眼類肉瘤病

(一)發(fā)病原因
病因還不清楚，目前的假設認為：類肉瘤病是在異常的人體免疫功能基礎上，遭受某種病原體感染所致。各種病原體中，爭論最為熱烈的是結(jié)核桿菌。歷史上曾認為類肉瘤病為結(jié)核感染的一種少見的形式，但類肉瘤病肉芽腫中不能或罕能分離出結(jié)核桿菌;對結(jié)核菌素試驗無或僅有微弱反應;抗結(jié)核藥物治療無效等，均否定了結(jié)核桿菌為本病病因的推測。此外，不典型分枝桿菌及某些皰疹病毒如單純皰疹、Epstain-Barr病毒感染與本病的聯(lián)系也未能完全證實。
本病有免疫遺傳背景。1997年Ishihara等調(diào)查北歐地區(qū)人群發(fā)現(xiàn)，HLA-B8、HLA-DR陽性者，易患類肉瘤病。
(二)發(fā)病機制
近年的研究認為，此病是一種自身免疫性疾病。自身抗原可能與單核細胞有關(guān)?；颊叩拿庖邔W改變特征性地表現(xiàn)為外周血中CD4 細胞降低，CD4 細胞與CD8 細胞比值下降(=0.8)。但在受累組織中CD4+ 細胞增加，CD4 細胞與CD8+ 細胞比值增高(=1.8)。有研究表明受累組織中CD4 細胞被激活，釋放IL-2和其他細胞因子，主要通過細胞免疫應答引起炎癥和組織損傷。
不同種族發(fā)病的差異及不同類肉瘤病患者臨床表現(xiàn)的差異，提示免疫遺傳因素在發(fā)病中起著一定作用。HLA抗原分型發(fā)現(xiàn)，在倫敦的白人患者中，HLA-B8抗原陽性者易于發(fā)生急性關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)性紅斑和前葡萄膜炎;在華盛頓的黑人中HLA-Bw15抗原陽性者發(fā)生類肉瘤病可能性要比陰性者大5倍;在希臘的患者中，HLA-B27抗原陽性者往往有較嚴重的類肉瘤病。HLA-B13抗原陽性患者往往表現(xiàn)出慢性和持續(xù)性的損害。