常伴室間隔缺損，肺動(dòng)脈狹窄，三尖瓣下移畸形，右心室發(fā)育不良，房室不一致，心房和內(nèi)臟正位或逆位等畸形。左心室雙出口血流動(dòng)力學(xué)的改變，類似嚴(yán)重的法樂四聯(lián)癥或完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位伴室間隔缺損。
1、室間隔缺損
心室間隔缺損，是胎兒期室間隔發(fā)育不全所致的心室間異常交通，引起血液自左向右分流，導(dǎo)致血液動(dòng)力學(xué)異常。室間隔缺損小，分流量小者，一般無明顯癥狀。分流量大者，出生后即出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為反復(fù)呼吸道感染、充血性心力衰竭、喂養(yǎng)困難和發(fā)育遲緩。能渡過嬰幼兒期的較大室間隔缺損，則表現(xiàn)為活動(dòng)耐力較同齡人差，勞累后氣促、心悸，甚至逐漸出現(xiàn)發(fā)紺和右心衰竭。
2、肺動(dòng)脈狹窄
肺動(dòng)脈口狹窄有三種類型：右心室漏斗部狹窄、肺動(dòng)脈瓣膜狹窄和肺動(dòng)脈主干狹窄，而以瓣膜狹窄最常見。瓣膜狹窄型，三個(gè)瓣葉融合成圓錐狀，瓣孔變狹，最小僅有2mm;狹窄后的肺動(dòng)脈壁由于血流噴射旋渦而變薄擴(kuò)張。漏斗部狹窄型，又稱雙右心室，是右心室流出道有一纖維肌肉或隔膜環(huán)狹窄。肺動(dòng)脈主干狹窄型甚為罕見。各種類型均可繼發(fā)右心室肥厚和右心擴(kuò)大。輕度和中度狹窄病人多無癥狀，重度狹窄勞累可引起心悸、氣促、胸悶、胸痛或暈厥。嚴(yán)重者尚可有頸靜脈怒張、肝腫大等右心衰竭征象。
3、三尖瓣下移畸形
系指三尖瓣畸形，其后瓣及隔瓣位置低于正常，不在房室環(huán)水平而下移至右心室壁近心尖處，其前瓣位置正常，致使右心房較正常大，而右心室較正常小，可有三尖瓣關(guān)閉不全。輕型病例可無發(fā)紺，中、重型病例有發(fā)紺，易發(fā)生室上性心動(dòng)過速。常有充血性右心衰竭表現(xiàn)。體檢在三尖瓣區(qū)有收縮期返流性雜音，可有第三音心音或第四音心律。