眼外肌發(fā)育不全別名：眼外肌發(fā)育不良
眼外肌發(fā)育不全
(一)發(fā)病原因
先天性眼外肌發(fā)育不全的真正病因尚不清楚。
(二)發(fā)病機制
從胚胎發(fā)育角度來看，眼外肌是由各中胚層中心發(fā)育而成，在第5周胚胎12～13mm長度時期，中胚層凝縮成為一個很薄的圓錐體，這種中胚層圓錐體的形成，即是眼外肌發(fā)展的開始。當(dāng)?shù)?周胚胎13～18mm長度時期，肌肉圓錐境界明顯，當(dāng)?shù)?周末已經(jīng)成為個別的肌肉組織，眼外肌的分化開始于眼眶后部的錐尖而向前進行。在第2個月末胚胎30mm長度時期，肌肉是由長條細胞和纖維所組成，由少數(shù)結(jié)締組織中隔相互隔開呈束狀，這時肌肉圓錐內(nèi)的組織除在視神經(jīng)的附近的以外，呈薄而疏松排列。在第3個月中，眼肌及眶內(nèi)結(jié)締組織繼續(xù)分化，而到月末胚胎70mm長度時期，已發(fā)育很好，肌肉被許多中隔隔開，它們的止端是在眼球赤道部稍前的鞏膜內(nèi)，起端是在視神經(jīng)孔處。在第4個月時，眼外肌除了其大小以外，已同成人相似。因此，在胚胎第5周至第4個月這段時期，由于發(fā)育的中胚層的分化缺陷?？蓪?dǎo)致眼外肌發(fā)育不全，如上直肌和提上瞼肌融合，內(nèi)直肌與上斜肌融合等，也可出現(xiàn)眼外肌止端異常，單一或多條肌肉的缺如。
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