道其患病率為每百萬人口中有3~5例。由于尿黑酸容易沉積于軟骨使關(guān)節(jié)變性。而在臨床上常出現(xiàn)關(guān)節(jié)病故稱為褐黃病性關(guān)節(jié)病。