Rh血型ä¸åˆæº¶è¡€ç—…
(一)發(fÄ)病原å›
盡管胎盤作為å±éšœå¯é˜»æ¢èƒŽè¡€é€²å…¥æ¯é«”血循環(huán),但ä»å¯ç™¼(fÄ)生少é‡çš„滲é€(經胎盤失血)。一旦胎兒紅細胞抗原與æ¯è¦ªä¸åˆï¼Œä½¿æ¯è¦ªç”¢ç”Ÿç›¸æ‡‰çš„血型抗體,經胎盤輸入胎兒體內,作用于胎兒紅細胞,就å¯èƒ½ç”¢ç”Ÿæ–°ç”Ÿå…’溶血病。
應用酸溶解技術å¯æ¸¬å‡ºåœ¨å¦Šå¨ 3個月時,約有1/15å•å©¦è¡€å¾ªç’°(huán)ä¸å‡ºç¾(xià n)胎兒紅細胞。在æ£å¸¸å¦Šå¨ 期間,胎血進入æ¯é«”循環(huán)çš„é‡å¾ˆå°‘,一般<0.1ml。但在分娩時,å¯èƒ½æœ‰>0.2ml的胎血進入æ¯é«”血循環(huán),從而å¯åˆºæ¿€æ¯è¦ªç”¢ç”ŸæŠ—體。大é‡çš„經胎盤失血還å¯è¦‹äºŽè‡ªå‹•æˆ–人工æµç”¢ã€å®®å¤–å•ã€å‰–宮產ã€å¦Šå¨ 高血壓綜åˆå¾ã€å‰ç½®èƒŽç›¤ã€èƒŽç›¤æ—©å‰ç‰ï¼Œä»¥ä¸Šå‡æ˜“é€ æˆæ¯é«”å°èƒŽå…’紅細胞致æ•ã€‚å°ABO血型ä¸åˆçš„雙親,其å代Rh溶血病的發(fÄ)ç”ŸçŽ‡ä½Žï¼ŒåŽŸå› æ˜¯ä¸»è¦è¡€åž‹æŠ—原ä¸é…åˆï¼Œä½¿èƒŽå…’血在æ¯é«”內很快被抗A或抗Bå‡é›†ç´ æ‰€ç ´å£žï¼Œå¾žè€Œæ¸›ä½ŽRh抗原的致æ•ä½œç”¨ï¼Œæ¸›å°‘了Rh溶血發(fÄ)生的機會。
(二)發(fÄ)病機制
è†½ç´…ç´ çš„æŽ’æ³„ä¸»è¦é 與葡è„糖醛酸酶çµåˆçš„å½¢å¼ã€‚新生兒特別是早產兒葡è„糖醛酸轉移酶缺ä¹ï¼Œç”¢ç”Ÿè‘¡è„ç³–é†›é…¸è†½ç´…ç´ æ¸›å°‘ï¼ŒåŠ ä¹‹YZ2種轉é‹è›‹ç™½ç¼ºä¹ï¼Œä½¿è†½ç´…ç´ å¾žè‚細胞轉é‹è‡³è†½ç®¡ç³»çµ±(tÇ’ng)發(fÄ)生障礙,這都是構æˆè¡€è†½ç´…ç´ å¢žé«˜çš„åŽŸå› ã€‚
Rh血型ä¸åˆæ™‚,進入æ¯é«”的胎兒紅細胞先被巨噬細胞所åžå™¬ï¼Œåœ¨å·¨å™¬ç´°èƒžèª¿ç†å’ŒæŠ—原æ呈作用下,需經相當?shù)臅ré–“æ‰èƒ½é‡‹æ”¾å‡ºè¶³å¤ é‡çš„Rh抗原,å†åˆºæ¿€ç›¸æ‡‰çš„淋巴細胞產生抗Rh抗體。這種繼發(fÄ)çš„å…ç–«å應發(fÄ)展緩慢,需時2~6個月。æ¯è¦ªé¦–次產生的抗DIgMå› å«é‡ä½Žï¼Œå˜åœ¨æ™‚é–“çŸï¼Œä¸èƒ½é€šéŽèƒŽç›¤ï¼Œå¹¶ä¸æ§‹æˆå°èƒŽå…’çš„å¨è„…。åªæœ‰ç•¶åŽŸç™¼(fÄ)å應åŽå†æ¬¡æ‡·å•ï¼Œå¯å¾ˆå¿«ç™¼(fÄ)生次發(fÄ)å…疫產生IgG抗體,通éŽèƒŽç›¤å°Žè‡´èƒŽå…’ç´…ç´°èƒžç ´å£žè€Œæº¶è¡€ã€‚åœ¨IgGçš„4種亞型ä¸ï¼Œä»¥IgG1å’ŒIgG3的抗D抗體最多見,如二者åŒæ™‚å˜åœ¨å‰‡å¾€å¾€æº¶è¡€åš´é‡ã€‚
Rh溶血病發(fÄ)生在第1胎一般åªè¦‹äºŽå•æ¯ä»¥å‰æ›¾æŽ¥å—éŽè¡€åž‹ä¸åˆçš„輸血或å•æ¯çš„æ¯è¦ªRh陽性,使å•æ¯åœ¨èƒŽå…’時產生éŽæŠ—Rh陽性抗體的åˆç™¼(fÄ)å應,當自己懷å•Rh陽性胎兒時,å¯å¾ˆå¿«å‡ºç¾(xià n)次發(fÄ)å…ç–«å應而導致胎兒溶血,å³æ‰€è¬‚Tayloræ出的“外祖æ¯å¸èªª”。
Rh血型ä¸åˆæº¶è¡€ç—…主è¦è¦‹äºŽèƒŽå…’Rh陽性和æ¯è¦ªRh陰性時,但æ¯è¦ªç‚ºRh陽性時亦å¯ç™¼(fÄ)生。如æ¯è¦ªç‚ºeeã€cc,而胎兒為E或C時,æ¯è¦ªå¯ç”¢ç”ŸæŠ—E或抗C抗體。我國漢æ—人群ä¸ï¼ŒRhCCDeeCcDeeç´„å åŠæ•¸(shù),且RhE的抗原性僅次于Dï¼Œæ•…ä¸Šæµ·å ±é“æ¯è¦ªRh陽性的Rh溶血病å 整個Rh溶血病的1/3以上。北京兒童醫(yÄ«)院1974~1994年,20年間共收治Rh溶血病71例,å 新生兒溶血病的4.6%,其ä¸æ¯è¦ªç‚ºRh陽性的溶血病å 1/4。