小兒先天性直腸肛門畸形

1.常見并發(fā)癥致低位性腸梗阻患兒常發(fā)生脫水酸中毒，重癥并發(fā)休克、死亡;繼發(fā)結腸巨大，營養(yǎng)障礙;常并發(fā)外陰炎和尿路感染。
2.伴發(fā)畸形伴發(fā)畸形的發(fā)生率在40%～50%。泄殖腔的分化發(fā)育過程發(fā)生于胚胎發(fā)育的最早期，在胚胎發(fā)育的關鍵時期，任何一個非特異的因素也可同時影響其他器官的發(fā)育，因此先天性肛門直腸畸形常同時伴發(fā)其他器官的畸形。一般統(tǒng)計高位畸形伴發(fā)率高于低位畸形1倍以上，且畸形嚴重，由于伴發(fā)畸形的存在，增加了治療的難度。伴發(fā)畸形中以泌尿系畸形占首位，如腎發(fā)育不良、單側或雙側腎積水、輸尿管積水等。其他器官畸形如食管閉鎖發(fā)生率可達6%～7%，先天性巨結腸占2%～3%。骨骼畸形中以半椎體、椎體融合多見。心血管畸形如室間隔、房間缺損等約7%左右。根據(jù)多倫多兒童醫(yī)院統(tǒng)計，先天性肛門直腸畸形患兒伴發(fā)的畸形中，除泌尿系畸形最多外，51%為骨骼畸形、心臟、神經(jīng)、消化道畸形。國內學者報道，高位和中位先天性肛門直腸畸形的患兒恥骨直腸肌及肛周組織中的神經(jīng)末梢發(fā)育不良，密度減少，在恥骨直腸肌中有一定數(shù)量的肌梭。另外先天性肛門直腸畸形兒的骶髓形態(tài)和前角內側群運動神經(jīng)元的數(shù)量也存在著異常的改變。
3.術后并發(fā)癥本癥于術后常見并發(fā)癥如下：
(1)直腸黏膜外翻：多在術后3個月內發(fā)生，隨瘢痕軟化，肛門括約肌功能不良輕者可恢復，嚴重者需再次手術切除。
(2)肛門狹窄：為預防狹窄，術后需堅持擴肛1～1.5年，嚴重狹窄者應考慮再次手術。
(3)便失禁：高位肛門直腸畸形術后多見，較難恢復，應早期進行術后排便訓練。
(4)便秘：早期可因手術創(chuàng)傷疼痛引起，晚期多因肛門狹窄或直腸回縮形成管狀狹窄引起，少數(shù)患兒系合并有直腸乙狀結腸無神經(jīng)節(jié)細胞癥，以上情況經(jīng)保守治療如：擴肛、洗腸無效者，需根據(jù)具體情況進行不同的手術治療。

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