Rh血型不合溶血病
1.膽紅素腦病(核黃疸) 新生兒溶血病的主要并發(fā)癥是由非結(jié)合膽紅素對中樞神經(jīng)系統(tǒng)毒性所引起的腦病。由血紅素降解而來的非結(jié)合膽紅素是一種極性化合物,不溶于水,此種極性分子可進入腦部。膽紅素對腦的損害由其在腦內(nèi)的沉積引起,取決于以下3種機制:
①即使在“生理性高膽紅素血癥”時,膽紅素也可連續(xù)通過血-腦脊液屏障,但多數(shù)不引起永久性神經(jīng)損害;
②在病理條件下,血漿游離膽紅素明顯增加,使進入中樞神經(jīng)系統(tǒng)的膽紅素明顯增加,膽紅素與神經(jīng)細胞結(jié)合,造成在腦組織的沉積;
③某些因素如敗血癥、缺氧、發(fā)熱和酸中毒等可進一步損傷血-腦脊液屏障,增加膽紅素向腦內(nèi)滲透。核黃疸的術(shù)語是基底節(jié)和小腦被膽紅素染成黃色而得來。腦病臨床癥狀常在生后2~5天出現(xiàn),也可出現(xiàn)于晚些時期。早期癥狀有厭食、睡眠不安、肌張力減低、呼吸暫停和擁抱反射消失等。病情繼續(xù)發(fā)展可出現(xiàn)高聲尖叫、痙攣狀態(tài)和角弓反張,繼而出現(xiàn)呼吸不規(guī)則和肺出血,常導致死亡。存活者可留有持久后遺癥如感覺神經(jīng)性耳聾、誦讀困難、語言障礙,重者有腦性麻痹、智力障礙、共濟失調(diào)和手足徐動癥等。由高膽紅素血癥發(fā)展為膽紅素腦病可分為4期:
①先兆期;
②痙攣期;
③恢復期;
④后遺癥期。早產(chǎn)兒和低出生體重兒發(fā)生膽紅素腦病常缺乏典型的痙攣癥狀。
2.其他 少數(shù)病例可發(fā)生血小板減少性紫癜,彌散性血管內(nèi)凝血。
3.重癥患兒可有血糖減低 與血中胰島素含量增高有關(guān)。低血糖可增加對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損害和增加膽紅素的毒性作用,應(yīng)定期予以監(jiān)測并采取適當?shù)闹委煛?/p>
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