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小兒原發(fā)性腎病綜合征別名:小兒腎綜

1、感染 是最常見的并發(fā)癥及引起死亡的主要原因;據(jù)1984年國際小兒腎臟病研究組織(ISKDC)統(tǒng)計,直接或間接因感染死亡者占腎病患兒死亡的70%。感染也常是病情反復(fù)和/或加重的誘因和先導,并可影響激素的療效。
本征易發(fā)生感染的原因有:①體液免疫功能低下(免疫球蛋白自尿中丟失、合成減少、分解代謝增加);②常伴有細胞免疫功能和補體系統(tǒng)功能不足;③蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良、水腫致局部循環(huán)障礙;④常用時應(yīng)用皮質(zhì)激素、免疫抑制劑。
細菌性感染中既往以肺炎球菌感染為主,近年桿菌所致感染亦見增加(如大腸桿菌)。常見的有呼吸感染、泌尿道感染、皮膚類丹毒及原發(fā)性腹膜炎。一般不主張預(yù)防性投用抗生素,因效果不可靠,又易引起耐藥菌株增殖和菌群失調(diào);但一旦發(fā)生感染應(yīng)及時積極治療。
患兒對病毒感染亦較敏感,尤其在接受皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的過程中,并發(fā)水痘、麻疹、帶狀皰疹時病情往往較一般患兒為重;對有接觸史者,激素和免疫抑制劑可暫時減量,并給予-γ球蛋白注射。感染麻疹后有暫時導致腎病緩解的個別報道。
2、高凝狀態(tài)及血栓栓塞合并癥
(1)凝血和纖溶系統(tǒng)變化:腎病時體內(nèi)凝血和纖溶系統(tǒng)可有如下變化:①纖維蛋白原增高;②血漿中第Ⅴ、Ⅶ凝血因子增加;③抗凝血酶Ⅲ下降;④血漿纖溶酶原活性下降;⑤血小板數(shù)量可增加,其黏附性和聚集力增高。其結(jié)果可導致高凝狀態(tài),并可發(fā)生血栓栓塞。
(2)腎靜脈血栓:其中以腎靜脈血栓形成最為臨床重視。
①急性腎靜脈血栓:表現(xiàn)為驟然發(fā)作的肉眼血尿和腹痛。檢查有脊肋角壓痛和腎區(qū)腫塊,雙側(cè)者有急性腎功能減退。
②慢性腎靜脈血栓:慢性的腎靜脈血栓形成臨床癥狀不明顯,常僅為水腫加重、蛋白尿不緩解。X線檢查患腎增大、輸尿管有切跡。B超有時能檢出,必要時腎靜脈造影以確診。
(3)其他部位血栓:除腎靜脈外,其他部位的靜脈或動脈也可發(fā)生此類合并癥,如股靜脈、股動脈、肺動脈、腸系膜動脈、冠狀動脈和顱內(nèi)動脈等,并引起相應(yīng)癥狀。
3、鈣及維生素D代謝紊亂 腎病時血中維生素D結(jié)合蛋白(VDBP,分子量59000)由尿中丟失,體內(nèi)維生素D不足,影響腸鈣吸收,并反饋導致甲狀旁腺功能亢進。臨床表現(xiàn)為低鈣血癥、循環(huán)中維生素D不足、骨鈣化不良。這些變化在生長期的小兒尤為突出。
4、低血容量 因血漿白蛋白低下、血漿膠體滲透壓降低,本征常有血容量不足,加以部分患兒長期不恰當忌鹽,當有較急劇的體液丟失(如吐、瀉、大劑量利尿應(yīng)用、大量放腹水等)時即可出現(xiàn)程度不等的血容量不足的癥狀,如體位性低血癥、腎前性氮質(zhì)血癥、甚至出現(xiàn)休克。
5、急性腎功能衰竭 起病時暫時性輕度氮質(zhì)血癥并不少見,病程中可發(fā)生急性腎功能衰竭。其原因為:
(1)低血容量,不恰當?shù)卮罅坷蛑履I血液灌注不足,甚至可致腎小管壞死。
(2)嚴重的腎間質(zhì)水腫,腎小管為蛋白管型堵塞,以致腎小囊及近曲小管內(nèi)靜水壓力增高,而腎小球濾過減少。
(3)藥物引起的腎小管間質(zhì)病變。
(4)并發(fā)雙側(cè)腎靜脈血栓形成。
(5)腎小球嚴重增生性病變。
6、腎小管功能障礙 可表現(xiàn)為糖尿、氨基酸尿、尿中失鉀失磷、濃縮功能不足等。
7、動脈粥樣硬化 持續(xù)高血脂患兒偶可發(fā)生。累及冠狀動脈時可有胸悶、心絞痛、心電圖改變,甚至猝死。
8、患兒偶可發(fā)生頭痛、抽搐、視力障礙等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,可能系由高血壓腦病、腦水腫、稀釋性低鈉血癥、低鈣血癥、低鎂血癥等多種原因引起。
9、腎上腺皮質(zhì)危象 見于皮質(zhì)激素突然撤減或感染應(yīng)激時,內(nèi)源性皮質(zhì)激素水平不足,表現(xiàn)為表情淡漠、嘔吐、血壓降低乃至休克。

 

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