多毛癥

(一)發(fā)病原因
1. 先天性的。它包括家屬性多毛癥、過(guò)早發(fā)育癥、男性?xún)尚曰魏驮l(fā)性多毛癥四種。原發(fā)性多毛癥是由于毛囊對(duì)內(nèi)源性雄激素過(guò)敏或外周二氫睪丸酮增加引起的。
2. 大腦與下丘腦病變，如腦炎、多發(fā)性硬化癥和顱骨內(nèi)板增生引起的多毛癥。
3. 垂體性多毛癥，如肢端肥大癥、糖尿病、嗜堿細(xì)胞瘤(繼發(fā)性皮質(zhì)醇增多癥)都可能引起多毛癥。
4. 青年型甲狀腺功能減退引起的多毛癥。
5. 腎上腺性腺征候群和皮質(zhì)醇增多癥引起的多毛癥。
6. 絕經(jīng)期或有多囊卵巢或有卵泡膜增生癥和患卵巢腫瘤等婦女，會(huì)得多毛癥。
7. 婦女因?yàn)橛昧送庠葱运幬?如雄激素、苯妥因納、合成孕激素、可的松)，妊娠，有精神性厭食、精神緊張或受到局部刺激等引起的多毛癥。
在諸多原因中，以腎上腺瘤、卵巢腫瘤、多囊卵巢、卵泡膜增生癥以及原發(fā)性多毛癥最為多見(jiàn)。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.家族性遺傳性多毛癥 多毛癥可因血漿睪酮水平升高，或睪酮在毛囊中轉(zhuǎn)化為二氫睪酮增多所致。有家族性遺傳性多毛癥的女性患者中，其體毛比正常人略多，細(xì)而長(zhǎng)，分布如男性，可能系毛囊對(duì)雄激素比較敏感，受體豐富，對(duì)體內(nèi)正常量雄激素或外源性小劑量雄激素均能引起多毛癥之故。
2.腎上腺性多毛癥
(1)腎上腺腫瘤：腎上腺皮質(zhì)腺瘤或腎上腺皮質(zhì)癌時(shí)，可以合成分泌過(guò)多的雄烯二酮、去氫表雄酮及睪酮等雄激素，從而引起多毛癥與女性男性化表現(xiàn)。
(2)庫(kù)欣?。篈CTH分泌增多引起雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，發(fā)生皮質(zhì)醇增多癥，ACTH多來(lái)源于腦腺垂體嗜堿性細(xì)胞或嫌色細(xì)胞，較少來(lái)源于異位ACTH綜合征，即某些惡性腫瘤如肺癌等。腎上腺皮質(zhì)增生經(jīng)常分泌腎上腺雄激素增多，而引起女性閉經(jīng)、多毛與男性化表現(xiàn)。
(3)先天性腎上腺皮質(zhì)增生的男性化：腎上腺P450 C2l-羥化酶缺乏，P450 C11-羥化酶缺乏和3β-HSD缺乏時(shí)，腎上腺皮質(zhì)醇合成障礙與減少，可引起ACTH代償性分泌增多，導(dǎo)致雄激素分泌過(guò)多和腎上腺皮質(zhì)增生，此時(shí)青年女性患者可有不同程度的多毛癥與男性化表現(xiàn)，即閉經(jīng)、喉結(jié)出現(xiàn)與聲音低沉等異常。
3.中樞性多毛癥
(1)大腦性多毛癥：大腦損傷后如腦炎、多發(fā)性腦硬化癥，松果體腫瘤及顱骨內(nèi)板增生癥等可有部分患者雄激素分泌增多，而誘發(fā)多毛癥。
(2)下丘腦與垂體性多毛癥：下丘腦與腺垂體腫瘤，腺垂體嗜酸性細(xì)胞腺瘤，嗜堿性細(xì)胞增生與腺瘤等，可使腎上腺皮質(zhì)增生，而引發(fā)多毛癥，肢端肥大癥也可有多毛癥表現(xiàn)。
4.卵巢性多毛癥
(1)多囊卵巢綜合征：是較常見(jiàn)多毛癥的原因，可伴有陰蒂肥大。由于多囊卵巢時(shí)其芳香化酶、3β-羥類(lèi)固醇脫氫酶受抑制及P450C、17和20-裂解酶活性增強(qiáng)而使得卵泡膜細(xì)胞增生，合成雄激素增多而發(fā)生多毛癥及男性化表現(xiàn)。
(2)卵巢腫瘤：如卵巢生殖細(xì)胞瘤、門(mén)細(xì)胞瘤、卵巢性索瘤及腎上腺殘余細(xì)胞瘤等可合成分泌雄激素，引起多毛癥與男性化表現(xiàn)。
5.藥源性多毛癥 一些藥物如非激素藥物中的苯妥英鈉、二氮嗪、米諾地爾和環(huán)胞霉素等，激素類(lèi)藥物如潑尼松等服用時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，劑量較大時(shí)均可引起多毛癥。
6.胰島素抵抗綜合征與多毛癥 遺傳性胰島素受體缺陷引起胰島素抵抗綜合征有3種類(lèi)型：①胰島素抵抗A型，其臨床表現(xiàn)多有糖尿病、黑棘皮病及雄激素水平升高;②脂肪萎縮性糖尿病可有糖尿病、脂肪萎縮、甘油三酯升高、黑棘皮病和雄激素水平升高;③矮妖精癥表現(xiàn)為在宮內(nèi)生長(zhǎng)停滯、空腹低血糖、矮妖精貌及雄激素水平升高。這幾種高胰島素血癥均可引起卵泡膜細(xì)胞增生而合成分泌雄激素過(guò)多，發(fā)生多毛癥及男性化表現(xiàn)。
7.特發(fā)性多毛癥 臨床上比較常見(jiàn)，患者既無(wú)遺傳家族史又無(wú)器質(zhì)性病變，也無(wú)服藥史，主要表現(xiàn)的多毛癥找尋不到病因，其檢查也均屬正常，此類(lèi)患者屬于特發(fā)性多毛癥。