淋巴管平滑肌瘤

內(nèi)分泌因素（75%）
LAM病因不明，許多事實提示本病可能與雌激素有一定關系。初潮之前不發(fā)生本病，絕經(jīng)后也罕見，為數(shù)不多的發(fā)生絕經(jīng)后的病例也常有補充雌激素素史。本病妊娠期加重，卵巢切除后后減輕，在表現(xiàn)為肺病變的結節(jié)性硬化癥的病例中，女性占明顯優(yōu)勢，活體組織也證實有雌激素和孕激素受體。
但以抗雌激素治療，如切除雙側卵巢、放射治療、黃體酮等治療，收效并不理想，說明淋巴脈管平滑肌瘤病的發(fā)病機制除與雌激素有關外，還有其它重要因素參與。
至于肺間質(zhì)平滑肌增生引起的肺囊腫形成及類似肺氣腫變化原因尚不清楚，有學者認為是由于平滑肌壓迫傳導氣道所致，但有爭議。另認為氣道內(nèi)平滑肌增生形成“球-瓣”阻塞效應是引起終末氣腔擴張的主要原因。彈力蛋白/α1-抗胰蛋白酶系統(tǒng)的不平衡，導致彈力纖維的變性可能是引起肺囊腫和肺氣腫樣變化的主要原因。