朗格漢斯組織細(xì)胞增多癥別名:勒-雪病
1.嚴(yán)重皮損常成為繼發(fā)感染病灶。軟組織受累時(shí)局部出現(xiàn)腫塊,最多見(jiàn)于頭顱、頸部,常和附近的骨損害并存。外耳道軟組織受侵,可出現(xiàn)外耳道溢膿,常和乳突炎、中耳炎并存。
2.嚴(yán)重者因肝硬化伴發(fā)腹水及水腫,甚至肝功衰竭。脾明顯腫大者,可產(chǎn)生脾功能亢進(jìn)所致的血細(xì)胞減少。
3.合并顱骨破壞及突眼者各占9.1%,與國(guó)外報(bào)道結(jié)果相似。尿崩癥患者可伴發(fā)育障礙,和垂體生長(zhǎng)激素缺乏有關(guān)。晚期可合并其他CNS受損征象,小腦病變是LCH在CNS的第2好發(fā)部位,可引起共濟(jì)失調(diào)等表現(xiàn)。部分患者小腦病變?cè)贚CH消失后多年才發(fā)現(xiàn)?;颊咴诓〕讨锌砂榘l(fā)熱,在幼小患兒尤多見(jiàn)。除由LCH本身所致外,合并感染是發(fā)熱的重要原因。
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