舌咽神經(jīng)痛

(一)發(fā)病原因
原發(fā)性舌咽神經(jīng)痛病因多數(shù)不明，部分患者發(fā)病前有上感病史，一般認(rèn)為由于舌咽神經(jīng)與迷走神經(jīng)的脫髓鞘變化，引起舌咽神經(jīng)的傳入沖動與迷走神經(jīng)之間發(fā)生短路，導(dǎo)致舌咽神經(jīng)出現(xiàn)痛性抽搐。
繼發(fā)性舌咽神經(jīng)痛的病因：
1.顱內(nèi)舌咽神經(jīng)受損，可有腦橋小腦角和顱后窩腫瘤、上皮樣瘤、局部感染、血管性疾病、頸靜脈孔骨質(zhì)增生、舌咽神經(jīng)變性。
2.顱外的舌咽神經(jīng)受損，可有莖突過長、鼻咽部和扁桃體區(qū)域腫瘤、慢性扁桃體炎、扁桃體膿腫等。
(二)發(fā)病機(jī)制
當(dāng)舌咽神經(jīng)與迷走神經(jīng)之間發(fā)生“短路”時，輕微的觸覺刺激即可通過短路傳入中樞，中樞傳出的沖動也可通過短路再傳入中樞，這些沖動達(dá)到一定總和時，即可激發(fā)上神經(jīng)節(jié)及巖神經(jīng)節(jié)、神經(jīng)根而產(chǎn)生劇烈疼痛。近年來開展神經(jīng)血管減壓術(shù)，發(fā)現(xiàn)舌咽神經(jīng)痛患者椎動脈或小腦后下動脈壓迫于舌咽及迷走神經(jīng)上，解除壓迫后癥狀緩解，這些患者的舌咽神經(jīng)痛可能與血管壓迫有關(guān)。國內(nèi)一組30例神經(jīng)血管減壓術(shù)治療舌咽神經(jīng)病例，術(shù)中觀察發(fā)現(xiàn)頸靜脈孔區(qū)均有蛛網(wǎng)膜粘連增厚并包裹舌咽神經(jīng)根。舌咽神經(jīng)與小腦后下動脈粘連，受其壓迫者20例;椎動脈壓迫者4例;小腦后下動脈+靜脈壓迫者3例;多根血管襻狀(復(fù)合性)壓迫者3例。所有壓迫血管均在進(jìn)腦橋處距舌咽神經(jīng)根5mm以內(nèi)。銳性分離粘連的蛛網(wǎng)膜，行神經(jīng)與血管減壓后疼痛均立即消失。證實(shí)了異位血管壓迫與舌咽神經(jīng)痛的發(fā)病密切相關(guān)。舌咽神經(jīng)根在進(jìn)出腦橋處，即中樞與周圍神經(jīng)的移行區(qū)，有一段神經(jīng)缺乏施萬細(xì)胞的包裹，平均長度2mm，簡稱脫髓鞘區(qū)，該部位血管搏動性壓迫，刺激即可出現(xiàn)舌咽神經(jīng)分布區(qū)陣發(fā)性疼痛。造成舌咽神經(jīng)根部受壓的原因可能有多種情況，除血管因素外，還與小腦腦橋角周圍的慢性炎癥刺激有關(guān)，慢性刺激致蛛網(wǎng)膜炎性改變逐漸增厚，使血管與神經(jīng)根相互緊靠，促成神經(jīng)受壓的過程。因?yàn)樯窠?jīng)根部受增厚蛛網(wǎng)膜的粘連，動脈血管也受其粘連發(fā)生異位而固定于神經(jīng)根部敏感區(qū)，致使神經(jīng)受壓和沖擊而缺乏緩沖余地。舌咽神經(jīng)根部與附近血管緊貼現(xiàn)象是本病的解剖學(xué)基礎(chǔ)。而頸內(nèi)靜脈孔區(qū)蛛網(wǎng)膜增厚粘連造成舌咽神經(jīng)根部的無法緩沖，受其動脈搏動性的壓迫是病理學(xué)基礎(chǔ)。
繼發(fā)性舌咽神經(jīng)痛的發(fā)病機(jī)制，多由于感染或腫瘤損害舌咽神經(jīng)，通常伴有鄰近神經(jīng)受累的體征。延髓孤束(solitary tract of medulla oblongata)接受來自面神經(jīng)和舌咽神經(jīng)的味覺纖維，會因腦干的血管病變或腫瘤而遭受破壞。因?yàn)樯嘌噬窠?jīng)、迷走神經(jīng)和副神經(jīng)—起經(jīng)頸靜脈孔出顱，此部位的腫瘤導(dǎo)致多個腦神經(jīng)麻痹(頸靜脈孔綜合征)。舌咽神經(jīng)支配的區(qū)域也是舌咽神經(jīng)痛受累的范圍。多數(shù)情況下，舌咽神經(jīng)痛無明顯的舌咽神經(jīng)病理改變。