淋巴管平滑肌瘤 的檢查：

胸部CT檢查 肺功能檢查 胸部平片

CT
兩肺彌漫性均勻分布、邊界清楚的圓形或多邊形薄壁均勻的氣囊腔，邊緣清晰，正常肺小葉結(jié)構被囊腔淹沒，大多數(shù)囊腔數(shù)毫米至5cm大小，常為1cm左右，壁厚薄均勻，無明顯的間質(zhì)纖維化和結(jié)節(jié)影，可有縱隔淋巴結(jié)腫大，可同時伴有氣胸、乳糜胸，均勻地分布于肺實質(zhì)，無好發(fā)于肺外周的趨勢，囊壁光滑，密度稍增高。
胸部X線片
淋巴管平滑肌瘤患者的胸片所見差異較大，早期可無明顯異常，或表現(xiàn)為磨玻璃影。隨病情發(fā)展?jié)u出現(xiàn)彌漫性小結(jié)節(jié)，從粟粒狀到中等大小的結(jié)節(jié)狀或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影，同時有不規(guī)則的網(wǎng)紋和線條狀陰影，多呈均勻性分布。這些陰影可能是多發(fā)性囊腔壓迫過度增生的平滑肌所致。早期肺容積正常。隨病情發(fā)展肺野中可見模糊不清的少量囊性變，一般囊腫直徑>1cm時胸片才能顯示。大量肺囊腫形成可使肺容積明顯增大，與肺氣腫相仿、淋巴阻塞可形成KeleyB線。同時可見單側(cè)或雙側(cè)胸液，常為乳糜性，量較多而且反復發(fā)生。乳糜胸液也可發(fā)生在肺未受累的情況下，自發(fā)性氣胸發(fā)生率高，淋巴管造影可發(fā)現(xiàn)腹后壁病變。
胸部CT和HRCT
是診斷淋巴管平滑肌瘤的重要手段。胸部CT尤其是HRCT可以明確顯示出普通胸片顯示不清的肺囊腫。淋巴管平滑肌瘤的肺囊腫具有顯著特點，為全肺均勻分布的大小不等的薄壁囊腫，直徑在0.5~5cm之間，囊壁的厚度一般<2mm。早期囊腫較小，隨病情發(fā)展囊腫加大。這類形態(tài)的囊腫發(fā)生率為100%，是診斷淋巴管平滑肌瘤的重要依據(jù)。早期約50%患者出現(xiàn)磨玻璃影。在CT上能看到結(jié)節(jié)陰影者僅5%左右，為腫大的囊腫壓迫周圍過度生長的平滑肌細胞所致。如出現(xiàn)片狀陰影則提示出血。Sherrier等報告的8例LAM患者中4例發(fā)現(xiàn)縱隔淋巴結(jié)腫大。以HRCT定量測定囊腫面積與測定肺容量、彌散功能、運動試驗所評價的疾病嚴重程度相符合，故HRCT即可用于診斷又可判定預后。CT或HRCT可發(fā)現(xiàn)腹后壁、腹腔、腎臟、盆腔的病變。
肺功能檢查
LAM是間質(zhì)性肺疾病中為數(shù)不多的胸片呈網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影、肺容積增大而肺功能呈阻塞性或混合性通氣功能障礙的疾病之一。LAM肺功能表現(xiàn)為肺總量(TLC)增大，殘氣(RV)和RV/TLC增加，常見氣流受限，第一秒用力呼吸量(FEV1)和肺活量、FEV1/FVC下降。肺機構力學表現(xiàn)為平均彈性回縮力減低和上游阻力增加，彈性回縮力喪失和肺阻力增加均可引起氣流受限。
LAM常出現(xiàn)氣體交換異常，彌散功能(Dlco)顯著降低，PA-aO2增大。多數(shù)病人運動做功減低，耗氧量減少和無氧域降低，運動會導致呼吸頻率增快、每分通氣量增加和呼吸儲備減少。運動受限對運動能力也有顯著影響。由于氣流受限(通氣量下降)和肺血管功能失調(diào)或破壞，導致很多LAM病人運動能力的嚴重受損。